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O que é câncer renal papilar hereditário?
O câncer renal papilar hereditário é uma categoria de carcinoma renal que emerge lentamente em todo o mundo a cada ano. O câncer renal papilar hereditário é uma síndrome autossômica dominante. Os indivíduos afetados têm predisposição para desenvolver câncer renal papilar tipo 1 multifocal bilateral.(1, 2)
Sintomas de câncer renal papilar hereditário
Na condição de câncer renal papilar hereditário, muitas vezes ambos os rins são afetados. Esta é uma condição em que cada um dos rins pode ter mais de um tumor. Os sintomas do câncer renal papilar hereditário podem variar de pessoa para pessoa em sua natureza e também em sua extensão. O câncer renal papilar hereditário muitas vezes pode não provocar sintomas nos estágios iniciais. Além disso, não existem testes típicos ou de rotina que possam ser realizados para rastrear a existência de cancro renal na sua fase inicial. No entanto, numa fase posterior, os sintomas do cancro renal papilar hereditário podem ser um ou mais dos seguintes:(3)
- A cor da urina pode ficar rosa ou vermelha, indicando a presença de sangue na urina
- Dor na parte inferior das costasque continua a persistir.
- Perda de apetite
- Súbito e inexplicávelperda de peso
- Cansaçooufadigaao longo do dia, muitas vezes inexplicável
- Febre intermitente.
Causas do câncer renal papilar hereditário
Como o nome da doença explica, esta é uma condição hereditária que ocorre devido à mutação de genes. Esta condição autossômica dominante é bastante difícil de prever e pode ser transmitida a vários membros e gerações de uma família por vários motivos. As razões por trás da mutação dos genes são uma área bastante complexa e mais pesquisas estão sendo conduzidas para obter uma melhor compreensão da condição.
O câncer renal papilar hereditário é frequentemente associado a mutações germinativas do gene MET em 7q31.(4-6)Devido à mutação, as células se dividem e crescem a uma velocidade muito alta. O acúmulo de células anormais geralmente leva à formação de um tumor que permanece dentro do rim ou às vezes se estende além dos rins para outras partes do corpo.(3, 7)
Fatores de risco do câncer renal papilar hereditário
Existem certos fatores de risco que contribuem para a ocorrência da doença, como:(3)
- Fumar
- Aumento do peso corporal eobesidade
- Aumentando a idade
- Pressão altaou hipertensão
- Tratamento renal prolongado de algum tipo
- Presença de condições genéticas comoSíndrome de von Hippel-Lindau
- História familiar da mesma doença, etc.
Diagnóstico de câncer renal papilar hereditário
Existem testes e exames designados e definitivos que são realizados para diagnosticar câncer renal papilar hereditário. Não é necessário mencionar que meros exames clínicos não podem indicar claramente a condição. Portanto, os seguintes testes são realizados.
Exame de urina e sangue para diagnosticar câncer renal papilar hereditário:O primeiro tipo de exame prescrito por um médico é o exame de urina e sangue, que dará ao médico uma imagem clara para descartar outras condições e ajudará na identificação de outros problemas que alguém está tendo.
Testes de imagem:Hoje em dia, vários exames de imagem diferentes são realizados para que o médico possa obter uma imagem adequada de seus rins e dos crescimentos que se desenvolveram dentro deles. Alguns dos exames de imagem realizados pelos médicos nessas condições são os detomografia computadorizada ou tomografia computadorizada,ultrassome aquele deressonância magnética ou ressonância magnética.(7)
Biópsia para diagnosticar câncer renal papilar hereditário:Nessa forma de teste, é coletada uma pequena porção de células da área suspeita dos rins. Esta amostra é então testada em laboratório para encontrar vestígios de câncer nela. Este processo é conhecido como biópsia.
