O que é Pitiríase Rubra Pilaris: Tipos, Causas, Sintomas, Tratamento, Prevenção

O que é Pitiríase Rubra Pilaris?

Pitiríase rubra pilar é um tipo de doença de pele que causa inflamação persistente e descamação ou descamação da pele.(1,2)A condição foi descrita pela primeira vez por Tarral em 1828 e depois nomeada por Besnier em 1889.(3,4)A condição causa espessamento das unhas, queda de cabelo e pele e inflamação da pele. O nome do distúrbio significa pitiríase (descamação), rubra (vermelhidão) e pilar (envolvimento dos folículos capilares).(5,6)

Normalmente, a Pitiríase Rubra Pilaris começa como uma pequena mancha que aparece em algum lugar do rosto e depois se espalha para as costas, seguida pelo resto do corpo.(7)Sabe-se que a pitiríase Rubra Pilaris afeta diferentes partes do corpo de maneiras diferentes e pode até afetar uma pessoa por um período de tempo imprevisível. A inflamação também pode cobrir todo o corpo ou apenas algumas partes do corpo, especialmente cotovelos, joelhos, solas dos pés e palmas das mãos.(8)A pitiríase Rubra Pilaris pode progredir e deixar certas partes distintas da pele não afetada, conhecidas como áreas saltadas ou “ilhas de preservação”.

A pitiríase Rubra Pilaris geralmente afeta pessoas na primeira, sexta e sétima décadas de vida e tende a afetar comumente os adultos. No entanto, há também um número significativo de crianças afetadas pela Pitiríase Rubra Pilaris. Homens e mulheres são igualmente afetados por esta doença.(9)

Tipos de Pitiríase Rubra Pilaris

Existem seis tipos diferentes de pitiríase rubra pilar, cada um com seu próprio conjunto de sintomas e características. Vejamos os diferentes tipos do transtorno:

Pitiríase Rubra Pilaris Clássica do Adulto:Este é o tipo mais comum de pitiríase rubra pilar. Ela se desenvolve na idade adulta e os sintomas tendem a desaparecer dentro de alguns anos. Em alguns casos raros, porém, os sintomas podem voltar numa fase posterior. Estudos descobriram que esse tipo de pitiríase rubra pilar tende a se resolver em um período de três anos, embora também possa durar mais tempo.(10)

Pitiríase Rubra Pilaris atípica de início na idade adulta:Sabe-se também que esse tipo de transtorno começa na idade adulta. No entanto, sabe-se que os sintomas duram mais de 20 anos.(11)

Pitiríase Rubra Pilaris de início juvenil clássico:Esta forma de pitiríase rubra pilar começa na infância e os sintomas geralmente desaparecem dentro de um ano. No entanto, eles podem voltar mais tarde.(12)

Pitiríase de início juvenil circunscrita Pilar Vermelho:Esse distúrbio também começa na infância, pouco antes de a criança atingirpuberdade. É conhecido por afetar comumente as solas dos pés das crianças, as palmas das mãos, os cotovelos e os joelhos. É provável que os sintomas desapareçam durante a adolescência.

Pitiríase Rubra Pilaris de início juvenil atípico:Essa condição às vezes é genética e é transmitida pela família. Pode desenvolver-se durante a primeira infância, mas também pode estar presente no nascimento. Os sintomas desse tipo de transtorno duram a vida toda.

Pitiríase Rubra Pilaris associada ao HIV:Este tipo de pitiríase rubra pilar está associada aovírus da imunodeficiência humana (HIV)e é muito difícil de tratar.(13,14)

Quais são as causas da pitiríase Rubra pilar?

A causa exata da pitiríase rubra pilar permanece desconhecida. No entanto, acredita-se que uma combinação de predisposição genética, fatores ambientais e outras causas desconhecidas desempenham um papel significativo na determinação de quem desenvolve a doença. Em muitos casos, a pitiríase rubra pilar simplesmente ocorre sem motivo. A maioria dos casos de pitiríase rubra pilar também não é herdada, mas descobriu-se que a pitiríase rubra pilar hereditária é mais grave.

