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Existem vários tipos diferentes de tumores neuroendócrinos que são identificados com base na sua localização. Eles podem aparecer em qualquer parte do corpo, pois afetam as células neuroendócrinas que estão amplamente distribuídas por todo o corpo. Mas, novamente, existem alguns que são mais comuns do que outros, especialmente tumores neuroendócrinos ao longo do trato digestivo, incluindo intestino delgado, estômago, pâncreas, bem como tumores neuroendócrinos nos pulmões. Os tumores neuroendócrinos também afetam regiões envolvidas na produção de hormônios que ajudam a controlar o corpo em vários aspectos. Basicamente, isso significa que um tumor endócrino também pode se desenvolver nas glândulas do corpo onde os hormônios são produzidos. Os tumores neuroendócrinos podem ser malignos ou benignos. Em casos malignos, os tumores podem espalhar-se para outras áreas do corpo e até produzir os seus próprios produtos químicos que instigam sintomas específicos do tumor, também conhecidos como síndromes carcinoides.[1]
Quão comuns são os tumores neuroendócrinos ou são uma doença rara?
Alguns dos tumores neuroendócrinos comuns são tumores neuroendócrinos pancreáticos que podem ser insulinomas, glucagonomas, gastrinomas e somatostatinomas. Os insulinomas são frequentemente não cancerosos e estão associados à produção de insulina. Os glucagonomas, por outro lado, estão associados ao glucagon, que aumenta os níveis de açúcar no sangue, e metade deles são geralmente cancerígenos. Continuando, os gastrinomas produzem o hormônio gastrina, que ajuda na digestão dos alimentos, enquanto os somatostatinomas produzem somatostatina em excesso, o que afeta a forma como o corpo produz outros hormônios. Existem também os VIPomas, que desencadeiam a liberação de outros hormônios conhecidos como peptídeos internos vasoativos. Outros tipos comuns de tumores neuroendócrinos são o carcinoma medular – que aparece na glândula tireóide – e o feocromocitoma, que é encontrado nas glândulas supra-renais que ficam acima dos rins.[1]
A maioria dos tumores neuroendócrinos ocorre esporadicamente, sem vestígios de anomalias genéticas hereditárias. No entanto, existem aqueles que surgem devido a condições hereditárias, como neoplasia endócrina múltipla tipo 1 com incidência de 80-100% para tumores neuroendócrinos pancreáticos, doença de Von Hippen-Lindau com probabilidade de 10-17% de ocorrência de TNE pancreático, esclerose tuberosa e neurofibromatose tipo 1, onde até 10% dos pacientes desenvolvem um tumor neuroendócrino pancreático.[2]A idade avançada é outro fator de risco de tumores neuroendócrinos, com os adultos mais velhos correndo maior risco em comparação com os indivíduos mais jovens e as crianças. Além disso, as mulheres são mais propensas a desenvolver tumores neuroendócrinos do que os homens.[3]As mulheres são propensas a desenvolver tumores neuroendócrinos gástricos, apendiculares, pulmonares e cecais e os homens são propensos a desenvolver tumores neuroendócrinos primários de pâncreas, timo, intestino delgado e retal.[5]
Neuroendócrinos são considerados raros ou incomuns. No entanto, existem cerca de 3-5 incidências da doença em 100.000 pessoas. Nos EUA, 5,25 em cada 100.000 pessoas são diagnosticadas com um tumor neuroendócrino a cada ano.[4]Os tumores neuroendócrinos constituem o segundo tipo mais predominante de câncer gastrointestinal, com cerca de 35 casos em uma população de 100.000 habitantes. Ao longo dos anos, a incidência de tumores neuroendócrinos tem aumentado, o que tem sido atribuído a uma maior consciência, melhor rastreio e relatórios de avanços associados à doença. Nos casos de TNEs bem diferenciados, cerca de dois terços surgem do intestino delgado distal e do intestino grosso proximal, enquanto um quarto surge da região broncopulmonar. Além disso, um quarto das pessoas com tumores neuroendócrinos apresenta a forma metastática da doença.[5]
O prognóstico dos tumores neuroendócrinos
O prognóstico dos tumores neuroendócrinos depende do tipo de tumor, da localização, do seu crescimento e disseminação, bem como do efeito que tem no corpo. Para tumores neuroendócrinos do intestino médio, como tumores jejunais, cecais, apendiculares e do cólon proximal, é mais provável que sejam de baixo grau, o que significa que não crescem rapidamente. Como resultado, são diagnosticados tardiamente, o que pode reduzir as perspectivas da doença. Os TNEs do intestino posterior, incluindo tumores distais do cólon e do reto, raramente são hormonalmente ativos, o que significa que não causam muitos problemas. A forma tímica do NET é de grau intermediário ou alto, portanto, é altamente letal. Em geral, a taxa de sobrevivência de 5 anos para tumores neuroendócrinos bem diferenciados do intestino médio localizados e metastáticos é de 52-77%, enquanto a taxa de sobrevivência de 5 anos para TNEs bem diferenciados do intestino médio não metastáticos é de 90%.[5]
Conclusão
Os tumores neuroendócrinos são raros e, em geral, complexos e difíceis de diagnosticar. Isso ocorre porque os tumores neuroendócrinos tendem a crescer lentamente e, por muito tempo, os pacientes não apresentam sintomas da doença ou apresentam sintomas muito vagos. Portanto, no momento em que o tumor é diagnosticado, ele já avançou e se espalhou para outras partes do corpo. A melhor forma de tratar os tumores neuroendócrinos é através de planos de tratamento multidisciplinares, dependendo do tipo e localização do tumor primário.[4]
Referências:
- https://www.webmd.com/cancer/neuroendocrine-tumors
- https://rarediseases.info.nih/gov/diseases/13445/neuroendocrine-tumor#panelContentRelatedDiseases
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/carcinoid-tumors/symptoms-causes/syc-20351039
- https://www.novartis.com/our-focus/cancer/onclogy-disease-areas/neuroendocrine-tumors
- https://www.cancertherapyadvisor.com/home/decision-support-in-medicine/hospital-medicine/neuroendocrine-tumors/
Leia também:
- O que é um tumor neuroendócrino de baixo grau e os tumores neuroendócrinos são sempre cancerosos?
- Onde se originam os tumores neuroendócrinos e onde são encontradas as células neuroendócrinas?
