Table of Contents
A síndrome mielodisplásica é um grupo heterogêneo de distúrbios hematológicos que afetam a hematopoiese da medula óssea, levando à redução do número de células sanguíneas maduras, conhecidas como citopenias do sangue periférico. A linhagem de células-tronco mieloides é afetada envolvendo uma ou todas as linhagens celulares, levando à redução do número de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e/ou plaquetas. É considerada uma condição pré-maligna e encontrada geralmente em adultos mais velhos com idade média de 70 anos. É mais prevalente em homens do que em mulheres.
Como morrem os pacientes com síndrome mielodisplásica?
A causa da morte em pacientes com síndrome mielodisplásica é atribuída à leucemia mieloide aguda, progressão da doença, infecções e sangramentos. Causas adicionais de morte incluídasinsuficiência cardíaca; hemocromatose e algumas causas não são claras. Num estudo com 2.877 pacientes, 46,6% morreram devido a LMA, 27,0% morreram devido a infecção, 9,8% morreram devido a sangramento, 16,6% morreram devido a causas não relacionadas à síndrome mielodisplásica e em 42,1% dos casos a causa da morte não pôde ser determinada.
Em outro estudo com 200 pacientes, 64,5% dos pacientes eram pacientes de baixo risco, enquanto 32,5% eram pacientes de alto risco. 77% desses pacientes morreram de causas relacionadas à SMD, enquanto 23% morreram de causas não relacionadas à SMD. Nos pacientes de baixo risco, as causas de óbito foram em ordem decrescente relacionadas à evolução da LMA, progressão da doença, infecção e sangramento. As causas não relacionadas à SMD foram malignidade secundária,acidente vascular cerebral isquêmico, agudoinfarto do miocárdio,insuficiência cardíaca congestivae outros. Nos grupos de alto risco, a causa do óbito em ordem decrescente foi atribuída à evolução da LMA, infecção e sangramento e progressão da doença. As causas não relacionadas à SMD incluíram malignidade secundária, insuficiência cardíaca congestiva e acidente.
A síndrome mielodisplásica ocorre quando há diminuição da formação de células-tronco mieloides. É considerada primária (de novo) em 80-90% dos casos ou secundária (10-15% dos casos) a vários fatores, incluindo exposição à radiação anterior,quimioterapia(agentes alquilantes, inibidores da topoisomerase II), produtos químicos (benzeno) e infecção viral. Casos familiares de síndrome mielodisplásica também são observados, mas são muito raros.(2)
Sintomas da síndrome mielodisplásica
As manifestações clínicas da síndrome mielodisplásica são devidas aanemia,trombocitopeniaeneutropenia. Causas de anemiafadiga,mal-estar, fraqueza, palidez, aumento da sonolência,dores de cabeça, irritabilidade,tontura, palpitações etaquicardia. A neutropenia está associada à diminuição da imunidade e ao aumento das chances de infecção.
A trombocitopenia aumenta as chances de sangramento.Esplenomegaliatambém é observada em pacientes com leucemia milomonocítica crônica (LMMC).
Tratamento da síndrome mielodisplásica
Para pacientes de menor risco, a base do tratamento são os cuidados de suporte, além de transfusão de hemácias e plaquetas e antibióticos para infecções. A sobrecarga de ferro é controlada com deferoxamina (sc) ou deferasirox (oral). Além disso, agentes estimuladores da eritropoiese e fator estimulador de colônias de granulócitos devem ser utilizados em pacientes sem del(5q); e lenalidomida em pacientes com del(5q). Azacitidina/decitabina ou terapia imunossupressora podem ser consideradas em casos de neutropenia e trombocitopenia.
O manejo de pacientes com SMD de alto risco inclui transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas. Azacitidina ou decitabina podem ser usadas em candidatos não transplantados ou em candidatos com recidiva ou sem resposta ao transplante.
Prognóstico da síndrome mielodisplásica
O Sistema Internacional de Pontuação Prognóstica revisado (IPSS-R) classifica os pacientes em cinco grupos, que incluem risco muito baixo, baixo risco, risco intermediário, alto risco e risco muito alto. A sobrevida média dos pacientes com risco muito baixo é de 8,8 anos; os pacientes de baixo risco têm uma sobrevida média de 5,3 anos e a transformação para leucemia mieloide aguda (LMA) leva 10,8 anos; pacientes de risco intermediário têm sobrevida mediana de 3,0 anos e 3,2 anos para transformação de LMA; os pacientes de alto risco têm uma sobrevida média de 1,6 anos e cerca de 1,4 anos para a transição para LMA; pacientes de risco muito alto têm uma sobrevida média de 0,8 anos e cerca de 0,7 anos para a transição para LMA.
O grupo Franco-Americano-Britânico (FAB) classificou a SMD em cinco tipos, Anemia Refratária (AR), Anemia Refratária com Sideroblastos Anelados (RARS), Anemia Refratária com Excesso de Blastos (RAEB), Anemia Refratária com Excesso de Blastos com transformação para LMA (RAEB-T) e Leucemia Mieloide Monocítica Crônica (LMMC). A taxa de transformação de cada subtipo para LMA é diferente, tendo uma taxa de 10-20% para AR e RARS, 20-30% para CMML, 40-50% para AREB e 60-75% para AREB-T.(1) (3)
Referências:
- https://emedicine.medscape.com/article/207347-guidelines#g4
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27025507
- Montoro, J., Vallespi, T., Sancho, E., Salamero, O., Lopez-Andreoni, L., sanchez-Morata, C., Navarrete, M., Ortega, M., Bobillo, S., Valdez, N., Bosch, F., & Valcárcel, D. (2011). Estudo das causas de morte em pacientes com síndrome mielodisplásica: experiência de uma única instituição. Sangue, 118(21),5`026.http://www.bloodjournal.org/content/118/21/5026
Leia também:
- O que é Síndrome Mielodisplásica: Causas, Tipos, Sinais, Sintomas
- Síndromes Mielodisplásicas: Estadiamento, Fatores de Risco, Complicações, Diagnóstico
- Tratamentos para síndromes mielodisplásicas: quimioterapia, imunoterapia, transplante de medula óssea
- Síndromes Mielodisplásicas ou SMD: Tratamento para Efeitos Colaterais, Crianças com SMD
- Síndromes Mielodisplásicas: Taxas de Sobrevivência, Prognóstico, Recorrência, Remissão, Mudanças no Estilo de Vida, Prevenção
- Lidando com síndromes mielodisplásicas e seus cuidados de acompanhamento