Acredita-se que a pitiríase rubra pilar clássica de início na idade adulta esteja associada ao câncer de pele subjacente, embora não se saiba com que frequência o câncer de pele ocorre com esse tipo de pitiríase rubra pilar. No entanto, se você for diagnosticado com pitiríase rubra pilar clássica de início na idade adulta, é comum que os médicos também verifiquem se hácâncer de pele.(15)

De acordo com pesquisas iniciais da Organização Nacional para Doenças Raras, a pitiríase rubra pilar pode ocorrer devido a um problema na maneira como o corpo processa a vitamina A. No entanto, ainda são necessárias mais pesquisas para estabelecer firmemente esta teoria.(16)Anteriormente também se acreditava que uma deficiência de vitamina A poderia estar relacionada à Pitiríase Rubra Pilaris, mas a teoria continua a carecer de evidências suficientes. Ao mesmo tempo, o tratamento de pessoas com pitiríase rubra pilar com vitamina A não tem sido eficaz.(17)

O Centro de Informação sobre Doenças Genéticas e Raras acredita que a pitiríase rubra pilar também pode estar associada a uma resposta do sistema imunológico. Novamente, mais pesquisas são necessárias para confirmar isso.(18)

Quais são os sintomas da pitiríase rubra pilar?

Os sintomas da pitiríase rubra pilar podem variar de pessoa para pessoa. No entanto, a Pitiríase Rubra Pilaris normalmente causa o aparecimento de manchas escamosas vermelhas, rosadas ou vermelho-alaranjadas na pele. Essas manchas costumam causar coceira e você pode desenvolver essas manchas escamosas apenas em algumas partes do corpo ou em todo o corpo. Os patches mais comumente tendem a afetar:

• Joelhos
• Cotovelos
• Pés
• Mãos
• Tornozelos

A pele das palmas das mãos e das solas dos pés também é afetada e pode ficar vermelha e espessada. Em algumas formas de Pitiríase Rubra Pilaris, é possível que as manchas escamosas se espalhem por todo o corpo.

É essencial observar os sinais pré-início da pitiríase rubra pilar, que geralmente começam com caspa e crostas no couro cabeludo. Também pode haver um número limitado de manchas vermelhas ou descamação da pele. Por exemplo, você pode desenvolver uma mancha vermelha do tamanho de uma moeda de dez centavos na testa ou em outra parte do corpo. A duração dos sintomas pré-início varia de pessoa para pessoa. Em algum momento, porém, você precisará ser examinado por um médico. Isso geralmente acontece se a mancha vermelha dobrar de tamanho em um período inferior a duas semanas.

Dependendo da rapidez com que a inflamação avança, o médico verá sintomas que incluem manchas escamosas vermelhas, rosadas ou vermelho-alaranjadas na pele. Essas manchas costumam causar coceira e, inicialmente, aparecem apenas em algumas partes do corpo. Essas manchas escamosas geralmente aparecem nos joelhos, cotovelos, mãos, pés e tornozelos, enquanto a pele das solas dos pés e das palmas das mãos também pode ficar vermelha ou cerosa. A pele também pode ficar mais espessa e adquirir uma tonalidade alaranjada clássica. Com o tempo, as manchas escamosas se espalharão por todo o corpo.(19)

Em locais onde a pele está mais espessa, podem surgir fissuras, que podem eventualmente tornar-se dolorosas e dificultar a marcha e o uso das mãos. As unhas também podem ficar espessadas ou podem ficar descoloridas, estriadas, cheias de detritos abaixo da borda livre e podem começar a cair. (20) O cabelo também pode começar a cair drasticamente, seja pela própria doença ou por alguns dos tratamentos prescritos. Perda de proteínas, desequilíbrio de fluidos e intolerância ao calor também podem ocorrer quando a erupção cutânea começa a se espalhar por todo o corpo.

Como a pitiríase Rubra Pilaris é herdada?

