Table of Contents
O que é uma síndrome de Parry Romberg?
A Síndrome de Parry Romberg também é conhecida como atrofia hemifacial progressiva. É uma condição reconhecida por atrofia lenta e progressiva. Geralmente ocorre nos tecidos faciais unilaterais, incluindo músculos, ossos e pele. A Síndrome de Parry Romberg traz muito mais problemas funcionais e psicológicos. Um rosto simétrico perde gradualmente a sua identidade natural. Há atrofia regional da pele, tecido subcutâneo e musculatura. Neste caso, o osso e a cartilagem subjacentes também podem estar envolvidos. Existe uma linha bem demarcada entre a pele normal e anormal desenvolvida. O cenário da área envolvida é diferente um do outro. A área varia de uma lesão discreta a uma malformação generalizada e excessiva. Para esta malformação, a boca e o nariz são afetados. A pessoa que sofre da Síndrome de Parry Romberg também pode sofrer com a exposição unilateral dos dentes quando os lábios estão envolvidos.
Existem alguns sinônimos de Síndrome de Parry Romberg. Esses sinônimos são os seguintes:
- Atrofia hemifacial (HFA)
- Atrofia hemifacial progressiva
- Hemi atrofia facial progressiva
- PRS
- Síndrome de Romberg.
A síndrome de Parry Romberg é uma síndrome rara. Para algumas pessoas, a atrofia também pode afetar os membros geralmente do mesmo lado do corpo que a atrofia facial. Os sintomas e a gravidade da Síndrome de Parry Romberg variam de pessoa para pessoa. Algumas pessoas também sentem algumas anormalidades neurológicas. Essas anormalidades afetam os olhos e os dentes. A maioria das pessoas com Síndrome de Parry Romberg apresenta esta síndrome específica antes dos 20 anos de idade. Parece ocorrer aleatoriamente por muitas razões desconhecidas.
Sintomas da síndrome de Parry Romberg
Os sintomas gerais da Síndrome de Parry Romberg variam de pessoa para pessoa. Pode ser de leve a grave. No entanto, a síndrome mais comum é o adelgaçamento e encolhimento da pele, tecidos, músculos, cartilagens e ossos. Por ser uma condição progressiva, os sintomas gerais pioram quando a pessoa entra em uma fase estável. A degeneração dos músculos e tecidos inclui áreas como nariz, boca, língua, olhos, orelhas, sobrancelhas e pescoço. Existem algumas mudanças físicas que uma pessoa afetada pela Síndrome de Parry Romberg pode notar:
- Pode ter ocorrido que a boca e o nariz estejam se deslocando ou inclinados para um lado.
- A pessoa afetada pode ver uma aparência afundada em ambos os olhos, bem como no pescoço e no outro lado afetado do rosto.
- O paciente com Síndrome de Parry Romberg pode sofrer alteração na cor da pele, também chamada de pigmentação. Também pode ser clareamento, denominado hipopigmentação, e escurecimento, denominado hiperpigmentação.
- Os pelos faciais do paciente afetado podem ficar brancos e cair, o que é chamado de alopecia.
- O paciente que sofre da Síndrome de Parry Romberg pode sofrer de perda óssea e muscular facial.
Alguns outros sinais que também podem ser notados em alguns pacientes com Síndrome de Parry Romberg são:
- Presença de alguns sintomas neurológicos como convulsões,enxaquecaou alguma dor facial excessiva que é conhecida comoneuralgia do trigêmeo.
- As manifestações oftalmológicas também podem ocorrer em muitos casos.
- Os pacientes afetados também podem notar algumas alterações ortodônticas.
Causas da síndrome de Parry Romberg
A síndrome de Parry Romberg geralmente ocorre em meninas. A razão exata para esta doença em particular ainda é desconhecida. No entanto, existem alguns fatores que são considerados a causa da Síndrome de Parry Romberg. Estes incluem:
- Os pacientes com síndrome de Parry Romberg sofrem de infecções virais e bacterianas.
- Os pacientes afetados também podem sofrer de doenças autoimunes.
- O paciente pode sofrer de anormalidades no sistema nervoso.
- Pode haver inflamação do cérebro ou das meninges, que é o revestimento do crânio.
- O paciente afetado pode sofrer trauma físico que pode dar origem à Síndrome de Parry Romberg.
Início da Síndrome de Parry Romberg
A síndrome de Parry Romberg geralmente começa entre as idades de 5 e 15 anos. A progressão gradual da atrofia geralmente dura de 2 a 10 anos. Após esse período específico, o processo parece entrar em uma fase estável. O músculo da porção facial pode sofrer atrofia e pode haver perda óssea facial. Quando a doença envolve a porção ocular, o paciente afetado pode sofrer danos na retina e no nervo óptico.
Prognóstico da Síndrome de Parry Romberg
O prognóstico da Síndrome de Parry Romberg para os indivíduos pode variar. Em muitos casos, a atrofia termina antes que toda a face seja afetada pela síndrome. Em muitos casos leves, o distúrbio geralmente não causa mais incapacidade do que efeitos cosméticos.
Diagnóstico da Síndrome de Parry Romberg
O diagnóstico da Síndrome de Parry Romberg baseia-se na identificação de sintomas característicos individuais. Inclui muitas etapas, como histórico detalhado do paciente, avaliação clínica completa e uma ampla gama de testes especializados. O teste específico é utilizado para identificar quais sintomas estão presentes e qual ocorre primeiro. Em muitos casos, uma ressonância magnética pode ser usada em indivíduos que apresentam sintomas neurológicos. Uma ressonância magnética é uma onda de rádio magnética usada para produzir imagens transversais de órgãos e tecidos corporais específicos. O paciente afetado também pode passar por um processo cirúrgico e exame microscópico denominado biópsia. Isso pode ser usado em indivíduos com esclerodermia linear em golpe de sabre.
Muitas pessoas que sofreram ferimentos ou queimaduras no rosto também podem desenvolver uma aparência semelhante à Síndrome de Parry Romberg. O paciente afetado precisa de diagnóstico e tratamento adequados, essenciais para o manejo da Síndrome de Parry Romberg.
Tratamento da Síndrome de Parry Romberg
Não há cura para a Síndrome de Parry Romberg. Nenhum medicamento pode impedir a progressão da Síndrome de Parry Romberg. O paciente afetado pode precisar de alguma cirurgia reconstrutiva e microvascular para reparar o tecido desperdiçado.
Terapias para a Síndrome de Parry Romberg
Todo o tratamento ou terapia pode ocorrer na presença de pediatras, cirurgiões (cirurgiões plásticos), dentistas, oftalmologistas, neurologistas e outros profissionais de saúde. Todos trabalham como uma equipe forte para tratar o paciente com Síndrome de Parry Romberg. Muitas técnicas cirúrgicas têm sido utilizadas para melhorar a aparência estética dos indivíduos afetados. A cirurgia pode deixar cicatrizes. A terapia medicamentosa anticonvulsivante pode ajudar a prevenir, reduzir e controlar as convulsões. Alguns medicamentos e o processo cirúrgico podem ser benéficos em alguns casos.
