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O que é Epidermodisplasia Verruciforme?
Epidermodisplasia Verruciforme é uma doença imunológica herdada geneticamente que torna as pessoas afetadas propensas a infecções crônicas por HPV. Na maioria dos casos, a Epidermodisplasia Verruciforme é herdada como traço autossômico recessivo, o que significa que duas cópias do gene defeituoso precisam ser herdadas dos pais. No entanto, houve casos em que as pessoas herdaram a epidermodisplasia verruciforme de forma autossômica dominante, o que significa que uma cópia do gene defeituoso é suficiente para uma pessoa desenvolver essa condição, mesmo que esses casos sejam bastante esporádicos.[1,2]
Na maioria dos casos de Epidermodisplasia Verruciforme, acredita-se que os casamentos consanguíneos sejam os responsáveis. Sabe-se também que a linfopenia crônica está associada a casos de Epidermodisplasia Verruciforme. Além da crônicaInfecção por HPV, um indivíduo com Epidermodisplasia Verruciforme também terá erupções de lesões cutâneas semelhantes a verrugas espalhadas por praticamente todo o corpo.[1,2]
A epidermodisplasia verruciforme torna a pessoa propensa à infecção crônica por HPV, que é uma doença extremamente contagiosa e pode ser transmitida através do contato pele a pele.
Mesmo pacientes assintomáticos podem se tornar disseminadores através do contato físico.[1,2]
O que causa a epidermodisplasia verruciforme?
Como afirmado, a Epidermodisplasia Verruciforme é principalmente uma característica autossômica recessiva. Isto significa que uma cópia de cada um dos genes defeituosos deve ser herdada de cada progenitor. No entanto, também foram observados alguns casos esporádicos de padrão de herança autossômico dominante. Acredita-se que os casamentos consanguíneos sejam responsáveis pela Epidermodisplasia Verruciforme em cerca de 10% dos casos. A epidermodisplasia verruciforme não tem preconceito de gênero, o que significa que tanto homens quanto mulheres podem contraí-la igualmente.[1,2]
Além disso, a Epidermodisplasia Verruciforme tem sido observada mais em pessoas com doenças preexistentes, como HIV, linfoma e cirurgia para transplante de órgãos. Acredita-se que o gene responsável pela Epidermodisplasia Verruciforme seja EVER1/TMC6 e EVER2/TMC8. A função desses genes é promover o transporte de zinco dentro das células do corpo. O zinco é extremamente importante porque estimula a função imunológica. Esta é a razão pela qual as pessoas com Epidermodisplasia Verruciforme ficam imunocomprometidas e correm alto risco de contrair infecções como o HPV.[2]
Quais são os sintomas da epidermodisplasia verruciforme?
Lesões semelhantes a verrugas observadas principalmente nas extremidades superiores e inferiores são o principal sintoma da Epidermodisplasia Verruciforme. Outros sintomas desta condição incluem a formação de pápulas avermelhadas ou marrom-escuras, com topo achatado e elevadas. Existem também manchas de pele escamosas e inflamadas com bordas irregulares. Essas lesões semelhantes a verrugas se desenvolvem em grupos, com cada grupo contendo cerca de 100 lesões. Mãos, pés, orelhas e rosto são as áreas mais comuns onde essas lesões são observadas. O pescoço, os braços e o tronco estão associados a lesões muito maiores.[2]
Algumas das outras áreas onde essas lesões podem ser observadas são as axilas, solas dos pés, genitais e palmas das mãos. Estudos sugerem que a maioria dos sintomas, aproximadamente 60%, da Epidermodisplasia Verruciforme se desenvolve na infância, cerca de 20% se desenvolve na adolescência e cerca de 10% na infância.[2]
Como é tratada a epidermodisplasia verruciforme?
Como a Epidermodisplasia Verruciforme é uma doença genética e hereditária, não tem cura. O tratamento se concentra em tratar os sintomas com medicamentos, mudanças no estilo de vida e terapias. O uso de retinóides tópicos e sistêmicos é o tratamento de primeira linha para Epidermodisplasia Verruciforme. A função desses medicamentos é evitar que o paciente desenvolva infecção pelo HPV. Eles também ajudam a reduzir a inflamação da pele. Pode levar até seis meses para que um tratamento completo desses medicamentos obtenha eficácia total.[2]
O interferon alfa também é bastante eficaz no controle dos sintomas da Epidermodisplasia Verruciforme. Esses medicamentos possuem compostos que inibem o crescimento celular e também são bastante eficazes no tratamento de infecções virais. Além dos medicamentos, certas mudanças no estilo de vida também são vitais para pessoas com Epidermodisplasia Verruciforme. Isso inclui evitar a superexposição à luz solar.[2]
É importante usarprotetores solarese cobrindo a maior área possível do corpo. Isto evitará o agravamento da inflamação e protegerá o corpo decâncer de pele.Parar de fumarnão é apenas bom para a saúde geral, mas também de vital importância para pessoas com Epidermodisplasia Verruciforme. Isso ocorre porque fumar afeta a função imunológica do corpo. Existem também terapias como a crioterapia e a cirurgia a laser que são bastante eficazes no tratamento das lesões que se desenvolvem em pessoas com Epidermodisplasia Verruciforme. A eletrocirurgia é igualmente eficaz no tratamento das lesões causadas pela Epidermodisplasia Verruciforme. Nos casos em que esses crescimentos cutâneos se tornam malignos, o médico recomendará a remoção cirúrgica dos crescimentos para evitar que o câncer se espalhe.[2]
Como a Epidermodisplasia Verruciforme é uma doença genética e não tem cura, o indivíduo com diagnóstico tem que lidar com a doença por toda a vida. Os sintomas, no entanto, conforme declarado, podem ser controlados com os tratamentos descritos acima e prevenir quaisquer complicações daí decorrentes. Não há efeito da Epidermodisplasia Verruciforme na expectativa de vida de uma pessoa, desde que o paciente receba tratamento regular e mantenha os sintomas sob controle.[2]
Resumindo, a Epidermodisplasia Verruciforme é uma doença genética que afeta o sistema imunológico e torna a pessoa vulnerável à infecção pelo HPV.
A epidermodisplasia verruciforme é uma característica autossômica recessiva, mas houve casos raros de um padrão de herança autossômico dominante.[1,2]
Se uma pessoa tem um membro da família direta com diagnóstico de Epidermodisplasia Verruciforme ou tem histórico de casamento consanguíneo na família, ela deve fazer um teste genético para ter uma ideia se há risco de desenvolver Epidermodisplasia Verruciforme.[1,2]
Referências:
- https://emedicine.medscape.com/article/1131981
- https://www.medicalnewstoday.com/articles/tree-man-syndrome