Como mencionado acima, a pitiríase rubra pilar pode ser herdada se ocorrer na família. Você pode herdar esta doença se um de seus pais lhe transmitir o gene que causa essa doença. Também é possível que seus pais sejam portadores do gene, o que significa que eles têm o gene, mas não têm a doença. Se um de seus pais for portador do gene da pitiríase rubra pilar, há 50% de chance de você também herdar o mesmo gene. No entanto, é possível que você não desenvolva pitiríase rubra pilar, mesmo que tenha herdado o gene. O gene associado à pitiríase rubra pilar é o gene CARD14, e acredita-se que as mutações causadas neste gene determinam quem desenvolve a doença.(21,22,23,24)

Como é diagnosticada a pitiríase rubra pilar?

A pitiríase rubra pilar é frequentemente diagnosticada erroneamente por outras doenças de pele mais comuns, como a psoríase. Às vezes, também pode ser diagnosticada erroneamente como doenças menos comuns, incluindo pitiríase rósea e líquen plano. A psoríase é caracterizada por manchas de pele escamosas e com coceira, geralmente vermelhas. No entanto, ao contrário da pitiríase rubra pilar, a psoríase é mais facilmente diagnosticada e tratada com sucesso. A pitiríase rubra pilar, entretanto, pode não ser diagnosticada até que as manchas escamosas e coceira não melhorem ou não respondam ao tratamento da psoríase.(25)

Se o seu médico suspeitar que você tem pitiríase rubra pilar, é provável que ele faça uma biópsia de pele para confirmar a biópsia.(26,27)

Tratamento da pitiríase rubra pilar

Não há cura para a pitiríase rubra pilar, mas existem vários tratamentos que podem ajudar a controlar os sintomas. É provável que o seu médico prescreva ou mais destes tratamentos:

• Cremes tópicos que contêm ácido lático ou uréia:Essas pomadas são aplicadas diretamente na pele.
• Retinóides orais:Exemplos comuns incluem acitretina ou isotretinoína, que são derivados da vitamina A. Isso ajuda a retardar o crescimento e a eliminação das células da pele.
• Vitamina A oral:Este tratamento pode ajudar algumas pessoas, mas apenas quando prescrito em doses muito elevadas. Os retinóides são conhecidos por serem mais eficazes e também usados ​​com mais frequência do que a vitamina A.
• Imunossupressores:Estes são medicamentos orais que atuam suprimindo o sistema imunológico. Azatioprina e ciclosporina são excelentes exemplos de imunossupressores usados ​​no tratamento da pitiríase rubra pilar.
• Metotrexato:Este tipo de medicamento oral que pode ser usado se o tratamento com retinóides não funcionar.
• Biológicos:Os produtos biológicos cuidam de medicamentos intravenosos ou injetáveis ​​que têm impacto no sistema imunológico. Os produtos biológicos usados ​​no tratamento da pitiríase rubra pilar incluem etanercepte, adalimumabe e infliximabe.
• Terapia de luz ultravioleta:Isso é comumente prescrito em combinação com um medicamento que o torna menos sensível ao sol, conhecido como psoraleno, e um retinóide.(28)

Há alguma complicação da pitiríase Rubra Pilaris?

A pitiríase rubra pilar é uma condição que causa coceira e desconforto. Os sintomas da doença podem diminuir com o tempo, mesmo que a erupção pareça estar piorando. A pitiríase rubra pilar geralmente não é conhecida por causar muitas complicações.

No entanto, a erupção associada à pitiríase rubra pilar às vezes pode causar outros problemas, como o ectrópio.(29)Extropiano é uma condição em que a pálpebra fica voltada para fora, deixando a superfície do olho exposta. Às vezes, a pitiríase rubra pilar também pode causar problemas no revestimento da boca, causando dor e irritação.

Com o passar do tempo, a pitiríase rubra pilar pode até levar à ceratodermia. Essa condição faz com que a sola dos pés e a pele das mãos fiquem muito espessas, formando fissuras profundas na pele conhecidas como fissuras.

Algumas pessoas com pitiríase rubra pilar tornam-se sensíveis à luz e também têm dificuldade em controlar a temperatura corporal ou suar quando está calor.

É possível prevenir a pitiríase rubra pilar?

