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A talassemia é o mesmo que a anemia falciforme?
Talassemia e anemia falciforme, ambas são doenças genéticas dehemoglobinaestrutura herdada de pais para filhos ou de uma geração para outra. A talassemia não é o mesmo que a anemia falciforme. Ambos são diferentes, na anemia falciforme, o formato dos glóbulos vermelhos ou dos glóbulos vermelhos do sangue é em forma de foice, que são incapazes de transportar quantidade suficiente de oxigênio para as outras células do corpo, enquanto no caso da talassemia há falta de pigmento de hemoglobina nos glóbulos vermelhos, de modo que eles são incapazes de transportar oxigênio suficiente para as outras células do corpo.1 Medicaçãoque são capazes de aumentar a hemoglobina fatal tanto na talassemia como na anemia falciforme provaram ser bastante eficazes no tratamento de pessoas que sofrem desta doença; no entanto, a pesquisa de um medicamento mais seguro e eficaz ainda está em andamento. O transplante de células-tronco também tem sido utilizado no tratamento de ambos os distúrbios, mas também apresenta algumas limitações. Muitos experimentos foram realizados em animais para correção dessas doenças em longo prazo, mas ainda não estão confirmados para humanos.2, 3
História da Talassemia
A talassemia, também conhecida como anemia mediterrânea, foi descoberta pela primeira vez por um médico de Detroit em 1925. Este médico observava e estudava algumas crianças italianas que sofriam de anemia grave. Essas crianças apresentavam níveis muito baixos de hemoglobina, barrigas salientes e mortes na primeira infância. Depois de estudar por alguns anos, descobriu-se que a causa da talassemia é a estrutura inadequada da hemoglobina. Existem reações no corpo que destroem os glóbulos vermelhos, resultando em anemia. Para compensar a perda de glóbulos vermelhos, o corpo começa a produzir glóbulos vermelhos a um ritmo muito mais rápido, resultando em outras complicações, tais como anomalias nos ossos, na medula óssea e no aumento do baço.4
Causas da talassemia
Nossa hemoglobina consiste em duas proteínas, a alfa globina e a beta globina. Sempre que um gene defeituoso é incapaz de controlar a produção adequada de qualquer uma dessas proteínas, o resultado é a talassemia. Desta forma a doença Talassemia é classificada em:
- Alfa Talassemia. Quando os genes relacionados à produção de alfa globina estão faltando, funcionando mal ou mutados e
- Beta Talassemia. Quando os genes relacionados à produção de alfa globina estão faltando, funcionando mal ou mutados
- As pessoas do Sudeste Asiático, China, Oriente Médio e África geralmente sofrem de talassemia alfa. Aqueles de origem mediterrânea sofrem de beta talassemia.
- Muito poucos chineses, asiáticos ou africanos são afetados pela beta talassemia.5
Tratamento da Talassemia
Pouco depois de uma ou duas décadas, quando a talassemia foi descoberta, os médicos costumavam tratar esta doença mortal através da transfusão de células sanguíneas frescas nas crianças, todos os meses. Este método eliminou a maioria dos problemas e sintomas da infância e ainda hoje é usado como tratamento para a talassemia. No entanto, há outro problema de transfusão de sangue que ocorre em pacientes com talassemia: a deposição excessiva de ferro no corpo. Como todos sabemos que o sangue contém uma grande quantidade de ferro, que o corpo não consegue eliminar naturalmente, então ele começa a se acumular no corpo. Este ferro causa muitos danos ao corpo do adolescente, levando à eventual morte dos pacientes. Posteriormente foram feitas pesquisas e constatou-se que um medicamento chamado Desferoxamina é capaz de retirar o excesso de ferro do organismo.6Este medicamento ajudou os pacientes a desenvolverem doenças cardíacas induzidas pelo ferro e os pacientes com talassemia puderam viver muito mais tempo.
Atualmente foram descobertas duas outras drogas consumidas por via oral e são bastante eficazes na remoção do excesso de ferro do corpo. Foi comprovado que esses medicamentos salvam vidas para pacientes que costumavam ficar com sobrecarga de ferro após transfusão de sangue por causa da talassemia. Agora também são feitos exames de imagem especializados que ajudam a descobrir a quantidade de ferro que está presente no corpo e a tratá-los e remover o ferro do corpo para que os problemas cardíacos induzidos pelo ferro possam ser evitados.7
Referências:
- https://www.hematology.org/about/history/50-years/sickle-cell-disease-thalassemia
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/thalassemia/diagnosis-treatment/drc-20355001
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sickle-cell-anemia/diagnosis-treatment/drc-20355882
- https://en.wikipedia.org/wiki/Talassemia
- https://www.nhs.uk/conditions/thalassaemia/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557654/
- https://www.webmd.com/a-to-z-guides/treat-beta-thalassemia
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