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O que é metemoglobinemia?
A metemoglobina é um tipo de hemoglobina. A metemoglobinemia é uma doença sanguínea em que o paciente apresenta quantidades anormais de metemoglobina. A hemoglobina é a molécula presente noglóbulos vermelhose auxilia na distribuição do oxigênio por todo o corpo; enquanto a metemoglobina não tem a capacidade de liberar oxigênio. Quando um paciente sofre de metemoglobinemia, a hemoglobina do corpo não é capaz de liberar oxigênio de maneira eficaz para os tecidos do corpo.
A metemoglobinemia também é conhecida como deficiência de redutase eritrocitária, doença da hemoglobina M ou deficiência generalizada de redutase.
Fisiopatologia da Metemoglobinemia
No corpo humano, os níveis normais de metemoglobina são inferiores a 1%. O aumento dos níveis de metemoglobina no sangue ocorre quando o mecanismo do corpo, responsável pela defesa contra o estresse oxidativo dentro dos glóbulos vermelhos, fica inundado e o íon ferroso no oxigênio é oxidado ao estado férrico; convertendo assim a hemoglobina em metemoglobina. Isso resulta na diminuição da capacidade do corpo de liberar oxigênio para os tecidos e leva à hipóxia. Por causa disso, o sangue adquire uma cor marrom chocolate ou azulada. A metemoglobina formada espontaneamente é reduzida normalmente, ou seja, a hemoglobina normal é regenerada. Isso acontece com a ajuda de sistemas enzimáticos protetores e também da enzima glutationa e do ácido ascórbico. Qualquer interrupção nesses sistemas enzimáticos causa metemoglobinemia. A hipóxia resulta da diminuição da capacidade de ligação ao oxigênio da metemoglobina, juntamente com o aumento da afinidade de ligação ao oxigênio nas subunidades presentes na mesma molécula de hemoglobina. Isso evita a liberação de oxigênio em níveis normais de oxigênio nos tecidos.
Causas e tipos de metemoglobinemia
A metemoglobinemia pode ser herdada ou congênita, ou seja, pode ser transmitida pelos pais/famílias. A metemoglobinemia também pode ocorrer devido à exposição a certos produtos químicos, medicamentos ou alimentos; onde é referida como metemoglobinemia adquirida.
Existem dois tipos de metemoglobinemia hereditária. A metemoglobinemia, herdada por ambos os pais, é o primeiro tipo. Os próprios pais muitas vezes não apresentam esta condição; no entanto, eles carregam o gene que causa a metemoglobinemia. Isso acontece quando há um problema com uma enzima conhecida como citocromo b5 redutase.
Esta forma de metemoglobinemia tem dois tipos:
Tipo 1: Metemoglobinemia por deficiência de redutase eritrocitária:Isso ocorre quando há deficiência dessa enzima nas hemácias.
Tipo 2: Metemoglobinemia por Deficiência Generalizada de Redutase:Isso ocorre quando a enzima não consegue atuar em nenhuma parte do corpo.
A doença da hemoglobina M é a segunda forma de metemoglobinemia hereditária causada por defeitos presentes na molécula de hemoglobina. O gene anormal pode ser transmitido à criança através de um dos pais apenas para que a doença seja herdada.
A metemoglobinemia adquirida é mais comumente encontrada do que a metemoglobinemia hereditária. A metemoglobinemia adquirida se desenvolve em alguns indivíduos após serem expostos a certos medicamentos e produtos químicos, como anestésicos (benzocaína), benzeno, certos antibióticos (cloroquina, dapsona) e nitritos.
Sinais e sintomas de metemoglobinemia
Os sintomas da doença da hemoglobina M, que é outro tipo de metemoglobinemia hereditária, incluem: Coloração azulada da pele.
Os sintomas da metemoglobinemia tipo 1, ou seja, metemoglobinemia por deficiência de redutase eritrocitária, são: Há coloração azulada da pele.
Os sintomas da metemoglobinemia tipo 2, ou seja, metemoglobinemia generalizada por deficiência de redutase, são:
- Atrasos no desenvolvimento da criança.
- Deficiência intelectual.
- Falha no desenvolvimento da criança.
- Convulsões.
Os sintomas da metemoglobinemia adquirida são:
- Coloração azulada da pele.
- Fadiga.
- Dor de cabeça.
- Falta de energia.
- Falta de ar.
Diagnóstico de metemoglobinemia
Um exame de sangue ajuda no diagnóstico de metemoglobinemia. Se um bebê nascer com essa condição, ele terá cianose, ou seja, pele azulada ao nascer ou depois de algum tempo. Outros exames, como exames de oximetria de pulso e gasometria arterial, podem ser realizados.
Tratamento da metemoglobinemia
O tratamento da metemoglobinemia consiste em azul de metileno, um medicamento utilizado no tratamento da metemoglobinemia grave. É importante observar que o azul de metileno pode ser perigoso e não deve ser usado em indivíduos que sofrem ou correm risco de deficiência de G6PD, que é uma doença do sangue.
O ácido ascórbico também pode ser usado para diminuir o nível de metemoglobina. A oxigenoterapia hiperbárica e as transfusões de troca podem ser realizadas como tratamento alternativo para a metemoglobinemia.
Nenhum tratamento é necessário na maioria dos casos de metemoglobinemia adquirida leve; mas o paciente deve evitar o produto químico ou medicamento específico que causou a metemoglobinemia. O tratamento pode ser necessário em casos graves de metemoglobinemia adquirida, incluindo transfusão de sangue.
Prognóstico da metemoglobinemia
O prognóstico da doença da hemoglobina M e da metemoglobinemia tipo 1 é muito bom. O prognóstico da metemoglobinemia tipo 2 não é bom, pois é mais grave e o paciente geralmente morre nos primeiros anos de vida.
O prognóstico da metemoglobinemia adquirida geralmente também é bom e os pacientes melhoram quando o alimento, medicamento ou produto químico ofensivo é identificado e interrompido.
As complicações potenciais da metemoglobinemia incluem: convulsões, choque e morte.
Referências:
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