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O que é a síndrome de Ivemark?
A Síndrome de Ivemark é uma condição patológica extremamente rara que afeta vários órgãos do corpo. A Síndrome de Ivemark é caracterizada pelo subdesenvolvimento ou, em alguns casos, ausência completa do baço, malformações significativas do coração e malformações na forma como os órgãos do corpo, como o tórax e o abdômen, estão dispostos dentro do corpo.
Os sintomas da Síndrome de Ivemark são bastante variáveis e dependem do sistema orgânico envolvido. Muitas crianças tendem a ter defeitos cardíacos congênitos devido à Síndrome de Ivemark, apresentando descoloração azulada da pele devido à falta de oxigênio no sangue, sopros cardíacos e outros sinais de insuficiência cardíaca congestiva, como falta de ar.
A Síndrome de Ivemark tende a causar uma série de complicações, algumas das quais podem ser potencialmente fatais. Não existe uma causa real conhecida para a Síndrome de Ivemark.
Quais são as causas da síndrome de Ivemark?
Conforme afirmado, a causa exata da Síndrome de Ivemark não é conhecida e a maioria dos casos foi causada por razões desconhecidas. Os pesquisadores acreditam que vários fatores genéticos e ambientais estão em jogo no desenvolvimento da Síndrome de Ivemark.
Em alguns casos, a Síndrome de Ivemark ocorreu em membros da mesma família, o que pode sugerir que pode ser uma doença hereditária. Anatomicamente falando, durante o desenvolvimento fetal, os órgãos internos se desenvolvem primeiro e depois são colocados no lado direito ou esquerdo do corpo.
Na Síndrome de Ivemark, essa distribuição não ocorre resultando em posições malformadas do tórax e abdômen. Os pesquisadores acreditam que certas mutações genéticas responsáveis pelo desenvolvimento da assimetria esquerda-direita podem ser responsabilizadas pelo desenvolvimento da Síndrome de Ivemark.
Quais são os sintomas da síndrome de Ivemark?
Os principais sintomas da Síndrome de Ivemark são devidos ao arranjo incorreto e anormal de alguns órgãos internos do corpo, mais especificamente do tórax e do abdômen. O fígado está mal posicionado perto do centro do corpo.
Há também posicionamento anormal dos intestinos e subdesenvolvimento grave e até mesmo, em alguns casos, ausência completa do baço. Na Síndrome de Ivemark, os lados esquerdo e direito do coração e dos pulmões não são definidos clara ou distintamente como nos casos normais. Isso faz com que os bebês com Síndrome de Ivemark tenham vários defeitos cardíacos ao nascer.
O defeito cardíaco mais comum associado à Síndrome de Ivemark é denominado ventrículo direito de saída dupla. Neste caso, a aorta e a artéria pulmonar surgem do ventrículo direito em vez do ventrículo esquerdo, o que deveria ser o caso.
Como resultado desses defeitos cardíacos, ocorre uma descoloração azulada da pele como resultado da falta de oxigênio no sangue. Também pode haver presença de sopros cardíacos e outros sintomas de insuficiência cardíaca congestiva, como falta de ar e fadiga persistente.
Algumas das complicações causadas pelos defeitos cardíacos resultantes da Síndrome de Ivemark podem ser potencialmente fatais em bebês. A ausência subdesenvolvida ou mesmo completa do baço é outro sintoma da Síndrome de Ivemark. Um baço ausente ou subdesenvolvido pode predispor a criança a infecções frequentes, incluindo sepse, que pode novamente ser fatal para a criança.
Além disso, alguns bebês com Síndrome de Ivemark queixam-se de dor aguda e súbita no abdômen como resultado de mau posicionamento do abdômen ou má rotação intestinal. Também pode haver atresia biliar presente em crianças com Síndrome de Ivemark.
Como a síndrome de Ivemark é diagnosticada?
Para um diagnóstico confirmado da Síndrome de Ivemark, será feita a história completa do paciente e uma avaliação clínica completa do paciente. As características clássicas da Síndrome de Ivemark podem ser identificadas por meio de estudos radiológicos do abdômen, que mostrarão mau posicionamento dos órgãos internos do abdômen.
Os estudos radiológicos também podem revelar um baço subdesenvolvido, que é uma marca registrada da Síndrome de Ivemark. Um ecocardiograma pode detectar qualquer defeito cardíaco que possa estar presente devido à Síndrome de Ivemark. A ultrassonografia fetal antes do nascimento da criança pode indicar subdesenvolvimento ou ausência de defeitos do baço e do coração, que são os sintomas clássicos dessa condição, e confirmará o diagnóstico da Síndrome de Ivemark.
Como a síndrome de Ivemark é tratada?
A base do tratamento da Síndrome de Ivemark é sintomática. O tratamento exigirá um esforço multidisciplinar de uma equipe de pediatras, cardiologistas, gastroenterologistas pediátricos que avaliarão e traçarão um plano de tratamento mais adequado para a criança que sofre da Síndrome de Ivemark.
As crianças afetadas podem necessitar de cirurgias cardíacas para corrigir alguns dos defeitos cardíacos congênitos. As crianças com Síndrome de Ivemark também necessitarão de terapia antibiótica profilática para prevenir infecções, pois a falta de um baço totalmente desenvolvido irá predispor-lhes a infecções frequentes.
Caso uma criança tenha uma infecção, ela precisa ser tratada agressivamente com antibióticos e o estado de imunização da criança também deve estar atualizado nos casos de crianças com Síndrome de Ivemark.
