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A doença de Whipple é multissistêmica, não é frequente; manifesta-se principalmente entre a quarta e quinta década de vida, acometendo homens e mulheres na proporção de 10 para 1.
Os primeiros sintomas da doença de Whipple sãodiarréia, esteatorreia, dor e distensão abdominal, febre e perda de peso acentuada. Alguns pacientes também manifestaram poliartrite migratória (dor nas articulações), hiperpigmentação da pele e envolvimento do coração ou do sistema nervoso central.
A doença de Whipple é fatal?
A doença de Whipple era fatal antes da descoberta dos antibióticos. Vários antibióticos foram utilizados antes do estudo genômico das bactérias, como cloranfenicol, estreptomicina, isoniazida, penicilina e assim por diante. Observou-se então que a tetraciclina foi a mais eficaz. Porém, com o passar do tempo houve recorrências quando o tratamento foi interrompido, principalmente se a bactéria tivesse atacado o sistema nervoso central, as recaídas foram de aproximadamente 28% dos casos. Posteriormente, pensou-se que os antibióticos atravessavam a barreira hematoencefálica, como trimetoprim/sulfametoxazol (recomendado 160/800 mg duas vezes ao dia) durante um ou dois anos; geralmente começa primeiro com estreptomicina intramuscular (1 g ao dia), juntamente com penicilina G (1,2 milhão de UI por dia) ou ceftriaxona (2 g ao dia) por duas semanas, para que a porcentagem de recorrências seja menor.
Agora que as bactérias foram cultivadas, existe a oportunidade de testar a eficácia de vários antibióticos, sendo o trimetoprim mais eficaz, em segundo lugar, a doxiciclina e o interferão gama, que também podem ser eficazes, embora em menor grau.
A doença de Whipple é caracterizada por dois estágios: o primeiro consiste em sintomas prodrômicos vagos, com sinais clínicos inespecíficos como artralgia; na segunda, quando a doença está instalada, o paciente apresenta diarreia e perda de peso. Pode levar até seis anos entre uma etapa e outra; entretanto, se o paciente recebeu tratamento imunossupressor ou corticosteróide, a condição aparece mais cedo.
15% dos pacientes com doença de Whipple não apresentam sintomas ou sinais clássicos da doença, por isso é comum que o diagnóstico seja feito através de exames clínicos diferenciais, como, por exemplo, doenças inflamatórias reumáticas, síndrome de má absorção intestinal,doença celíaca,sarcoidose, linfoma, Addison, doenças do tecido conjuntivo e uma variedade de doenças neurológicas e cardiovasculares, paniculite e outros distúrbios musculares como mialgias e atrofia muscular.
Na condição de Whipple, a poliserosite pode ocorrer com derrame pericárdico, ascite e, além disso, envolve miocárdio e endocárdio. A apresentação pulmonar é com derrame pleural, infiltrados pulmonares ou adenopatia granulomatosa mediastinal; nos primeiros estágios desta apresentação da doença geralmente ocorre tosse seca que pode mascarar uma doença pneumônica ou pleurítica, podendo também apresentar dor pleural ou pericárdica.
O sinal mais comum da doença de Whipple é a perda de peso (apresentada em 95% dos casos), sendo a diarreia o segundo sintoma frequente; embora a melena (fezes com alcatrão) seja rara, relatou sangue oculto em 86% dos casos. As artralgias precedem os sintomas digestivos e os distúrbios artríticos continuam mesmo quando ocorrem as manifestações digestivas, nenhuma deformidade das articulações foi observada. A dor abdominal inespecífica ocorre frequentemente no epigástrio, após a ingestão de alimentos; a anorexia também é outro sintoma comum da doença de Whipple. As manifestações neurológicas estão presentes em 10%, incluem: dor de cabeça, demência progressiva, alterações de personalidade, meningite, neuropatias periféricas, sintomas oculares, paralisia do olhar, uveíte, sintomas hipotalâmicos, insônia, polidipsia (necessidade exagerada e urgente de beber), polifagia (sensação de fome imperativa e irreprimível), perda de libido, sintomas musculares, fadiga e flacidez.
Os sinais clínicos da doença de Whipple são febre, hipotensão, hiperpigmentação da pele e presença de escara com exposição solar sem associação com insuficiência adrenal, linfadenopatia periférica, sopro cardíaco frequente quando há envolvimento de pericárdio e endocárdio, fricção pleural, quando há envolvimento de pleura, edema periférico. A hipoalbuminemia causada por falha ocorre em 30% dos pacientes com doença cardiovascular congestiva, ascite em 10%, esplenomegalia (baço aumentado), encefalite com infartos cerebrais difusos e hipotermia.
Conclusão
Conforme mencionado anteriormente, o tratamento consiste na administração de antibióticos intravenosos, seguida de tratamento de manutenção por no mínimo 12 meses. Os resultados geralmente são bons, mas pode haver recaídas. Na ausência de tratamento, a doença de Whipple progride inexoravelmente para a morte, enfraquecendo ou afetando o sistema nervoso central.
Referências:
“Manifestações Neurológicas e Neuropsiquiátricas da Doença de Whipple” por NCBI Link:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5362582/
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