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Craniofaringioma é um tipo raro deCâncer. É um primário tumor cerebralque é benigno e mais tarde pode se tornar maligno. Afeta principalmente crianças e é ocasionalmente observada em adultos. O craniofaringioma é muito preocupante por ser um câncer infantil.
O que é Craniofaringioma?
Craniofaringioma é um tumor que ocorre próximo à glândula pituitária e à região do hipotálamo do cérebro. Apresenta-se na forma de um grande cisto ou múltiplos cistos preenchidos com líquido turvo, proteico e de cor amarela. Geralmente, o craniofaringioma é um tumor benigno localizado. No entanto, pode tornar-se grande, maligno e espalhar-se de forma anterior, posterior e lateral para diferentes regiões do cérebro. A presença de tumor afeta as funções do cérebro. Embora existam instalações de tratamento disponíveis, é difícil tratar o craniofaringioma devido à localização.
O craniofaringioma ocorre em crianças de 5 a 14 anos e em adultos de 65 a 75 anos. O craniofaringioma encontrado em crianças é do tipo Adamatinomatus e não é um tumor sólido. Já no caso dos adultos ocorre do tipo papilar (tumor sólido). Devido à diferença nos tipos de tumores, o tratamento em ambos os casos varia.
Sintomas de Craniofaringioma
Os craniofaringiomas afetam as funções do cérebro e devido à sua presença ocorre também um aumento da pressão intracraniana. Esses tumores interferem na produção hormonal, no crescimento e na visão. Os efeitos se manifestam na forma de sintomas como:
- Manhã dor de cabeçaque desaparece depois de vomitar
- Alterações na visão (eventualmente há perda de visão)
- Perda de equilíbrio ou problemas ao caminhar
- Baixa estatura (sintomas devido à deficiência de hormônio do crescimento)
- Hipersonia (sonolência incomum)
- Aumento da sede (polidipsia) ou frequência de micção (poliúria)
- Febre e náusea
- Perda de audição.
- Em 20-40% dos casos o hipotireoidismoos sintomas são observados na forma de letargia,ganho de peso,mixedema, pele seca, fadiga, cabelos quebradiços e intolerância ao frio.
Epidemiologia do Craniofaringioma
- O craniofaringioma tem uma incidência de 1,8 em um milhão de pessoas. É responsável por 1-3 por cento dos tumores intracranianos, enquanto 13 por cento dos tumores supraselares.
- Não mostra predileção por raça, etnia ou gênero. Ocorre com a mesma frequência em homens e mulheres.
- A associação de craniofaringioma foi relatada em um número muito limitado de casos familiares. Nenhuma base genética foi encontrada até o momento.
- Possui um padrão de distribuição etária bimodal. O craniofaringioma ocorre em crianças de 5 a 14 anos e em adultos com mais de 65 anos.
Prognóstico do Craniofaringioma
Geralmente o prognóstico do Craniofaringioma depende do tamanho, tipo e localização do tumor no cérebro. Observa-se que após o tratamento cirúrgico, a taxa de recorrência tanto para craniofaringiomas benignos quanto malignos (raros) é muito alta. No geral, mostra mau prognóstico.
Durante o diagnóstico, a taxa de sobrevida global de 2 anos para um paciente é de 86% e a taxa de sobrevida de 5 anos é de 80%. Esta taxa varia de acordo com a faixa etária, pois foi observado um bom prognóstico (a taxa de sobrevivência de 5 anos é de 99%) no caso de crianças e pacientes com menos de 20 anos de idade. Enquanto, no caso dos pacientes mais velhos, ou seja, acima de 65 anos, foi observado um prognóstico geral ruim (38% aos 5 anos).
Causas e fatores de risco do craniofaringioma
Como muitos outros tipos de câncer, a causa do craniofaringioma e seus fatores de risco não são conhecidos.
Fisiopatologia do Craniofaringioma
Ainda há conhecimento limitado sobre a base genética deste tumor. Embora haja perda de genes supressores de tumor, ativação de oncogenes, que também ocorre em craniofaringiomas, os detalhes genéticos específicos ainda permanecem indefinidos. Alguns estudos mostraram que a beta-catenina e a via Want podem ter um papel significativo na patogênese desses tumores. Os mecanismos exatos subjacentes à patogênese precisam ser elucidados.
Complicações do Craniofaringioma
- O tumor pode recorrer mesmo após cirurgia e radioterapia.
- Após o tratamento, a maioria dos problemas hormonais e de visão não melhora. Em alguns casos, os sintomas pioram.
