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O que é a síndrome de Waldenstrom?
Síndrome de Waldenström é o nome dado a uma doença maligna da medula óssea e dos tecidos linfáticos. Esta condição é um tipo de linfoma no qual há um número excessivo de glóbulos brancos chamados linfócitos B.
Com o tempo e à medida que a doença avança, há uma acumulação gradual destes glóbulos brancos, resultando num aumento da proteína IgM do anticorpo. Este aumento na produção de IgM faz com que o sangue fique anormalmente espesso. Como resultado, o sangue não é capaz de se mover livremente dentro dos pequenos vasos sanguíneos, causando uma variedade de problemas devido à falta de circulação sanguínea adequada no corpo.
Em alguns casos, o vaso sanguíneo também pode romper como resultado do sangue espesso que flui através dele devido ao aumento da IgM. Este rompimento dos vasos sanguíneos pode causar sangramento no nariz, gengivas e olhos como resultado da Síndrome de Waldenström.
Quais são as causas da síndrome de Waldenstrom?
A causa raiz da Síndrome de Waldenström ainda é uma questão de investigação e a causa exata ainda não foi encontrada. Em alguns casos, sabe-se que a Síndrome de Waldenström ocorre em famílias, mas tais casos são extremamente raros e não houve ligação comprovada entre a composição genética de um indivíduo e a Síndrome de Waldenström.
Quais são os sintomas da síndrome de Waldenstrom?
A característica clássica da Síndrome de Waldenström é a presença de sintomas deanemiacomfadigae letargia. Isto é devido à perda de sangue como resultado da ruptura dos vasos sanguíneos devido ao sangue ser excessivamente espesso.
Sangramento do nariz, gengivas e olhos também é comum na Síndrome de Waldenström.Neuropatia periféricaé mais um sintoma da Síndrome de Waldenström. Além disso, a hepatoesplenomegalia também está presente em indivíduos com Síndrome de Waldenström. Os sintomas são extremamente variáveis em indivíduos com Síndrome de Waldenström e dependem da espessura do sangue causada pelo aumento dos níveis de IgM.
Como é diagnosticada a síndrome de Waldenstrom?
Suspeita-se do diagnóstico da Síndrome de Waldenström quando um indivíduo apresenta queixas de sangramento no nariz, gengivas e olhos. Um exame físico realizado revelará baço e fígado aumentados, o que indicará ainda a Síndrome de Waldenström.
Isso resultará na realização de um exame de sangue que revelará uma contagem baixa de glóbulos vermelhos e uma contagem elevada de glóbulos brancos. Os testes séricos para verificar os níveis de IgM mostrarão que estão significativamente elevados, confirmando assim o diagnóstico da Síndrome de Waldenström.
Como é tratada a síndrome de Waldenstrom?
Desde que o indivíduo seja assintomático e com diagnóstico conhecido de Síndrome de Waldenström, é adotada uma abordagem de esperar e observar. A plasmaférese normalmente é feita para reduzir a espessura do sangue, para que ele possa fluir mais suavemente através dos vasos sanguíneos.
Neste processo, o excesso de IgM é filtrado, tornando o sangue menos espesso. Nos casos em que o quadro da doença avança, pode ser necessária uma transfusão de sangue ou de plaquetas.
Além disso, existem muitos agentes quimioterápicos que podem ser utilizados para o tratamento da Síndrome de Waldenström, dos quais o Cytoxan é mais amplamente utilizado para este fim.
Além disso, o rituximab também demonstrou boa resposta ao tratamento da Síndrome de Waldenström. A partir de agora, o último medicamento aprovado pelo FDA é o ibrutinibe para o tratamento da Síndrome de Waldenström.
Referências:
- “Macroglobulinemia de Waldenstrom/Linfoma Linfoplasmocítico” – American Cancer Societyhttps://www.cancer.org/cancer/waldenstrom-macroglobulinemia.html
- “Waldenstrom Macroglobulinemia” – Fundação de Pesquisa de Linfomahttps://lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/wm/
- “Macroglobulinemia de Waldenstrom” – Clínica Mayohttps://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/waldenstrom-macroglobulinemia/symptoms-causes/syc-20353376
