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Há tantas pessoas vivendo na América que sofrem de pelo menos um problema de pele. Muitos de nós já ouvimos falar de alguns, como rosácea, eczema e acne, e é provável que você mesmo esteja sofrendo de um deles.
Também existe um amplo espectro de doenças de pele raras, que você nem imaginava que existiam, variando de leves a fatais. Em alguns pacientes, essas doenças raras da pele afetam tanto a qualidade de vida que eles ficam incapazes de funcionar.
Vamos falar sobre essas doenças de pele relativamente inéditas.
Ictiose Arlequim(1, 2, 3)
Descrição:A ictiose arlequim é uma doença genética rara da pele em que as crianças nascem com pele espessa e dura, que se parece com escamas em forma de diamante em todo o corpo.
Sintomas:Essas escamas são divididas por fissuras profundas e podem afetar o formato das orelhas, pálpebras, nariz e boca do paciente. Esta doença de pele rara também pode limitar o movimento do tórax e dos membros.
Causa:Até agora, cerca de 200 casos de ictiose Arlequim foram relatados em todo o mundo. A causa da ictiose arlequim é uma mutação no gene ABCA12 que é responsável pela produção de uma proteína vital para permitir que as células da pele se desenvolvam normalmente. Esta mutação genética impede o movimento dos lípidos para a camada superior da pele e provoca o desenvolvimento de placas que se parecem com escamas. Essas escamas causam dificuldade em: combater qualquer infecção; gerenciar a temperatura do corpo e gerenciar a perda de água.
Diagnóstico:Esta doença genética da pele é uma doença autossômica recessiva transmitida por mutação genética. Testes genéticos precisam ser feitos para entender quem corre o risco de herdar isso, já que os portadores biológicos raramente apresentam sintomas.
Tratamento:O tratamento para a ictiose arlequim é o uso de hidratantes reparadores da pele e emolientes suavizantes da pele. Os retinóides orais são prescritos para casos graves de ictiose arlequim.
Hidradenite supurativa(4, 5, 6)
Descrição: Hidradenite supurativaé uma doença inflamatória cutânea persistente e de longa duração, caracterizada pelo desenvolvimento de lesões em partes do corpo onde a pele encontra a pele. Alguns dos locais comuns para as lesões de hidradenite supurativa são: seios, axilas, coxas, nádegas e virilha.
Causa:A causa da hidradenite supurativa não está clara, mas suspeita-se do papel dos hormônios no desenvolvimento das lesões, já que essa condição geralmente começa na época do nascimento.puberdade.
Fatores de risco:Acredita-se que quem contrai esta doença depende de fatores como sistema imunológico e genética. Cerca de 2% da população sofre de hidradenite supurativa. Essa condição é mais comumente observada em indivíduos que fumam ou são obesos. As mulheres correm três vezes mais risco de contrair esta doença do que os homens de desenvolver hidradenite supurativa.
Sintomas:Os sintomas iniciais da hidradenite supurativa lembram furúnculos ou espinhas. As lesões podem permanecer na pele, podem desaparecer e reaparecer. Se a hidradenite supurativa não for tratada, a gravidade dos sintomas aumenta e desenvolvem-se sintomas adicionais, tais como: infecção, cicatrizes e lesões que se rompem e liberam um líquido fétido.
Complicações:Pessoas que sofrem de hidradenite supurativa são mais suscetíveis a desenvolver certos problemas ou comorbidades como:diabetes tipo 2,acne,carcinoma de células escamosas;doença inflamatória intestinal;síndrome do ovário policístico; tétrade de oclusão folicular e síndrome metabólica.
Cura e Tratamento:A hidradenite supurativa não tem cura; no entanto, existem várias opções de tratamento para aliviar e controlar os sintomas: terapia hormonal, pomadas tópicas, antiinflamatórios e, em casos graves, cirurgia.
Doença de Morgellons(7, 8, 9)
Descrição:Esta é outra doença de pele rara, que muitos não sabiam que existia, caracterizada por pequenas partículas e fibras e feridas na pele, resultando em uma sensação de formigamento na pele. Essas lesões podem ser observadas nas extremidades, tronco e cabeça.
Prevalência:Não se sabe muito sobre a doença de Morgellons; no entanto, de acordo com a Morgellons Research Foundation, parece ter afectado mais de 14.000 famílias.
Causa:Alguns especialistas pensam que a doença de Morgellons é um problema psicológico, uma vez que os sintomas desta condição se assemelham a uma infestação delirante, que é uma condição de saúde mental.
Fatores de risco:As mulheres brancas de meia-idade sofrem mais com a doença de Morgellons e esta doença de pele também está associada aDoença de Lyme.
Sintomas:Os sintomas desta doença causam dor, mas esta doença de pele rara não é fatal. Alguns dos sintomas da doença de Morgellons são:depressão;fadiga; ansiedade; feridas/erupções cutâneas com comichão; material fibroso preto dentro e sobre a pele.
Tratamento:Como não há uma compreensão clara da doença de Morgellons, não existe um tratamento claro para esta doença de pele rara. As pessoas que sofrem da doença de Morgellons são aconselhadas a manter contato com seus médicos e receber tratamento com base nos sintomas.