Diagnóstico de Craniofaringioma
O diagnóstico de Craniofaringioma envolve:
- Exame físico e história pregressa
- Exame neurológico
- Exame de campo visual
- Os testes a serem realizados incluem:
- A análise histopatológica é realizada para conhecer o tipo de craniofaringioma. O tipo Adamatinomatus apresenta calicificação, o que raramente é observado no caso de tumores papilares.
- Exames de sangue para determinar os níveis de hormônios.
- Uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética do cérebro é feita para saber a localização do tumor no cérebro e para verificar se o tumor se espalhou para várias partes do cérebro ou se se espalhou extracranialmente.
- O uso da análise de PCR mostra que o tipo Adamatinomatus é caracterizado por mutações CTNNB1 e os tumores papilares são caracterizados por mutações BRAFv600E.
Tratamento
O tratamento de crianças com craniofaringioma deve ser planejado por uma equipe de profissionais de saúde, preferencialmente uma equipe interdisciplinar especialista no tratamento de crianças com tumores cerebrais. Vários tipos de tratamentos utilizados no tratamento do craniofaringioma em crianças são:
- Cirurgia para tratamento de craniofaringioma:É o primeiro passo e o principal tipo de tratamento do craniofaringioma. Cirurgia significa ressecção ou remoção da massa tumoral. Os principais tipos de cirurgias utilizadas são a Cirurgia Transesfenoidal e a Craniotomia. Se houver hidrocefalia (excesso de líquido), é utilizada uma cirurgia de derivação (sistema de drenagem). Também é usado para drenar tumores feitos de cistos cheios de líquido. Às vezes, todo o tumor só pode ser removido por cirurgia e não requer tratamento adicional.
- Radioterapia para Craniofaringioma:Para tumores pequenos, é utilizada radioterapia juntamente com cirurgia. Às vezes, devido à sua localização ou tamanho, o tumor não pode ser removido por cirurgia, caso em que a radioterapia é aplicada para matar as células tumorais restantes. No tratamento de crianças pequenas, a radioterapia é escolhida adequadamente para causar efeitos colaterais mínimos. Alguns tipos de cirurgias de radiação incluem cirurgia de rádio estereotáxica para pequenos craniofaringiomas. Para o tratamento de tumores sólidos, a radioterapia intracavitária é usada onde a substância radioativa é injetada na massa tumoral sólida e nos cistos cheios de líquido. A terapia de prótons de intensidade modulada também é usada.
- Tratamento do Craniofaringioma com Quimioterapia:Envolve o uso de medicamentos anticâncer para inibir ou matar as células tumorais. Conforme mencionado na literatura, a atual estratégia de tratamento eficaz para tumores malignos é a combinação da respectiva cirurgia total bruta com quimio-radioterapia adjuvante. Drogas como Paclitaxel e Carboplatina demonstraram aumentar as taxas de sobrevivência. Além disso, intracavitária quimioterapiaé usado para colocar medicamentos diretamente no local do tumor, por exemplo, um cisto. É utilizado no tratamento de casos de recorrência tumoral.
- Terapia Biológica para Tratamento de Craniofaringioma:Também é chamada de imunoterapia. Utiliza produtos de defesa do sistema imunológico, como anticorpos monoclonais, interleucinas e interferon, para tratar o câncer. Este tipo de terapia é utilizado em casos de tumores recorrentes.
Conclusão
O craniofaringioma é um câncer raro e afeta principalmente crianças. Para bons resultados do tratamento, deve ser tratado em um centro com muitos anos de experiência no tratamento de pacientes. A causa e a patogênese molecular subjacente deste câncer precisam ser elucidadas para permitir um melhor gerenciamento do tratamento no futuro.
Referências:
- Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism: Artigo: “Tratamento de craniofaringioma de início na infância: uma análise do registro alemão de craniofaringioma infantil” DOI: 10.1210/jc.2012-3751
- Neuro-Oncologia: Artigo: “Craniofaringiomas: uma revisão abrangente da histologia à patologia molecular” DOI: 10.1093/neuonc/nor077
- Sangue Pediátrico e Câncer: Artigo: “Craniofaringioma em Crianças: Uma Revisão da Apresentação Clínica, Tratamento e Fatores Prognósticos” DOI: 10.1002/pbc.27578
- Journal of Neurosurgery: Artigo: “Craniofaringioma Pediátrico: Classificação e Tratamento Segundo o Grau de Ressecção” DOI: 10.3171/2013.8.PEDS13281
