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A síndrome paraneoplásica é uma condição rara que é instigada por uma alteração na resposta do sistema imunológico a uma neoplasia. A neoplasia é um tumor cancerígeno. É vista como uma síndrome clínica em pacientes com câncer, envolvendo efeitos sistêmicos não metastáticos. Em outras palavras, uma síndrome paraneoplásica é um sintoma atribuído a uma substância produzida pelo tumor que ocorre remotamente do próprio tumor. Alguns dos sintomas podem ser de natureza endócrina, neuromuscular ou musculoesquelética, cardiovascular, cutânea, hematológica, gastrointestinal, renal ou diversa. Os distúrbios paraneoplásicos são mais comuns em pessoas de meia-idade a idosas, bem como em indivíduos com câncer de pulmão, ovário, linfático ou de mama, bem como outros tipos de câncer.[1] [2]
Quão comum é a síndrome paraneoplásica ou é uma doença rara?
Muitos pacientes com câncer geralmente apresentam sinais de envolvimento do sistema nervoso central. As síndromes paraneoplásicas são frequentemente a primeira ou mais proeminente manifestação do câncer. Assim, quando um paciente sem câncer descoberto apresenta alguma síndrome paraneoplásica específica, é vital que o diagnóstico de câncer seja considerado e investigado.[1]
Como mencionado anteriormente, as síndromes paraneoplásicas são mais comuns em pessoas de meia-idade a idosas. A idade média de início dessas síndromes é de 65 anos. De acordo com estudos americanos, os pacientes do sexo feminino parecem ser mais propensos em comparação aos homens, mesmo quando não são considerados casos de tumores específicos do gênero, como mama, ovário, próstata e testículos. De modo geral, as síndromes paraneoplásicas são bastante raras e apenas cerca de 0,01% dos pacientes com câncer têm probabilidade de desenvolver qualquer uma das condições.
No entanto, algumas doenças malignas têm maior probabilidade de estarem associadas a síndromes paraneoplásicas. Por exemplo, cerca de 30% dos pacientes com timoma apresentam alguma forma de autoimunidade neurológica, principalmentemiastenia gravee os carcinomas de pequenas células, que surgem principalmente nos pulmões, estão associados a uma ou mais síndromes paraneoplásicas em até 3% dos casos. Por outro lado, existem aquelas malignidades com menor probabilidade de envolvimento com síndromes paraneoplásicas. Eles incluem; câncer de pele de células não pequenas, renal, uterino e melanótico.[3]
Somando-se a isso, aproximadamente 10% dos pacientes com distúrbios de células plasmáticas, e acompanhados de gamopatias monoclonais malignas, são afetados por uma doença paraneoplásicaneuropatia periférica. Para pacientes com a forma rara de mieloma, ou seja, mieloma osteosclerótico, mais da metade deles desenvolve uma neuropatia periférica paraneoplásica predominantemente motora grave. A incidência de síndromes paraneoplásicas em tumores hematológicos é muito baixa, exceto nos casos de doença de Hodgkin, que são inferiores a 1%. A miastenia gravis e a síndrome miastênica de Lamberton-Eaton (LEMS) são as síndromes paraneoplásicas mais comuns em indivíduos com tumores sólidos. A miastenia gravis ocorre em 15% dos indivíduos com timoma, enquanto a LEMS ocorre em 3% dos indivíduos com câncer de pulmão de pequenas células. Para outras formas de tumores sólidos, as incidências de síndromes paraneoplásicas são inferiores a 1%.[4]
A manifestação das síndromes paraneoplásicas
As síndromes paraneoplásicas são geralmente neurológicas, afetando assim o sistema nervoso, incluindo o cérebro,medula espinhal, nervos e/ou músculos. Paraneoplásico é uma palavra, neste caso, que significa que a implicação neurológica, em pacientes com câncer, não é causada pelo tumor em si, mas pela resposta imunológica desencadeada pelo tumor não descoberto.
A fisiopatologia por trás das síndromes paraneoplásicas está ligada à forma como o sistema imunológico normal do corpo interpreta o tumor como uma invasão. Portanto, seu sistema imunológico aciona anticorpos e linfócitos para lutar contra o tumor. Quando isso ocorre, o seu próprio sistema imunológico pode se voltar contra células normais saudáveis, causando danos colaterais ao sistema nervoso, que às vezes podem ser graves. Para muitos pacientes, a resposta imune pode resultar em danos maiores ao sistema nervoso do que os causados ao tumor. Embora alguns dos efeitos das síndromes paraneoplásicas possam regredir completamente, alguns deles também podem ser efeitos permanentes.[4]
Conclusão
As síndromes paraneoplásicas são doenças raras que ocorrem frequentemente em pacientes com câncer. Geralmente são uma indicação de um tumor subjacente que não foi descoberto e precisa ser diagnosticado. Embora as síndromes paraneoplásicas sejam comuns em pacientes com câncer, isso não significa necessariamente que todos os pacientes com câncer sejam suscetíveis às doenças. Na verdade, menos de 1% dos pacientes com tumores apresentam síndromes paraneoplásicas, mas algumas formas de câncer apresentam maior probabilidade de desenvolvimento desses distúrbios.
Referências:
- https://emedicine.medscape.com/article/280744-overview
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Paraneoplastic-Syndromes-Information-Page
- https://www.sciencedirect.com/topics/neuroscience/paraneoplastic-syndromes
- https://theoncologist.alphamedpress.org/content/11/3/292.full
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