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Pectus carinatum é uma condição rara com incidência de 1 em 1.500 crianças, afetando quatro vezes nos homens quando comparados às mulheres.1,2
Síndrome de Ehlers-Danlosé causada por mutações em certos genes que são classificados em vários tipos com base na apresentação clínica, defeito genético e tipo de colágeno e um dos tipos mais comuns é a hipermobilidade.3
Não há evidências de que o pectus excavatum reduza a expectativa de vida ou afete a destruição gradual do coração e dos pulmões à medida que a pessoa avança além da idade.4
Quão comum é o Pectus Carinatum ou é uma doença rara?
Pectus carinatum ocorre em pessoas com doenças genéticas, comoSíndrome de Marfan,Síndrome de Ehlers-Danlos, distúrbios metabólicos,Síndrome de Noonan, eSíndrome de Morquio. Esta é a segunda malformação torácica mais comum observada em crianças, embora seja uma condição rara que afeta cerca de 1 em cada 1.500 crianças. Os homens são afetados com mais frequência do que as mulheres e a doença afeta quatro vezes mais homens do que mulheres. Alguns bebês nascem com esta condição, mas muitas vezes ela não é percebida até que a criança atinjapuberdade.
A síndrome de Marfan é um problema hereditário que afeta o tecido conjuntivo responsável por fornecer forma e força. Os órgãos cardiovasculares e outros vasos sanguíneos importantes, os sistemas esquelético e ocular são afetados, resultando no crescimento excessivo dos ossos longos dos braços e pernas, postura anormal da coluna vertebral e protrusão da parede torácica. Os sintomas variam de pessoa para pessoa e, na maioria dos casos, é herdado como uma característica autossômica dominante, o que significa que o gene é herdado dos pais.1,2
Embora o pectus carinatum seja uma condição rara, algumas crianças apresentam outros distúrbios do tecido conjuntivo, incluindo inflamação, distúrbios visuais e deficiência de cicatrização. Uma variante menos comum do pectus carinatum é o pectus arcuatum (uma deformidade congênita posterior da parede torácica com um esterno superior gravemente saliente) que contém um pectus excavatum e um pectus carinatum.3
Expectativa de vida de alguém com Pectus Carinatum?
Existem muitas descrições das variações anatômicas da deformidade do pectus, mas a maioria dos estudos revela apenas as cartilagens anormais. Vários autores sugeriram que o conteúdo anormal de colágeno é o fator subjacente, e uma matriz de colágeno imatura afetou a postura em crianças.
Além do pectus carinatum e do pectus excavatum, também são observadas deformidades mistas. A classificação muitas vezes depende da gravidade da complicação e é útil para os profissionais de saúde na tomada de decisão quanto à abordagem operatória.
Porém, apesar das anormalidades e dos impactos psicológicos, estudos sugerem que pacientes que sofrem de pectus excavatum apresentam menor expectativa de vida. Os sintomas incluem palpitações,falta de are exaustão severa durante a atividade física. Estudos de imagem (raio X,Tomografia computadorizada,ressonância magnética,ultrassom) investigaram formas graves de pectus excavatum e demonstraram compressão de estruturas intratorácicas, resultando em redução do volume torácico, impacto ou luxação cardíaca, dano cardíaco e distúrbio valvar.
A dor limitará a expansão da parede torácica e a arritmia afetará o débito cardíaco, diminuindo a expectativa de vida. Além disso, estes sintomas pioram com a idade, com graves impactos psicológicos que levam aansiedade socialedepressão.4
Pectus carinatum é uma condição de longo prazo que não se resolve por si só, mas não é uma condição com risco de vida. As anormalidades do pectus ocorrem frequentemente durante a puberdade, são mais graves durante o estirão de crescimento e pioram nas fases adultas posteriores.
Os defeitos secundários das malformações pectus incluemescoliose, anormalidades cardiovasculares e pulmonares que pioram com o envelhecimento. A causa subjacente do pectus carinatum é anônima. Pectus carinatum também pode estar relacionado a uma série de síndromes e padrões cromossômicos.
Referências:
- “Pectus Carinatum (peito de pombo): sintomas, causas e tratamento.” Notícias Médicas Hoje, MediLexicon International,www.medicalnewstoday.com/articles/320836
- “Pectus carinatum”. Centro de Informações sobre Doenças Genéticas e Raras, Departamento de Saúde e Serviços Humanos dos EUA,https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9656/pectus-carinatum
- Oandp. com. “Pectus Carinatum: a outra órtese de moldagem deformacional.” A vantagem de O&P,https://opedge.com/Articles/ViewArticle/2020-08-01/pectus-carinatum-the-other-deformational-molding-orthosis.
- Z. Dong-Kun, T. Ji-Ming, et al. “Resultado do reparo cirúrgico de Pectus Excavatum em adultos.” Journal of Cardiothoracic Surgery, BioMed Central, 1º de janeiro de 1970,https://cardiothoracicsurgery.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13019-017-0635-z
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