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O que é a síndrome de Richter?
A síndrome de Richter é a rápida progressão da leucemia linfocítica crônica para uma forma mais agressiva delinfoma.
A leucemia linfocítica crônica é um tipo de câncer que afeta os glóbulos brancos. A síndrome de Richter está transformando rapidamente a leucemia linfocítica crônica em uma forma agressiva de linfoma.
A síndrome de Richter transforma-se em linfoma difuso de grandes células B e, em casos raros, pode transformar-se em linfoma de Hodgkin. É frequentemente referida pelos especialistas como transformação de Richter.
Um estudo de 2022 observou dados de vigilância epidemiológica. Observou-se que entre mais de 74 mil pessoas com leucemia linfocítica crônica, a taxa de transformação foi de 0,7%.(1)
A síndrome de Richter foi associada por especialistas em saúde a uma perspectiva negativa. De acordo com um estudo realizado em 2020 com 200 pessoas, os indivíduos com melhor prognóstico tiveram casos de leucemia linfocítica crónica não tratada antes do diagnóstico da síndrome de Richter.
Causas da Síndrome de Richter
A causa exata da ocorrência da síndrome de Richter não é conhecida, mas acredita-se que vários fatores estejam envolvidos nela, incluindo:
- Mutações genéticas específicas
- Características clínicas e características biológicas da célula CLL
- Certas características genéticas herdadas, incluindo BCL-2, LRP4 ou CD38
Os fatores de risco da síndrome de Richter são semelhantes às causas potenciais. Existem certas características das células tumorais que podem ser potenciais fatores de risco. A perda de certos cromossomos nas células tumorais ou de proteínas atípicas nas células tumorais pode desempenhar um papel no aumento do risco de uma pessoa desenvolver a doença.
Sintomas da Síndrome de Richter
Existem vários sintomas que podem ser observados devido à síndrome de Richter. Estes incluem:(2)
- Um rápido aumento no tamanho dos gânglios linfáticos no pescoço, abdômen, axilas ou virilha.
- Suor noturno
- Perda de peso
- Febre
Sinais e sintomas adicionais incluem:
- Palpitações
- Fadiga
- Falta de ar
- Baixa contagem de plaquetas
- Tontura
Um aumento no nível sérico de lactato desidrogenase e cálcio sérico pode ser observado nos exames de sangue de rotina.
Diagnóstico da Síndrome de Richter
Os sintomas da síndrome de Richter podem imitar outras condições não cancerosas. Portanto, é importante que a pessoa consulte um profissional de saúde para diagnosticar o motivo de sua ocorrência.
Pode-se suspeitar da síndrome de Richter se uma pessoa tiver ou tiver sido previamente diagnosticada com leucemia linfocítica crônica.
É feito um PET scan que pode ser útil para determinar os melhores gânglios linfáticos para biópsia.
Além disso, se houver suspeita de síndrome de Richter, solicita-se ao cirurgião que realize uma biópsia ouTomografia computadorizadado linfonodo aumentado. A biópsia pode ser útil para determinar a progressão típica da leucemia linfocítica crônica ou do desenvolvimento da síndrome de Richter.
Tratamento da Síndrome de Richter
O tratamento pode depender do subtipo da síndrome de Richter. A maioria se torna linfoma difuso de grandes células B. O tratamento padrão para este tipo pode envolverquimioterapiaeimunoterapia.(2)
Aqueles com linfoma de Hodgkin podem receber quimioterapia como primeira linha de tratamento sem imunoterapia.
Estas terapias podem ser úteis na remissão a curto prazo e também estão associadas a potenciais efeitos secundários.(3)Se uma pessoa atingir a remissão, o médico poderá realizar um transplante de células-tronco. Isto tem uma sobrevivência a longo prazo associada a ele.
Perspectivas para a Síndrome de Richter
A perspectiva da síndrome de Richter é descrita como negativa pelos médicos.(1)Aqui no relatório, a taxa média de sobrevivência é de 10 meses. A relação entre o linfoma difuso de grandes células B transformado e a leucemia linfocítica crônica subjacente é o aspecto mais importante da perspectiva.
Uma pessoa que entra em remissão e recebe um transplante de células-tronco pode ter uma perspectiva melhor.(3)
Os pesquisadores estão continuamente procurando novos tratamentos para melhorar as taxas de sobrevivência.
A síndrome de Richter é a transformação da leucemia linfocítica crônica em um linfoma agressivo, de aspecto negativo. O aumento dos gânglios linfáticos é o sintoma mais comum. É importante entrar em contato com um médico para obter o tratamento adequado. As perspectivas são melhores para aqueles cuja doença entra em remissão e que se submetem à terapia com células-tronco.
