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As neoplasias endócrinas múltiplas são doenças não cancerosas e cancerosas das glândulas endócrinas. Esta doença é uma doença hereditária causada por mutações nos genes transmitidos de pais para filhos. Funciona em famílias. Afeta hipófise, paratireóide, tireóide, glândulas supra-renais e pâncreas. Pode envolver mais de uma glândula endócrina ao mesmo tempo. Afeta a produção de hormônios nessas glândulas. Devido aos genes mutados, a glândula endócrina afetada pode tornar-se hiperativa. Isso resulta em vários sintomas no corpo devido à secreção hormonal prejudicada. É uma doença incurável e não pode ser prevenida. Testes de triagem genética podem detectar essa condição.
A neoplasia endócrina múltipla é câncer?
Todas as neoplasias endócrinas múltiplas não são cancerígenas. A neoplasia endócrina múltipla (NEM) tipo 1 é um tumor benigno (não canceroso) que provavelmente não se transformará em um tumor maligno (canceroso). Um em cada três tumores de células das ilhotas do pâncreas pode desenvolver o estado canceroso. Os tipos MEN 2A e MEN 2B podem causar câncer na glândula tireóide em 98% dos casos. Este câncer é conhecido como câncer medular da tireoide. Ambos também podem causar feocromocitoma, neuroma da mucosa da língua, lábios e todo o trato gastrointestinal. Estes são tumores benignos. MEN 2B também pode causar tumores de paratireóide de natureza benigna.(1)
Esta síndrome se desenvolve na idade infantil ou na idade adulta. Afeta igualmente homens e mulheres. Funciona em famílias. Os pacientes que têm histórico familiar correm maior risco de sofrer desta síndrome.
As neoplasias endócrinas múltiplas são doenças hereditárias de glândulas endócrinas hiperativas que ocorrem em famílias. Também foi chamada de síndrome de Wermer no passado. É causada pela transferência de genes mutantes ou defeituosos de pais para filhos. O gene defeituoso causa superprodução de hormônios por uma ou mais glândulas endócrinas na pessoa afetada ao mesmo tempo. Pode envolver glândulas endócrinas como glândula paratireóide, pâncreas, hipófise, tireóide e glândula adrenal.(2)
O câncer é uma condição caracterizada pelo crescimento e multiplicação descontrolados de células levando à formação de tumores nas áreas afetadas. Esses tumores são de dois tipos, benignos e malignos. Os tumores benignos são tumores não cancerosos marcados pela multiplicação não regulamentada de células. Esses tumores não são fatais e podem comprimir os tecidos e órgãos circundantes. São tumores de crescimento lento. Eles também se espalham para outras partes do corpo.
Os tumores malignos são um crescimento excessivo de células cancerígenas nas áreas afetadas de maneira descontrolada. Esses tumores podem se espalhar para outras partes do corpo. Este processo é chamado de metástase. São tumores de crescimento rápido e afetam negativamente a saúde do indivíduo. São formas graves de câncer que podem ser fatais se não forem bem tratadas.
Vários tipos de neoplasia endócrina
Existem três tipos de síndromes de neoplasia endócrina múltipla-
- HOMENS 1- desenvolve tumores na glândula pituitária, glândula paratireóide e pâncreas. Geralmente se desenvolve na infância ou na idade adulta.(4)
- HOMEM 2A- Neoplasias endócrinas múltiplas 2A afetam a glândula tireóide, glândula adrenal e glândula paratireóide resultando na formação de tumores. Geralmente começa aos 30 anos.(3)
- HOMEM 2B- Neoplasia endócrina múltipla 2B influencia a atividade da glândula tireóide e da glândula adrenal. Pode aparecer na infância antes dos 10 anos de idade.
As síndromes de neoplasia endócrina múltipla são induzidas por mutações nos genes transferidos dos pais para os filhos. A mutação em certos genes é a causa mais comum deste distúrbio. Esses genes defeituosos são os genes MEN 1, RET e CDKN1B. Esses genes carregam informações para o funcionamento do crescimento e a multiplicação das glândulas endócrinas.
Conclusão
As neoplasias endócrinas múltiplas são doenças raras das glândulas endócrinas marcadas pelo aparecimento de tumores nas mesmas. Esses tumores podem ser benignos ou malignos. Apenas alguns casos de neoplasias endócrinas múltiplas desenvolvem malignidade. Cerca de 90-98% das neoplasias endócrinas múltiplas 2A e 2B podem apresentar tais crescimentos cancerígenos, geralmente nas glândulas tireoides.
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4082531/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6043927/
- https://www.cancer.net/cancer-types/multiple-endocrine-neoplasia-type-2
- https://www.cancer.net/cancer-types/multiple-endocrine-neoplasia-type-1