Psoríase Inversa(10, 11, 12)
Descrição:Também conhecida como psoríase intertriginosa, a psoríase inversa se parece com a hidradenite supurativa, onde há formação de lesões vermelhas nas áreas onde a pele encontra a pele. Essas lesões são lisas e de aparência brilhante.
Prevalência:Cerca de 3% das pessoas em todo o mundo são afetadas porPsoríasee 3 a 7% por cento dessas pessoas têm psoríase inversa.
Causa:Os pacientes que sofrem de psoríase inversa sofrem frequentemente de pelo menos uma outra forma de psoríase em outras partes do corpo. A causa exata da psoríase não é clara, mas acredita-se que o sistema imunológico e a genética sejam os principais fatores contribuintes.
Sintomas e tratamento:A pele presente em áreas de alta fricção, onde a pele fica friccionada contra a pele, é sensível e por isso o tratamento torna-se um desafio. Pomadas tópicas e cremes esteróides são prescritos, mas se forem usados excessivamente, podem causar ainda mais irritação dolorosa. Para casos graves de psoríase inversa, o tratamento pode consistir em produtos biológicos injetáveis e terapia com luz ultravioleta B (UVB) para controlar esta doença de pele rara.
Elastodermia(13, 14, 15)
Sintomas:A elastodermia é mais uma doença de pele inédita, em que o paciente apresenta maior elasticidade ou frouxidão da pele em algumas partes específicas do corpo, resultando em flacidez e queda da pele em dobras soltas e flácidas. A elastodermia pode se desenvolver em qualquer área do corpo; no entanto, as extremidades e o pescoço, mais ainda, e ao redor dos joelhos e cotovelos, são as áreas do corpo mais afetadas.
Causa e prevalência:A elastodermia é observada em menos de 1 em 1.000.000 de indivíduos em todo o mundo. A causa da elastodermia ainda não foi identificada. Acredita-se que essa condição da pele ocorra devido à produção excessiva de elastina, proteína responsável por fornecer suporte estrutural aos tecidos e órgãos.
Tratamento e cura:A Elastodermia não tem cura e não existe tratamento correto para esta rara doença de pele. A cirurgia é escolhida como opção de tratamento por alguns pacientes para extirpar as porções soltas da pele; no entanto, essa pele flácida geralmente também volta após a cirurgia.
Doença do seio pilonidal(16, 17, 18)
Descrição/Sintomas:Esta doença de pele rara causa o desenvolvimento de pequenos túneis ou buracos na dobra ou na base das nádegas. Os sintomas desta doença de pele nem sempre são perceptíveis e é por isso que muitos pacientes não consultam o médico ou mesmo percebem que sofrem desta doença até que se desenvolvam sintomas proeminentes.
Causa:A doença do seio pilonidal se desenvolve quando há fricção dos pelos presentes entre as nádegas. Essa pressão e fricção empurram esses pelos para dentro e os tornam encravados.
Fatores de risco:A doença do seio pilonidal ocorre em 10 a 26 pessoas em cada 100.000 pessoas. Muitos pacientes que sofrem desta doença de pele inédita têm frequentemente entre 15 e 30 anos de idade. Os homens parecem sofrer duas vezes mais desta doença de pele do que as mulheres. Esta doença de pele geralmente afeta indivíduos que têm trabalhos sedentários que os obrigam a ficar sentados por muitas horas seguidas. A doença do seio pilonidal também é uma comorbidade da hidradenite supurativa.
Tratamento:O tratamento de um seio pilonidal infectado é feito dependendo de alguns fatores, como: tamanho do abscesso; os sintomas do paciente e se esta é uma infecção recorrente ou uma nova infecção. O tratamento consiste na drenagem do seio pilonidal infectado juntamente com o uso de pomadas tópicas, compressas quentes e antibióticos. Se você sofre de abscessos recorrentes, é importante consultar seu médico sobre outras opções cirúrgicas.
Doença de Crohn Cutânea(19, 20, 21, 22, 23, 24)
Descrição e Prevalência: Doença de Crohné uma doença conhecida que causa inflamação do trato gastrointestinal. Cerca de 780.000 pessoas na América sofrem desta doença, com cerca de 38.000 novos casos a desenvolverem-se todos os anos.
Causa:Os especialistas acreditam que o sistema imunológico, os genes e o meio ambiente são responsáveis pelo desenvolvimento da doença de Crohn. Cerca de 20 a 30% dos pacientes que sofrem da doença de Crohn sofrem de surto de lesões cutâneas e isto é referido como surto cutâneo.
Sintomas:As lesões cutâneas da doença de Crohn assemelham-se às verrugas genitais e ocorrem após a manifestação da doença intestinal na pele ou em outro órgão presente fora do trato gastrointestinal, comovesícula biliar, fígado, olhos e até articulações também.
Cura e Tratamento:A doença de Crohn não tem cura. A cirurgia é a principal linha de tratamento das lesões cutâneas. Se houver disseminação da doença de Crohn e de suas lesões, isso pode causar muita dor e complicações potencialmente fatais. Existem muito poucas opções de tratamento para tratar esta condição no momento.
