A mielofibrose é um câncer?
A mielofibrose, também conhecida como mielofibrose primária ou metaplasia mieloide agnogênica, é uma doença clonal rara na qual as células-tronco hematopoiéticas se tornam cancerosas. Além disso, como o próprio nome indica, caracteriza-se pela formação de tecido cicatricial na medula óssea. Ela se enquadra no grupo de doenças mieloproliferativas crônicas, juntamente compolicitemia vera, trombocitose essencial, leucemia mielóide crónica, leucemia neutrofílica crónica e leucemia eosinofílica crónica. Em cerca de 10-15% dos casos, a policitemia vera e a trombocitose essencial também podem progredir para mielofibrose, conhecida como mielofibrose secundária. É principalmente um câncer de idosos, com 65 anos como idade mediana de diagnóstico. Os homens adultos são mais comumente afetados que as mulheres; contudo, quando as crianças são afectadas, as raparigas são mais frequentemente afectadas.
A linhagem de células-tronco mieloides é a linhagem celular mais comumente afetada; no entanto, os fibroblastos e as células T podem até ser afetados. A razão por trásmedula ósseafibrose ainda permanece obscura. A maioria dos pacientes desenvolve mielofibrose devido a mutações nos genes Janus quinase 2 (JAK2), MPL e calreticulina (CALR). No entanto, em
