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O que é a síndrome do coração esquerdo hipoplásico?
A síndrome do coração esquerdo hipoplásico é um defeito congênito raro do coração, no qual a parte esquerda do coração não se desenvolve. Isso leva à restrição no bombeamento de sangue oxigenado pelo corpo. Também é conhecido como coração esquerdo subdesenvolvido.
Sabe-se que a síndrome do coração esquerdo hipoplásico afeta mais os homens do que as mulheres.
Quando um bebê nasce com o coração saudável, o lado direito do coração recebe das veias sangue pobre em oxigênio e é bombeado para os pulmões. O sangue rico em oxigênio é então recebido pelos pulmões pelo coração esquerdo e bombeado para a aorta, que transfere o sangue oxigenado para as artérias menores para todas as partes do corpo.
Em bebês com síndrome do coração esquerdo hipoplásico, o coração esquerdo não consegue bombear sangue para o corpo da maneira usual.
De acordo com os Centros de Controle e Prevenção de Doenças, o mau funcionamento do lado esquerdo do coração pode ocorrer devido aos seguintes problemas de desenvolvimento:(1)
- Ventrículo esquerdo muito pequeno:O ventrículo esquerdo desempenha a função de bombear o sangue para todas as partes do corpo. Por ser pequeno não consegue cumprir esta função.
- Válvula Aórtica Pequena ou Válvula Aórtica Não Formada: Válvula aórticacontrola o fluxo sanguíneo do ventrículo esquerdo para a aorta. Ser pequeno ou não estar presente pode impedir esta função.
- Válvula Mitral Pequena: Válvula mitralfacilita o fluxo de sangue do átrio esquerdo para o ventrículo esquerdo. Ser muito pequeno pode limitar esta função.
- Parte ascendente subdesenvolvida da aorta:É a primeira parte da aorta que pode não funcionar adequadamente por não estar desenvolvida adequadamente.
- Defeito do Septo Atrial:É a presença de um buraco no coração entre os átrios direito e esquerdo.
Fatores de risco da síndrome do coração esquerdo hipoplásico
Na maioria dos defeitos cardíacos, incluindo a síndrome do coração esquerdo hipoplásico, as causas não são conhecidas. Sabe-se que alguns defeitos resultam de uma combinação de fatores genéticos e outros. Os outros fatores incluem:
- Agentes ambientais
- Alimentos e bebidas
- Medicamento
Sintomas da síndrome do coração esquerdo hipoplásico
Devido à presença de duas aberturas no coração desde o nascimento, o bebê pode não apresentar sintomas.(1)À medida que as aberturas se fecham, os sintomas começam a se desenvolver. Isso pode incluir:
- Coração batendo forte
- Pulso fraco
- Azulado ou acinzentado cor da pele
- Problemas com respiração
Como diagnosticar a síndrome do coração esquerdo hipoplásico?
Durante a gravidez, um ultrassompode indicar a presença de qualquer condição. Um fetalecocardiograma é feito para confirmar o diagnóstico.
Após o nascimento, exame físico, ecocardiograma e oximetria de pulso podem ser feitos para diagnóstico.
Como é tratada a síndrome do coração esquerdo hipoplásico?
O tratamento para a síndrome hipoplásica do coração esquerdo inclui medicamentos e alterações nutricionais:
Medicamentos
Algumas crianças podem precisar de medicamentos para baixar a pressão arterial, fortalecer o coração e remover o excesso de líquidos do corpo.
Um baixo grau de prostaglandina E1 é a primeira escolha de medicamento. Ajuda na manutenção da circulação.(2)
Nutrição
Bebês com síndrome do coração esquerdo hipoplásico podem ficar cansados durante a alimentação. Isso pode resultar em ingestão insuficiente de nutrientes necessários para ganhar peso adequado à idade.
Nesse caso, é prescrita uma fórmula com alto teor calórico, administrada por meio de uma sonda de alimentação.
Cirurgia
Logo após o nascimento, os bebês com síndrome do coração esquerdo hipoplásico são submetidos a 3 cirurgias. É o tratamento primário. Não oferece cura, mas pode ajudar na função cardíaca.
Bebês submetidos a cirurgia podem ter complicações para o resto da vida e precisar de um transplante de coração. Observa-se que 20% dos bebês morrem à espera de um doador.(2)
A primeira cirurgia pode envolver um alto risco de complicações e morte, mas as taxas de sobrevivência aumentam após o segundo e terceiro procedimentos. Cuidados especiais podem ser necessários para os bebês que sobrevivem a esses procedimentos. Estas crianças correm um alto risco de:
- Arritmia
- Insuficiência cardíaca
- Problemas hepáticos e digestivos
- Ter baixa tolerância ao exercício
A síndrome cardíaca hipoplásica é um defeito congênito e a expectativa de vida é de alguns dias a algumas semanas sem tratamento. 72% das crianças submetidas a intervenção cirúrgica podem sobreviver 5 anos.(3)A medicação pode ser útil para o coração, para funcionar melhor. Nutrição extra também pode ser necessária para promover o ganho de peso.
