A síndrome mielodisplásica (SMD) é um grupo de doenças sanguíneas heterogêneas que ocorre devido a distúrbios hematopoiéticos clonais nomedula óssea. Este distúrbio hematopoiético leva a uma ou mais citopenias (envolvendoglóbulos vermelhos,glóbulos brancos,plaquetas) afetando a linhagem de células mieloides. Também é considerada uma condição pré-maligna e pode até se transformar emleucemia mieloide aguda. Embora a síndrome mielodisplásica possa ocorrer em qualquer idade, é considerada principalmente uma doença dos idosos que afeta indivíduos na faixa dos 70 anos. A incidência da doença é maior em homens do que em mulheres. A incidência da síndrome mielodisplásica tem aumentado. Isso pode ser atribuído à sofisticação no diagnóstico e também ao aumento da população idosa.
Quais são os primeiros sinais da síndrome mielodisplásica?
As manifestações clínicas da síndrome mielodisplásica são causadas por células sanguíneas imaturas ou defeituosas de linhagem mieloide produzidas pela medula óssea. A falta de células saudáveis na corrente sanguínea periférica leva a vários sinais e sintomas da doença. Mesmo antes do desenvolvimento da síndrome mielodisplásica, os pacientes podem apresentar sintomas macrocíticos não megaloblásticos idiopáticos.anemiajuntamente comneutropeniaou levetrombocitopenia. A apresentação clínica da síndrome mielodisplásica varia de paciente para paciente, pois em alguns pacientes a progressão da doença é invariavelmente lenta, enquanto em outros assume um curso agressivo apresentando complicações graves com risco de vida.(1)
Os sinais da síndrome mielodisplásica incluem anemia, neutropenia e/ou trombocitopenia.
Anemia: É o sinal mais comum em pacientes com síndrome mielodisplásica devido à diminuição dos glóbulos vermelhos no sangue periférico. Os glóbulos vermelhos estão associados ao transporte e fornecimento de oxigênio a diferentes tecidos do corpo. Portanto, os sintomas associados à redução de células sanguíneas são devidos à diminuição do fornecimento de oxigênio em diferentes células e tecidos. Isto leva afadiga,mal-estar, fraqueza; palidez da pele e das membranas mucosas, aumento da sonolência,dores de cabeça, irritabilidade,tontura, palpitações etaquicardiae em casos graves pode levar ainsuficiência cardíaca congestivaem pacientes com doença cardíaca subjacente.
Leucopenia: A forma mais comum de leucopenia (redução de glóbulos brancos) associada à síndrome mielodisplásica é a neutropenia. Como a linhagem de células mieloides é afetada na síndrome mielodisplásica e os neutrófilos representam 40-80% de todos os glóbulos brancos, é a forma mais comum de leucopenia na SMD. Os glóbulos brancos ajudam no combate a infecções (bacterianas, fúngicas, virais) no corpo e ajudam a manter a imunidade inata. Portanto, a redução de neutrófilos no sangue periférico levará ao aumento das chances de infecção e à presença de febre devido à infecção. Há maiores chances de infecção bacteriana (pneumonia, infecção do trato urinário) e infecção fúngica.
Trombocitopenia: Ocorre devido à redução de plaquetas no sangue periférico. As plaquetas desempenham um papel importante na coagulação do sangue; portanto, a contagem reduzida de plaquetas aumentará as chances de sangramento. Haverá manifestações de hematomas fáceis, equimoses ou petéquias. A trombocitopenia grave está associada a sangramento nasal (epistaxe) e sangramento gengival. Também pode haver sinais de hematúria (sangue na urina), hemoptise (sangue no vômito) e melena (sangue nas fezes). Às vezes, em mulheres menstruadas, pode haver aumento da perda de sangue menstrual.
Alguns pacientes com síndrome mielodisplásica podem até apresentar sinais de esplenomegalia. A esplenomegalia é geralmente observada em pacientes com leucemia milomonocítica crônica (LMMC). CMML é um subtipo de síndrome mielodisplásica e muitas vezes se sobrepõe a ela. A esplenomegalia pode levar a complicações de ruptura espontânea e perda sanguínea intra-abdominal. Essa perda de sangue pode até levar à morte.(1)
A causa exata da síndrome mielodisplásica ainda é desconhecida. Pode ser dividida em duas classes, primária (idiopática ou de novo) e secundária. Sabe-se que fatores genéticos e ambientais desempenham um papel importante na etiologia da doença. O tipo secundário de síndrome mielodisplásica ocorre após exposição prévia a agentes quimioterápicos (principalmente agentes alquilantes, inibidores da topoisomerase II), radiações, produtos químicos (benzeno, inseticidas, fungicidas e herbicidas), infecções virais efumar cigarro. Em alguns casos, também foi observada síndrome mielodisplásica familiar.(2)
Referências:
- https://emedicine.medscape.com/article/207347-clinical#showall
- https://rarediseases.org/rare-diseases/myelodysplastic-syndromes/
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