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O que é a síndrome de Eagle-Barrett?
A Síndrome de Eagle-Barrett, também conhecida pelo nome de Síndrome de Prune Belly, é uma condição patológica extremamente rara em que o indivíduo afetado apresenta ausência parcial ou completa dos músculos abdominais e o estômago é subdesenvolvido.
O indivíduo afetado também apresenta testículos que não desceram, juntamente com múltiplas anormalidades do trato urinário. Algumas das anormalidades urinárias incluem alargamento anormal dos tubos que transportam a urina para os ureteres. Há também um acúmulo anormal de urina nos ureteres ou nos rins ou um refluxo da urina da bexiga de volta para os ureteres.
Algumas das outras anormalidades associadas à Síndrome de Eagle-Barrett incluem pulmões subdesenvolvidos e rins disfuncionais. A razão pela qual esta condição ocorre ainda não é conhecida, mas pesquisas estão em andamento para identificar uma causa para o desenvolvimento da Síndrome de Eagle-Barrett.
Quais são as causas da síndrome de Eagle-Barrett?
A causa raiz da Síndrome de Eagle-Barrett ainda não é conhecida, mas tem havido muitas sugestões apresentadas por vários pesquisadores que poderiam ser potencialmente a causa da Síndrome de Eagle-Barrett.
Uma teoria sugere que a Síndrome de Eagle-Barrett pode resultar de uma anormalidade na bexiga durante o desenvolvimento fetal, causando esta condição. A razão por trás disso é afirmada: quando há acúmulo anormal de urina no ureter e na bexiga, há aumento da bexiga, levando à atrofia dos músculos abdominais.
Acredita-se também que essa retenção urinária seja a causa dos testículos que não descem. A segunda teoria para o desenvolvimento da Síndrome de Eagle-Barrett sugere que os músculos abdominais subdesenvolvidos são a causa da Síndrome de Eagle-Barrett.
A terceira e última teoria sugere que um defeito no sistema nervoso é uma possível causa para as anormalidades nos músculos abdominais, resultando no desenvolvimento da Síndrome de Eagle-Barrett.
Estas teorias reúnem várias observações feitas por investigadores que podem apontar para uma causa desta condição, mas não há provas reais de que qualquer uma destas teorias acima mencionadas seja realmente a causa da Síndrome de Eagle-Barrett.
Quais são os sintomas da síndrome de Eagle-Barrett?
A principal característica de apresentação da Síndrome de Eagle-Barrett é a ausência completa ou parcial de músculos abdominais ou músculos abdominais subdesenvolvidos que podem ser detectados no momento do nascimento, o que dá ao estômago uma aparência de ameixa seca e, portanto, esta condição também é chamada de Síndrome de Prune Belly.
A espessura dos músculos acima da bexiga é mínima nesta condição. O abdômen parece anormalmente grande e frouxo. A bexiga também está aumentada nos casos de Síndrome de Eagle-Barrett.
O colo da bexiga geralmente está obstruído, o que causa retenção vesical e urinária. A abertura da bexiga e do ureter também pode ser bastante estreita ou, em alguns casos, completamente fechada.
Há também obstrução renal e ureteral. Em alguns casos, o indivíduo afetado também pode ter cistos renais como resultado da Síndrome de Eagle-Barrett. O indivíduo afetado também pode apresentar hematúria ou piúria, sinalizando a possibilidade de infecção. Testículos que não desceram também são uma das características da Síndrome de Eagle-Barrett.
Como a síndrome de Eagle-Barrett é diagnosticada?
O diagnóstico da Síndrome de Eagle-Barrett geralmente é feito logo após o nascimento de uma criança. As características da condição com abdômen anormalmente grande podem ser um indicador dessa condição.
Uma vez suspeito o diagnóstico de Síndrome de Eagle-Barrett, estudos radiográficos na forma de ressonância magnética ou ultrassonografia do abdômen mostrarão claramente anormalidades nos músculos do abdômen, confirmando o diagnóstico de Síndrome de Eagle-Barrett.
Como a síndrome de Eagle-Barrett é tratada?
O tratamento para a Síndrome de Eagle-Barrett é principalmente sintomático e depende da gravidade da doença. Em alguns casos graves, o tratamento cirúrgico deverá ser feito para corrigir as anormalidades presentes como resultado da Síndrome de Eagle-Barrett.
Alguns dos procedimentos que podem ser feitos é criar uma abertura na bexiga através do abdômen, eliminando assim a obstrução urinária e auxiliando na micção. O procedimento cirúrgico também pode ser necessário para corrigir os testículos que não desceram e corrigir a anormalidade.
Em alguns casos, procedimentos cirúrgicos mais complicados, como reconstrução da bexiga, alargamento da uretra e aumento do detrusor, têm tido bastante sucesso no tratamento dos sintomas da Síndrome de Eagle-Barrett. Em casos extremamente raros, o transplante renal foi necessário para tratar a Síndrome de Eagle-Barrett.