Pênfigo Vegetante(25, 26, 27, 28)
Descrição e causa:O pênfigo vegetante é classificado como um grupo de doenças autoimunes, pelo National Institutes of Health, o que torna seusistema imunológicoataca as células saudáveis da epiderme, que é a camada superior da pele. Assim como na hidradenite supurativa, as bolhas ou lesões no Pênfigo vegetante se desenvolvem onde a pele se esfrega ou se toca naturalmente, além de se desenvolverem em: áreas genitais, nariz, boca, olhos e garganta.
Prevalência:O pênfigo vegetante é um tipo de pênfigo vulgar e afeta cerca de 1 a 2 por cento de todos os pacientes com pênfigo em todo o mundo.
Tratamento:Se o pênfigo vegetante não for tratado, pode ser fatal. O tratamento consiste em remover as bolhas ou lesões e prevenir sua recorrência. Os esteróides são a primeira linha de tratamento para reduzir a inflamação. O tratamento para lesões na garganta e na boca consiste em enxaguatório bucal medicamentoso ou um corticosteróide conhecido como clobetasol para o tratamento de problemas bucais. Além dos medicamentos, o paciente pode optar pela cirurgia para remover bolhas/lesões, além de limpar e enfaixar a área todos os dias.
Doença de Sneddon-Wilkinson(29, 30, 31)
Descrição:Esta doença de pele é caracterizada pelo desenvolvimento de lesões cheias de pus em aglomerados na pele.Doença de Sneddon-Wilkinsontambém é conhecida como dermatose pustulosa subcórnea.
Causa:A causa desta doença não é clara e esta condição é comumente diagnosticada erroneamente por ser tão rara. A doença de Sneddon-Wilkinson geralmente afeta mulheres com mais de 40 anos.
Sintomas:Assim como na hidradenite supurativa, também nessa condição há formação de caroços com pus em seu interior entre as áreas da pele que ficam muito friccionadas. As lesões cutâneas desta condição se formam entre as dobras cutâneas do tronco e da região genital e devido ao atrito se abrem. Junto com o aparecimento desses inchaços, os pacientes também apresentam sensação de queimação e coceira. Estes são seguidos por descoloração e descamação da pele. A doença de Sneddon-Wilkinson é dolorosa e crônica; no entanto, não é uma ameaça à vida.
Tratamento:O tratamento para a doença de Sneddon-Wilkinson é um anti-infeccioso conhecido como dapsona, com dose de 50 a 200 miligramas mg diariamente por via oral.
Doença de Dowling-Degos(32, 33, 34)
Descrição:A doença de Dowling-Degos é uma doença de pele resultante de uma doença genética e causa escurecimento da pele, especialmente em áreas onde a pele se dobra, como áreas articulares, virilha e axilas. As alterações do pigmento afetam também o couro cabeludo, mãos, rosto e pescoço; no entanto, isso é menos comum.
Sintomas:Muitas das lesões da doença de Dowling-Degos parecem cravos; no entanto, pode haver desenvolvimento de acne, como manchas vermelhas ao redor da boca. Essas lesões também podem se desenvolver no couro cabeludo como inchaços cheios de líquido. Os pacientes também podem sentir ardor e coceira nessas lesões da doença de Dowling-Degos.
Esta doença de pele rara tende a ocorrer no início da adolescência ou no final da infância. No entanto, alguns indivíduos também podem apresentar lesões de Dowling-Degos na idade adulta. Esta doença de pele não é fatal; no entanto, os pacientes sofrem de ansiedade e angústia por causa desta doença.
Cura e Tratamento:Não há cura para Dowling-Degos e o tratamento consiste em esteróides tópicos, terapia a laser e retinóides com resultados variados e não necessariamente eficazes.
Líquen Plano Pigmentoso Inverso(35, 36)
Descrição:Esta doença de pele é uma doença inflamatória caracterizada por coceira e descoloração e inchaços nas dobras da pele.
Prevalência:Cerca de 20 casos foram relatados em todo o mundo e o líquen plano pigmentoso inverso parece afetar mais as pessoas da Ásia.
Causa:A causa do líquen plano pigmentoso inverso não é conhecida.
Sintomas:As lesões do líquen plano pigmentoso inverso são máculas planas e descoloridas, que se desenvolvem em grupos. Essas lesões geralmente não contêm pus, mas podem ter. Existem alguns pacientes cuja pele melhora naturalmente com o passar do tempo; enquanto muitos pacientes apresentam sintomas persistentes por muitos anos.
Tratamento:O líquen plano pigmentoso inverso não é uma condição com risco de vida e o tratamento é feito com corticosteróides tópicos para a cura e, em alguns casos, esse tratamento também ajuda na pigmentação.
Conclusão
Não há dúvida de que ter um problema/doença de pele de qualquer tipo é difícil para uma pessoa emocional, física e psicologicamente. Deve-se consultar o seu médico e obter tratamento adequado para resultados mais rápidos. O dermatologista certo descobrirá a causa dos seus sintomas e proporá o melhor plano de tratamento para controlar e tratar sua condição de pele.
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