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A mielofibrose é uma doença caracterizada por cicatrizes e fibrose da medula óssea que interrompe a produção de células sanguíneas.1Cada paciente com esse distúrbio representa um conjunto diferente de sintomas e pode exigir diferentes opções de tratamento. Um único tratamento não é útil para controlar todos os sintomas. Alguns pacientes não têm conhecimento da sua condição devido à ausência de sintomas durante muitos anos e podem não necessitar de tratamento nesse momento. Alguns pacientes podem necessitar de tratamento imediato. O transplante de medula óssea ou de células-tronco pode curar a maioria dos casos com grande taxa de sucesso. No entanto, se a doença progrediu para uma maior deterioração de órgãos como o baço e o fígado, o transplante de medula óssea não pode ajudar.
Um transplante de medula óssea pode curar a mielofibrose?
Medula ósseao transplante é um procedimento de tratamento no qual a medula óssea danificada ou defeituosa é substituída por medula óssea saudável de um doador.2O transplante de células-tronco hematopoiéticas é a cura mais eficaz para a mielofibrose. O paciente recebe quimioterapia ou radioterapia para remover a medula óssea defeituosa. É benéfico melhorar os resultados deste procedimento na mielofibrose. É mais bem sucedido na mielofibrose primária, onde outra condição sanguínea doente está ausente.
O doador que tem maior chance de proporcionar benefícios ao paciente é o irmão imediato do paciente. Suas células-tronco ou medula óssea combinam melhor com o paciente. Limita o número de pessoas que podem usufruir dos benefícios desta técnica com 60 anos ou mais.
O transplante de medula óssea é selecionado para casos de mielofibrose dependendo dos sinais e sintomas dos pacientes. O candidato selecionado para este procedimento deverá estar saudável para enfrentar as alterações desenvolvidas no organismo após o procedimento. Se for selecionado nos casos em que a doença é de baixo risco e a sobrevida do paciente é de 15,4 anos após o diagnóstico da doença, também apresenta efeitos colaterais que reduzem os benefícios do procedimento. Alguns estudos afirmam que a taxa de sobrevivência após esta técnica reduz em doenças de baixo risco ou risco intermediário -1.
O transplante de medula óssea tem os efeitos mais benéficos nas doenças intermediárias -2 e de alto risco. Melhora a taxa de sobrevivência de cinco anos. É preferido antes dos 60-67 anos, à medida que a idade aumenta, há um aumento subsequente nas complicações relacionadas ao transplante. Assim, os potenciais candidatos ao transplante de medula óssea são limitados devido ao fator idade. As complicações deste procedimento são febre, dores no corpo, urticária, etc.
Alguns pacientes que têm a doença de alto risco têm menos probabilidade de desfrutar dos benefícios deste procedimento se tiverem baço anormalmente aumentado ou se tiverem sido submetidos a transfusões de sangue superiores a 20. A taxa de sobrevivência nesses casos diminui após o procedimento. Portanto, este procedimento não é recomendado para esses pacientes. Nesses casos,quimioterapiaé preferido. O ruxolitinibe é o remédio mais benéfico para esses casos. Não oferece cura, mas pode aliviar muitos sintomas da doença.
Os resultados do transplante de medula óssea são bons em casos favoráveis, como mielofibrose primária com pacientes intermediários 1, intermediários 2 ou de alto risco, conforme discutido acima. A taxa de sobrevivência depende do impacto da doença no baço ou no fígado. Quanto saudável o baço, o prognóstico é muito melhor nos pacientes após o transplante. Cerca de 40-60% dos pacientes podem sobreviver mais três a quatro anos após o transplante de medula óssea. Se a esplenectomia for realizada antes deste procedimento, relata-se que a taxa de sobrevivência aumenta em pacientes do sexo masculino. mas sua causa exata não está clara até hoje. Também é relatado que pacientes com mielofibrose após policitemia vera ou trombocitemia essencial vivem mais após o transplante do que pacientes com mielofibrose primária.
Conclusão
O transplante de medula óssea é o único método curativo para mielofibrose. É eficaz na mielofibrose primária no baço e no fígado que não estão gravemente danificados. Melhora a taxa de sobrevivência dos pacientes até 3 a 5 anos após o procedimento.
Referências:
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8618/myelofibrosis/cases/22942
- https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/blood-and-bone-marrow-transplant
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