Não é possível prevenir esta condição porque o início e a causa são desconhecidos. Se você suspeitar que tem pitiríase rubra pilar, consulte seu médico. Iniciar um tratamento que funcione para você o mais cedo possível ajudará você a obter alívio dos sintomas.

Lembre-se de que encontrar o tratamento adequado que funcione para você também pode levar algum tempo e é um processo de tentativa e erro. Também é importante encontrar um tratamento eficaz porque muitas pessoas acabam desenvolvendo mais de um tipo de pitiríase rubra pilar ao longo do distúrbio.

Conclusão

Dependendo do tipo de pitiríase rubra pilar que você tem, seus sintomas podem desaparecer ou continuar a persistir. Se você foi diagnosticado com pitiríase rubra pilar clássica de início na idade adulta, é provável que seus sintomas durem alguns anos ou menos e provavelmente não retornem.

Os sintomas dos outros tipos de pitiríase rubra pilar tendem a ser mais duradouros, embora o tratamento adequado possa tornar os sintomas controláveis ​​e menos perceptíveis.

A pitiríase rubra pilar é um tipo muito raro de doença de pele caracterizada por inflamação persistente e descamação da pele, cabelo e até unhas. Pode afetar apenas algumas partes do corpo ou todo o corpo. O início da doença também pode ser repentino, o que significa que pode começar a qualquer momento da sua vida. Embora não haja cura para a doença, diversos tratamentos podem ajudar a aliviar os sintomas, proporcionando uma boa qualidade de vida.

Existem vários tipos de tratamento para pitiríase rubra pilar que incluem orais, tópicos e injetáveis. A terapia com luz ultravioleta também pode ajudar em alguns casos. Quanto mais cedo sua condição for diagnosticada, mais rápido você poderá iniciar o tratamento para ajudar a obter alívio dos sintomas.

Referências:

