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Sobre a Síndrome Hipereosinofílica:
A síndrome hipereosinofílica é uma condição médica em que há uma contagem de eosinófilos no sangue anormalmente elevada. O eosinófilo elevado no sangue permanece por mais de seis meses e não tem causa identificável. A síndrome hipereosinofílica também está associada a danos em múltiplos órgãos e é categorizada como um distúrbio mieloproliferativo (MPD). Os sistemas corporais geralmente envolvidos na síndrome hipereosinofílica incluem o sistema nervoso, o coração ou a medula óssea. Sabe-se que esta condição está associada à leucemia eosinofílica crônica devido a certas características semelhantes e defeitos genéticos. A doença pode ocorrer como manifestações múltiplas ou até mesmo individualmente. Geralmente o início da síndrome hipereosinofílica é sutil, mas também pode ocorrer de forma dramaticamente súbita e envolver complicações cardíacas, trombóticas ou neuróticas. Embora qualquer sistema orgânico possa estar envolvido na síndrome hipereosinofílica, ela geralmente afeta a pele, o coração, o sistema nervoso central (SNC) e o trato respiratório. Originalmente, a causa da síndrome hipereosinofílica não era conhecida, mas agora, os avanços nas tecnologias de diagnóstico tornaram possível a identificação de uma causa subjacente potencial na maioria dos casos. O manejo da síndrome hipereosinofílica é baseado na gravidade da doença.
O que é a síndrome hipereosinofílica?
A síndrome hipereosinofílica é uma doença caracterizada por eosinófilos sanguíneos extremamente elevados. Isso significa que o corpo fabrica muitosglóbulos brancosna medula óssea. Devido à grande coleção de glóbulos brancos nomedula óssea, eles começam a sair da medula óssea e a se acumular em outros tecidos e no sangue. O diagnóstico da síndrome hipereosinofílica ocorre quando um hemograma completo mostra níveis elevados e contínuos de eosinófilos. A síndrome hipereosinofílica também é frequentemente conhecida como leucemia hipereosinofílica crônica. Muitas vezes, as pessoas que sofrem de síndrome hipereosinofílica não apresentam sintomas e a doença é diagnosticada acidentalmente durante qualquer exame de sangue de rotina. A síndrome hipereosinofílica é uma doença rara e o curso natural de progressão varia de pessoa para pessoa.
Sabe-se que a síndrome hipereosinofílica permanece estável por muitos anos, antes de progredir repentinamente e se transformar em leucemia aguda. Devido à gravidade deste motivo, é necessário realizar tratamento adequado após a detecção da síndrome hipereosinofílica.
Tipos de síndrome hipereosinofílica
A síndrome hipereosinofílica geralmente pode ser categorizada em dois tipos.
- Variante mieloproliferativa.
- Variante linfoproliferativa.
Variante mieloproliferativa da síndrome hipereosinofílica: Pacientes que sofrem da variante mieloproliferativa da síndrome hipereosinofílica desenvolvem fibrose endomiocárdica e às vezes também podem desenvolver leucemia linfoblástica ou mieloide aguda. Isso geralmente ocorre em homens e o tratamento envolve a administração de doses baixas de imatinibe, que é um inibidor da tirosina quinase. Alguns pacientes que sofrem da variante mieloproliferativa também podem desenvolver alterações citogenéticas que envolvem o receptor beta do fator de crescimento derivado de plaquetas. O protocolo de tratamento desses pacientes também permanece o mesmo, ou seja, o imatinibe.
Variante Linfoproliferativa da Síndrome Hipereosinofílica: Pacientes com a variante linfoproliferativa da síndrome hipereosinofílica sofrem de anormalidades cutâneas, hipergamaglobulinemia, doença do soro, etc. Eles são conhecidos por responderem favoravelmente aos corticosteróides. Em casos raros, estes pacientes acabam desenvolvendo linfoma de células T.
Algumas outras formas menos conhecidas de síndrome hipereosinofílica incluem:
- A mesma síndrome.
- Síndrome hipereosinofílica familiar.
- Hiperleucocitose.
Quais são os sintomas da síndrome hipereosinofílica?
Pacientes que sofrem de síndrome hipereosinofílica apresentam diversos sintomas. Os sintomas dependem principalmente dos órgãos que foram afetados pela Síndrome Hipereosinofílica. Alguns dos sintomas comuns que um paciente pode apresentar com Síndrome Hipereosinofílica incluem:
- Febre.
- Fadiga.
- Dores musculares.
- Tontura.
- Feridas na boca.
- Falta de ar.
- Tosse.
- Generalizadococeira, conhecido como prurido.
- Diarréia.
- Cardiomiopatia.
- Doença tromboembólica.
- Doença pulmonar.
- Lesões cutâneas.
- Neuropatia.
- Tamanho ventricular inferior.
- Hepatoesplenomegalia.
- Eczema atópico.
Vejamos os sintomas mais específicos da síndrome hipereosinofílica.
Os sintomas cardíacos da síndrome hipereosinofílica incluem:
Como o sistema cardíaco é mais comumente afetado na síndrome hipereosinofílica, os danos ao sistema cardíaco podem se tornar uma causa de mortalidade. Danos ao sistema cardíaco geralmente envolvem:
- Necrose aguda nas fases iniciais da doença, sem manifestações clínicas. Às vezes, pode ser grave o suficiente para causar sintomas.
