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O que é a Síndrome da Pele Peeling Acral?
A síndrome da descamação da pele acral é uma condição genética rara que leva à descamação indolor das camadas superiores da pele das mãos e dos pés. E também pode afetar a pele dos braços e pernas. A síndrome de descamação da pele acral foi relatada pela primeira vez pelo Dr. Howard Fox em uma carta de caso e, desde então, 100 casos foram relatados na literatura médica.(1,2). Os sintomas da síndrome de descamação cutânea acral são leves e não afetam a qualidade de vida.
O que causa a síndrome da pele descascada acral?
A síndrome da descamação da pele acral está associada a mutações no gene da transglutaminase 5 (TGM5) e menos comumente a mutações no gene da cistatina A (CSTA).
O TGM5 sinaliza ao corpo para criar a enzima TGM5 encontrada nos tecidos, incluindo a epiderme. Esta enzima cria células cornificadas que desempenham o papel de barreira protetora entre a pele e o mundo exterior. Se a enzima TGM5 não for criada, a camada mais externa da pele permanece desprotegida e descasca. Afeta principalmente as mãos e os pés, pois são as partes do corpo expostas a maior fricção.
O gene CSTA sinaliza a liberação da enzima CSTA que desempenha um papel na adesão célula a célula(3).
As mutações genéticas associadas à síndrome da descamação da pele acral são herdadas em traços autossômicos recessivos, o que significa que uma cópia do gene mutado precisa ser recebida de ambos os pais. Se for recebido de um dos pais, a pessoa é portadora e não desenvolve sintomas. Se ambos os pais tiverem mutações genéticas, há 25% de chances de a criança desenvolver os sintomas, 50% de chances de a criança ser portadora do gene e 25% de chances de não desenvolver o gene nem portar os sintomas.(4).
Sintomas da síndrome da pele descascada acral
Na síndrome da descamação da pele acral, ocorre descamação da pele das camadas superiores chamadas epiderme. A descamação afeta as mãos e os pés, mas também pode afetar os braços ou as pernas.
Outros sintomas da síndrome de descamação da pele Acral incluem cabelos arrancados e pele frágil. Há coceira e vermelhidão na pele sob a descamação.
A descamação ocorre desde o nascimento, mas também pode aparecer mais tarde na infância. Um estudo de caso feito em 2016 encontrou uma criança desenvolvendo bolhas e descamação nas palmas das mãos e plantas dos pés a partir dos 6 meses de idade(5).
Sabe-se que a descamação na síndrome de descamação da pele Acral piora com o calor e a umidade.
A condição não afeta a qualidade de vida e também não está associada a nenhuma outra condição de saúde.
Diagnóstico e Tratamento da Síndrome da Pele Acral Peeling
A síndrome da descamação da pele acral é diagnosticada principalmente na primeira infância. Mas, em alguns casos, permanece despercebido até à idade adulta, conforme constatado num estudo de caso em 2014.(6).
Se houver suspeita da condição, é feito um histórico médico familiar e um exame físico. Para confirmar o diagnóstico, uma amostra de pele é coletada para testar as mutações dos genes TGM5 e CSTA.
O tratamento da síndrome da descamação da pele acral envolve principalmente o controle dos sintomas. Curar completamente a condição não é possível. O tratamento médico geralmente não é necessário. Se surgir uma bolha, ela é lancetada pelo médico com uma agulha estéril para drenar o líquido e um curativo leve é aplicado para evitar a infecção.
Remédios caseiros
Os sintomas da síndrome de descamação da pele Acral podem ser controlados em casa com a ajuda de um hidratante chamado emoliente. Eles ajudam a acalmar a pele e a prevenir o ressecamento e descamação, pois cobrem a pele sob uma espessa camada oleosa que ajuda a reter a umidade. Eles podem ser usados na forma de cremes, loções, sprays ou pomadas.
Os sintomas da síndrome de descamação da pele Acral também podem ser controlados evitando o seguinte:
- Imersão em água
- Alta umidade
- Temperatura quente
- Fricção nas mãos e pés
Se você suspeitar que seu filho tem síndrome de descamação da pele acral, um médico deve ser consultado. Um diagnóstico adequado pode ser extremamente importante no controle dos sintomas da doença.
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