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O mixofibrossarcoma (MFS) é um tipo de sarcoma de tecidos moles (STS), como em outros sarcomas de tecidos moles, a neoplasia surge dos tecidos conjuntivos que circundam os músculos e separam os músculos da pele. Tem origem fibroblástica e mixóide e, portanto, às vezes é classificado como uma variante mixóide do histiocitoma fibroso maligno.(1)
Quem corre risco de mixofibrossarcoma?
Idade avançada. O mixofibrossarcoma é comum em pacientes idosos na faixa etária de 50 a 70 anos, com idade média de 66 anos, e também é mais comum em homens do que em mulheres. Com a idade, há um acúmulo de mutações no DNA nos genes e estas dão origem a alterações no processo celular normal que leva à formação de células cancerígenas.(2)
Exposição à radiação. Observa-se que a maioria dos sarcomas de tecidos moles (STS’) são observados em áreas do corpo que foram expostas à radiação anteriormente para tratamento de outros tipos de câncer ou condições. Demora em média 10 anos para o diagnóstico de STS após a exposição à radiação. Isso depende da quantidade de radiação que a pessoa foi exposta e quanto maior o nível de radiação, maior o risco de sarcoma de tecidos moles (STS) nessas áreas. As principais fontes de exposição à radiação sãoradioterapia, investigações radiológicas, radiação natural (radônio) e isótopos radioativos de iodo. A exposição à radiação também pode aumentar o risco de contrair mixofibrossarcoma. Acredita-se que até a quimioterapia aumenta o risco de sarcoma de tecidos moles (STS).(2)
Síndromes de Câncer Familiar. As síndromes de câncer familiar são mutações genéticas herdadas e algumas dessas síndromes podem aumentar o risco de contrair sarcomas de tecidos moles, incluindo o mixofibrossarcoma.(4)
Síndrome de Li-Fraumeni. A síndrome de Li-Fraumeni é um defeito hereditário no gene TP53; essas pessoas têm um risco aumentado de contrair histiossarcoma, leiomiossarcomas, lipossarcomas e rabdomiossarcomas. No entanto, apenas 10-20 em cada 100 pessoas com síndrome de Li-Fraumeni desenvolverão sarcoma de tecidos moles (STS). Se as pessoas com esta síndrome familiar forem expostas à radiação, existe o risco de desenvolver sarcoma de tecidos moles (STS). aumentou porque essas pessoas são muito sensíveis à radiação.(4)
Vírus
Vírus da imunodeficiência humana (HIV). Existem evidências suficientes para provar que o HIV aumenta o risco de sarcoma de tecidos moles (STS).
Sarcoma de Kaposiherpesvírus/vírus do herpes humano 8 (KSHV/HH8). O sarcoma de Kaposi se desenvolve apenas em pacientes com KSHV/HH8, mas nem todos os pacientes com a infecção desenvolvem sarcoma de Kaposi. Existem evidências suficientes para provar que o sarcoma de Kaposi aumenta o risco de sarcoma de tecidos moles (STS).
Produtos químicos. Uma meta-análise mostrou que os trabalhadores da indústria de policlorofenóis, encontrados em alguns herbicidas, desinfetantes e pesticidas, não correm maior risco de desenvolver STS. Mas a morfologia do STS não foi levada em consideração nestes estudos, portanto, pode haver alguma associação. Alguns dos trabalhadores da indústria de 2,3,7,8-Tetraclorodibenzodioxina (TCDD), que é usada em indústrias como agricultura, reciclagem de metais e resíduos, pesticidas e fabricação de celulose, foram diagnosticados com sarcoma de tecidos moles (STS). e isso pode ser devido ao TCDD.(3)
Alguns dos produtos químicos, como o cloreto de vinil e o arsênico, aumentam o risco de sarcoma hepático, mas não há nenhuma evidência conclusiva de que esses produtos químicos aumentem o risco de sarcoma de tecidos moles (STS).
Conclusão
A causa exata do mixofibrossarcoma é desconhecida, no entanto, existem vários fatores de risco possíveis identificados. A idade avançada é um dos principais fatores de risco, pois a maioria dos mixofibrossarcomas ocorre em idosos. Isto pode ser devido ao acúmulo de células anormais ao longo do tempo devido a mutações no DNA. A exposição à radiação é outro fator de risco para sarcoma de tecidos moles (STS e também pode ser um fator de risco para mixofibrossarcoma. O risco aumenta com maior quantidade de exposição à radiação. Pessoas com tratamento prévio de câncer com radioterapia ou que foram submetidas a investigações radiológicas (alta exposição) correm risco aumentado. Pessoas com síndrome de câncer familiar, síndrome de Li-Fraumeni, HIV e/ou KSHV/HH8, expostas a produtos químicos como policlorofenóis e tetraclorodibenzodioxina têm risco aumentado de desenvolver sarcoma de tecidos moles (STS). Estes também podem aumentar o risco de desenvolver mixofibrossarcoma, pois é um dos tipos de sarcoma de tecidos moles (STS).
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3272692/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3719110/
- https://www.cancerresearchuk.org/health-professional/cancer-statistics/statistics-by-cancer-type/soft-tissue-sarcoma/risk-factors#heading-Four
- https://www.cancer.org/cancer/soft-tissue-sarcoma/causes-risks-prevention/risk-factors.html
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