Epidemiologia do câncer renal papilar hereditário
Antigamente, dizia-se que os cancros renais hereditários contribuíam para apenas 3 a 5% do número de casos de cancro renal. No entanto, atualmente, descobriu-se que o número de casos de câncer renal papilar hereditário está aumentando.(6)A taxa de câncer renal em pacientes dobrou desde 1995, passando de 3 por 1.00.000 para 6 por 1.00.000.(8)Pode-se dizer também que as probabilidades ou os traços característicos das famílias que parecem ser afetadas pela doença também estão aumentando e se diversificando ainda mais. Isto está a tornar a tarefa de encontrar as raízes ou a origem dos genes mutantes ainda mais difícil para os cientistas e os médicos. O câncer renal papilar hereditário é responsável por quase 10-15% de todos os cânceres renais.(9)
Tratamento do câncer renal papilar hereditário
O tratamento do câncer renal papilar hereditário pode ser prolongado e incluir uma ampla variedade de procedimentos de tratamento diferentes. Logo no início do processo de tratamento, muitas vezes o médico e toda a sua equipe sentam-se com o paciente e discutem previamente o curso do tratamento. Isso prepara mentalmente o paciente e sua família para o procedimento em termos de tempo e dinheiro que serão necessários para o procedimento.(3, 6, 7)A natureza do tratamento do câncer renal papilar hereditário depende frequentemente do estágio e da natureza da doença, da condição física geral do paciente e de outros fatores semelhantes. Os métodos de tratamento para câncer renal papilar hereditário incluem:
Cirurgia:O principal procedimento de tratamento do câncer renal papilar hereditário ou a etapa inicial é sempre a cirurgia que remove todo o rim afetado ou uma determinada porção do rim. Poderia ser uma nefrectomia aberta onde uma grande incisão é feita no abdômen ou o processo poderia ser feito através de laparoscopia robótica. A decisão dependerá da natureza da doença e da necessidade exata do paciente.
Tratamentos não cirúrgicos para tratar o câncer renal papilar hereditário:Em certos casos, a cirurgia não é considerada uma opção para o câncer renal papilar hereditário, onde os tumores são destruídos sem a utilização de quaisquer processos cirúrgicos. Em um dos procedimentos, as células cancerígenas são congeladas. Este processo é conhecido como crioablação. Nesse processo, uma agulha fina especial é inserida através da pele até os rins e um gás frio é usado para congelar as células cancerígenas. Em certas situações, é realizada a ablação por radiofrequência, que é o aquecimento das células cancerígenas por meio de ultrassom. Uma corrente elétrica passa pela agulha, fazendo com que ela aqueça e depois queime. Esses processos são bons para pacientes que não podem fazer a cirurgia ou que têm tumores muito pequenos.
Outras terapias para câncer renal papilar hereditário:Há uma série de outras terapias que muitas vezes são necessárias e até mesmo continuadas lado a lado. Essas terapias são aquelas de radiação, imunoterapia e terapia alvo e assim por diante.
Conclusão
Concluindo, pode-se dizer que o câncer renal papilar hereditário é um dos domínios mais complexos e fascinantes, que se torna ainda mais crítico de tratar devido ao envolvimento dos genes e do DNA. Se diagnosticado precocemente, o prognóstico do câncer renal papilar hereditário é muito bom(10); entretanto, em casos de câncer com metástase, o prognóstico diminui. Este é um domínio altamente complexo e exigirá investigações e pesquisas maiores para obter respostas e descobertas mais sólidas, concretas e consolidadas.
Referências:
- Nathanson KL. (2015) Síndromes hereditárias de câncer renal. Currículo de Onco-Nefrologia, Sociedade Americana de Nefrologia. 130: 97-103.
- Zbar B, Tory K, Merino M, et al. (1994, março) Carcinoma de células renais papilares hereditário. O Jornal de Urologia. 151(3): 561–566.
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9572/papillar-renal-cell-carcinoma
- Schmidt L, Duh FM, Chen F, et al. (1997, maio) Mutações germinativas e somáticas no domínio tirosina quinase do proto-oncogene MET em carcinomas renais papilares. Genética da Natureza. 16(1): 68-73.
- Schmidt L, Junker K, Nakaigawa N, et al. (1999, abril) Novas mutações do proto-oncogene MET em carcinomas renais papilares. Oncogene. 18(14):2343–2350.
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3872053/
- https://www.cancer.net/cancer-types/hereditary-papillar-renal-carcinoma
- Howlader N, Noone AM, Krapcho M, Garshell J, Miller D, Altekruse SF, Kosary CL, Yu M, Ruhl J, Tatalovich Z, Mariotto A, Lewis DR, Chen HS, Feuer EJ, Cronin KA. Revisão de estatísticas do câncer SEER, 1975-2012, Bethesda, MD, Instituto Nacional do Câncer, 2015.
- Michael B Atkins, Toni K Choueiri. (2015, novembro) Epidemiologia, patologia e patogênese do carcinoma de células renais. Atualizado.
- https://www.cancer.gov/types/kidney/hp/kidney-genetics-pdq#_681_toc