- Estágio trombótico.
- Endomiocardiofibrose.
Os sintomas de todos esses três estágios incluem:
- Dispneiaouortopneia.
- Dor no peito.
Os sintomas hematológicos da síndrome hipereosinofílica incluem:
O dano hematológico é caracterizado por sintomas geralmente inespecíficos, como fadiga, dor no quadrante superior esquerdo, episódios trombóticos, etc. A dor no quadrante superior esquerdo é uma indicação de esplenomegalia e cerca de 40% dos pacientes a apresentam. Episódios trombóticos também ocorrem com frequência e também podem se manifestar como sintomas neurológicos. Eventos trombóticos também podem ocorrer devido à hipercoagulabilidade, cujo mecanismo permanece desconhecido até o momento.
Os sintomas neurológicos da síndrome hipereosinofílica incluem:
- Podem ocorrer acidentes vasculares cerebrais trombóticos ou embólicos ou mesmo acidentes vasculares cerebrais isquêmicos transitórios. Estas são geralmente consideradas as manifestações do primeiro estágio da síndrome hipereosinofílica.
- Muitos pacientes apresentam encefalopatia devido à disfunção do sistema nervoso central.
- Fala arrastadaevisão turva.
- As neuropatias periféricas apresentam-se como alterações sensoriais, déficits motores, queixas motoras ou queixas sensoriais.
Os sintomas dermatológicos da síndrome hipereosinofílica incluem:
- Prurido.
- Angioedema.
- Dermatografia.
Os sintomas do sistema respiratório da síndrome hipereosinofílica incluem:
- Infiltração eosinofílica da periferia e base dos pulmões.
- Angioedema recorrente.
- Tosse crônica e persistente – este é um dos sintomas respiratórios mais comuns associados à síndrome hipereosinofílica.
- Dispneia.
- Fibrose pulmonar; embora este não seja um sintoma comum.
- Broncoespasmo infrequente e sintomas asmáticos.
- Rinite.
Os sintomas do sistema gastrointestinal da síndrome hipereosinofílica incluem:
- Diarréia.
- Náuseas e dores abdominais.
- A necrose do intestino delgado também pode ocorrer algumas vezes na Síndrome Hipereosinofílica.
- A colangite esclerosante também ocorre em alguns pacientes com Síndrome Hipereosinofílica.
Diagnóstico da Síndrome Hipereosinofílica
Muitos dos sintomas que se manifestam na síndrome hipereosinofílica são comuns a muitos outros problemas médicos. Portanto, fazer um diagnóstico inicial é difícil para os médicos. O processo geralmente começa com a exclusão de outras condições com sintomas semelhantes. As condições que precisam ser descartadas incluem:
- Doenças alérgicas.
- Infecções parasitárias.
- Cânceres.
- Reações medicamentosas.
- Doenças autoimunes.
Um imunologista possui treinamento especializado para diagnosticar a síndrome hipereosinofílica e depois trabalhar com outros especialistas para elaborar um plano de tratamento. Os testes incluem exames de sangue, avaliação de fezes para descartar ou detectar infecções parasitárias, testes de alergia para detectar quaisquer alergias ambientais ou mesmo alergias alimentares, tomografia computadorizada dos órgãos afetados, biópsias da pele ou órgãos afetados e até mesmo testes genéticos para detectar mutações para diagnosticar e desenvolver um protocolo de tratamento.
Uma vez diagnosticada a síndrome hipereosinofílica, uma radiografia de tórax e um ecocardiograma são realizados para avaliar a condição do coração e dos pulmões. Outros testes comumente realizados incluem:
- Testes de função hepática e renal.
- Testes de nível sérico de vitamina B12.
- Testes de nível de triptase sérica.
- Taxa de hemossedimentação (VHS).
Tratamento da Síndrome Hipereosinofílica
O tratamento da síndrome hipereosinofílica é realizado com o objetivo de reduzir o nível de eosinófilos no sangue e nos tecidos. Isto evita mais danos nos tecidos, especialmente no coração e nos pulmões. O tratamento padrão para a síndrome hipereosinofílica inclui medicamentos glicocorticosteróides como a prednisona. Alguns agentes quimioterápicos também são utilizados, incluindo clorambucil, hidroxiureia e vincristina. Um tratamento menos comum que às vezes é usado é o interferon-alfa, administrado por meio de injeções frequentes.
Estão em andamento pesquisas para encontrar novos e melhores tratamentos para a síndrome hipereosinofílica. Uma dessas abordagens é o uso de inibidores da tirosina quinase, comumente chamados de imatinibe. Mesmo os anticorpos monoclonais, como o alemtuzumabe e o mepolizumabe, mostram-se promissores no tratamento da síndrome hipereosinofílica.
Em casos graves, a síndrome hipereosinofílica pode ser fatal.
Referências:
- Clínica Mayo. (2021). Síndrome hipereosinofílica.https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hypereosinophilic-syndrome/symptoms-causes/syc-20352077
- Jornal Americano de Hematologia. (2020). Diagnóstico e tratamento de síndromes hipereosinofílicas: uma avaliação crítica.https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/ajh.25901
- Clínica Cleveland. (2021). Síndrome Hipereosinofílica (HES).https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/9445-hypereosinophilic-syndrome-hes
- Jornal Britânico de Hematologia. (2020). Diagnóstico e tratamento das síndromes hipereosinofílicas.https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/bjh.17199
