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Câncernão afeta apenas o órgão em que se desenvolve ou no qual sofre metástase. Existem outros processos acontecendo no corpo, em resposta ao tumor que causa estragos em todo o corpo. Esses sintomas, de forma combinada, são denominados síndrome paraneoplásica.
O que é miopatia paraneoplásica?
A miopatia paraneoplásica é a condição caracterizada por distúrbios nos músculos e na junção neuromuscular em pacientes que sofrem de câncer. A condição não é causada devido ao envolvimento direto do tumor. Isto indica que a condição não está apenas localizada em uma parte específica do corpo, mas o efeito é mais amplo. Não existem critérios mínimos para definir a presença de miopatia paraneoplásica, portanto as incidências variam consideravelmente. 75% dos pacientes que sofrem de câncer de pulmão têm miopatia paraneoplásica1.
Vários distúrbios estão associados à junção neuromuscular paraneoplásica. A Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton é a condição causada pelo processo autoimune. Em resposta às células tumorais, o sistema imunológico do corpo fica hiperativado, levando a distúrbios neuromusculares.
O paciente com Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton apresenta fraqueza nos músculos, especialmente na parte superior da coxa, pescoço e braços. A força muscular aumenta devido à contração contínua dos músculos, levando ao disfarce diagnóstico durante os exames neurológicos. 50% dos pacientes sofriam de leve a moderadadisfagia,rouquidãoedisartria.
O que é vasculite paraneoplásica?
Vasculiteé definida como a inflamação dos vasos sanguíneos. Resulta em mudanças significativas na estrutura anatômica dos vasos sanguíneos que resultam em alteração da função fisiológica. Isto pode levar à restrição do fluxo sanguíneo em determinados tecidos ou órgãos, levando à necrose e danos aos órgãos.
Os efeitos mucocutâneos devido a alterações vasculares são observados na síndrome paraneoplásica. Estima-se que quase 1% das neoplasias sejam diagnosticadas com sintomas cutâneos como sinais iniciais2. Diferentes tipos de tumores apresentam diferentes formas de alterações vasculares. Vasculite e eritromelalgia ocorrem em neoplasias hematológicas, enquanto tromboflebite e hipercoagulabilidade são observadas em pacientes com tumores sólidos.
Vasculite cutâneapode ocorrer em alguns pacientes 2 a 4 anos antes do diagnóstico do tumor. Isto inclui púrpura das extremidades inferiores,Púrpura de Enoque-Schoenlein,vasculite urticariformee eritema elevado prolongado.
Vários mecanismos fisiopatológicos foram elucidados para determinar a ligação entre vasculite e malignidade. Esses mecanismos incluem reações imunes hiperativas contra o endotélio, deposição de proteínas cancerígenas nas paredes dos vasos, alto nível de complexos imunes que resultam em danos aos vasos e lesão endotelial devido ao alto nível de citocinas circulantes.
O que é encefalite paraneoplásica?
Paraneoplásicoencefaliteé considerado um termo amplo e pode se manifestar como encefalite límbica ou de tronco cerebral. Durante o diagnóstico, o líquido cefalorraquidiano é avaliado e várias anormalidades são encontradas. Essas anormalidades incluem aumento da concentração proteica, pleocitose, elevação do índice de imunoglobulina G e bandas oligoclonais indicando presença de processo inflamatório.3.
Deve-se notar que enquanto a encefalite paraneoplásica ocorre sempre na presença de câncer, a outra forma, a encefalite autoimune, ocorre na presença ou ausência de câncer. A condição é mais comumente causada pelo desencadeamento do sistema imunológico pelo tumor. O tratamento, além de tratar o tumor, também visa interromper o efeito desencadeante do tumor ou limitar o seu efeito no sistema imunológico.
O que é encefalite límbica paraneoplásica?
A encefalite límbica paraneoplásica faz parte da encefalite paraneoplásica. Pacientes que sofrem desta condição apresentam confusão,perda de memória, alterações comportamentais e convulsões4. Anticorpos antineuronais estão presentes nesses pacientes, indicando o papel do sistema imunológico no desenvolvimento desta doença.
Pacientes que sofrem de carcinoma pulmonar de pequenas células são mais comumente afetados pela encefalite límbica paraneoplásica. Pessoas com timomas e doença de Hodgkin também são afetadas por esta condição. Os critérios de Encefalite Límbica Paraneoplásica incluem a presença de encefalite límbica e diagnóstico do tumor dentro dos 5 anos do diagnóstico comencefalite límbica.
Conclusão
A síndrome paraneoplásica pode levar a diversos problemas neurológicos, neuromusculares e hematológicos. Estes incluem miopatia paraneoplásica, vasculite paraneoplásica, encefalite paraneoplásica e encefalite límbica paraneoplásica.
Referências:
- https://www.karger.com/Article/Pdf/425770
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21054706
- https://www.uptodate.com/contents/paraneoplastic-and-autoimmune-encephalitis
- http://www.medlink.com/article/paraneoplastic_limbic_encephalitis