1. Griffiths, WAD, 1980. Pitiríase rubra pilar. Dermatologia clínica e experimental, 5(1), pp.105-112.
2. Klein, A., Landthaler, M. e Karrer, S., 2010. Pitiríase rubra pilar. Jornal americano de dermatologia clínica, 11(3), pp.157-170.
3. LAMAR, LM e GAETHE, G., 1964. Pitiríase rubra pilar. Arquivos de dermatologia, 89(4), pp.515-522.
4. Kamarachev, J., Grozdev, I., Darlenski, R. e Tsankov, N., 2019. Pitiríase rubra pilar como doença sistêmica. Clínicas em dermatologia, 37(6), pp.657-662.
5. Bad.org.uk. 2021. [online] Disponível em: [Acessado em 10 de março de 2021].
6. Icd10data.com. 2021. 2021 Código de diagnóstico CID-10-CM L44.0: Pitiríase rubra pilar. [online] Disponível em: [Acessado em 10 de março de 2021].
7. Guia, P.S., Capítulo 1 – Noções básicas.
8. Dermnetnz.org. 2021. Pitiríase rubra pilar | DermNet Nova Zelândia. [online] Disponível em: [Acessado em 10 de março de 2021].
9. Rarediseases.info.nih.gov. 2021. Pitiríase rubra pilar | Centro de Informação sobre Genética e Doenças Raras (GARD) – um programa NCATS. [on-line] Disponível em:
10. [Acessado em 10 de março de 2021].
11. Ross, NA, Chung, HJ, Li, Q., Andrews, JP, Keller, MS e Uitto, J., 2016. Desafios epidemiológicos, clinicopatológicos, diagnósticos e de manejo da pitiríase rubra pilar: uma série de casos de 100 pacientes. Dermatologia JAMA, 152(6), pp.670-675.
12. Nair, P. e Sheth, N., 2018. Pitiríase rubra pilar atípica de início na idade adulta em um homem adulto HIV positivo. Jornal indiano de dermatologia, 63(6), pp.522-524.
13. Shahidullah, H. e Aldridge, RD, 1994. Mudanças nas formas de pitiríase juvenil rubra pilar – um relato de caso. Dermatologia clínica e experimental, 19(3), pp.254-256.
14. Gonzalez‐Lopez, A., Velasco, E., Pozo, T. e Del Villar, A., 1999. Pitiríase rubra pilar associada ao HIV responsiva à terapia antirretroviral tripla. British Journal of Dermatology, 140(5), pp.931-934.
15. Miralles, ES, Nunez, M., De Las Heras, ME, Pérez, B., Moreno, R. e LEDO, A., 1995. Pitiríase rubra pilar e infecção pelo vírus da imunodeficiência humana. British Journal of Dermatology, 133(6), pp.990-993.
16. Sharma, S., Weiss, GR. e Paulger, B., 1997. Pitiríase rubra pilar como apresentação inicial de carcinoma hepatocelular. Dermatologia, 194(2), pp.166-167.
17. NORD (Organização Nacional para Doenças Raras). 2021. Pitiríase Rubra Pilaris – NORD (Organização Nacional para Doenças Raras). [online] Disponível em: [Acessado em 10 de março de 2021].
18. Rarediseases.info.nih.gov. 2021. Pitiríase rubra pilar | Centro de Informação sobre Genética e Doenças Raras (GARD) – um programa NCATS. [online] Disponível em: [Acessado em 10 de março de 2021].
19. Li, Q., Chung, HJ, Ross, N., Keller, M., Andrews, J., Kingman, J., Sarig, O., Fuchs-Telem, D., Sprecher, E. e Uitto, J., 2015. Análise de polimorfismos CARD14 na pitiríase rubra pilar: ativação de NF-κB. The Journal of investigative dermatology, 135(7), p.1905.
20. Howe, K., Foresman, P., Griffin, T. e Johnson, W., 1996. Pitiríase rubra pilar com acantólise. Jornal de patologia cutânea, 23(3), pp.270-274.
21. Sonnex, TS, Dawber, RP, Zachary, CB, Millard, PR e Griffiths, AD, 1986. As unhas em adulto tipo 1 pitiríase rubra pilar: uma comparação com a síndrome de Sézary e psoríase. Jornal da Academia Americana de Dermatologia, 15(5), pp.956-960.
22. Fuchs-Telem, D., Sig, O., de Stenensel, MA, Isakov, O causada por mutações no CARD14. The American Journal ou Human Genetics, 91(1), pp.163-170.
23. Eytan, O., Sarig, O., Sprecher, E. e van Steensel, M.A.M., 2014. Resposta clínica ao ustecinumabe na pitiríase rubra pilar familiar causada por uma nova mutação no CARD14. O jornal britânico de dermatologia, 171(2), pp.420-422.
24. Eytan, O., Sarig, O., Sprecher, E. e van Steensel, M.A.M., 2014. Resposta clínica ao ustecinumabe na pitiríase rubra pilar familiar causada por uma nova mutação no CARD14. O jornal britânico de dermatologia, 171(2), pp.420-422.
25. Hong, JB, Chen, PL, Chen, YT. e Tsai, TF, 2014. Análise genética de CARD14 em pitiríase rubra pilar não familiar: uma série de casos. Acta dermato-venereológica, 94(5), pp.588-589.
26. Soeprono, FF, 1986. Critérios histológicos para o diagnóstico de pitiríase rubra pilar. O jornal americano de dermatopatologia, 8(4), pp.277-283.
27. Roenneberg, S. e Biedermann, T., 2018. Pitiríase rubra pilar: algoritmos para diagnóstico e tratamento. Jornal da Academia Europeia de Dermatologia e Venereologia, 32(6), pp.889-898.
28. Cohen, PR e Prystowsky, JH, 1989. Pitiríase rubra pilar: uma revisão do diagnóstico e tratamento. Jornal da Academia Americana de Dermatologia, 20(5), pp.801-807.
29. Vergilis-Kalner, IJ, Mann, DJ, Wasserman, J., Petronic-Rosic, V. e Tsoukas, MM, 2009. Pitiríase rubra pilar sensível à terapia de luz ultravioleta B de banda estreita. Jornal de medicamentos em dermatologia: JDD, 8(3), pp.270-273.
30. Prp-support.org. 2021. [online] Disponível em: [Acessado em 11 de março de 2021].