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A leucemia de células pilosas é uma forma crônica de leucemia que afeta os linfócitos B. A leucemia de células pilosas é um linfoma de crescimento lento e é característica de projeções citoplasmáticas microscópicas finas, daí o nome. É uma doença rara e ocorre em cada 1 em cada 500.000 pessoas e é responsável por apenas 2% de todas as leucemias. É mais comumente visto em homens caucasianos e judeus na proporção de 5:1 entre homens e mulheres, com idade média entre 50 e 55 anos. As crianças não são afetadas pela doença.
Etiologia da leucemia de células pilosas
A leucemia de células pilosas é marcada pela proliferação de células anormaisglóbulos brancoscronicamente. Isto resulta em pancitopenia, incluindo eritrocitopenia, trombocitopenia, monocitopenia, neutropenia e diminuição dos glóbulos brancos funcionais circulantes. A etiologia da leucemia de células pilosas ainda não está clara. No entanto, existem estudos sobre exposição a radiações e produtos químicos, que ainda não foram comprovados.
A pancitopenia causa gravesanemia, infecção, sangramento junto com chances de malignidades secundárias. A progressão da doença depende de paciente para paciente. Cerca de 10% dos pacientes não necessitam de nenhum tratamento, enquanto 90% dos pacientes apresentam remissão completa. Alguns pacientes apresentam sintomas crônicos por longos períodos, enquanto poucos pacientes morrem precocemente devido a complicações da doença.
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Medula ósseae o baço são as partes do corpo mais comumente afetadas na leucemia de células pilosas. No entanto, outros órgãos, incluindo fígado, gânglios linfáticos ou outras partes do corpo, também podem ser afetados pela corrente sanguínea, uma vez que se trata de uma doença sanguínea. Quando a medula óssea é afetada, as células leucêmicas proliferam lentamente, impedindo a produção de células sanguíneas normais. Isto leva à diminuição da contagem de células sanguíneas normais, causando anemia (baixa contagem de glóbulos vermelhos), trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas) e/ou leucopenia (baixa contagem de glóbulos brancos). Em alguns pacientes, a contagem de glóbulos brancos pode aumentar devido às células leucêmicas circulantes, que são imaturas e não funcionais. Todos estes sintomas levam ao aumento do risco de infecção, que pode ser causada por bactérias, vírus ou fungos. Além disso, os agentes quimioterápicos (cladribina e pentostatina) utilizados no tratamento inicial da leucemia de células pilosas demonstraram aumentar temporariamente o risco de infecção devido à diminuição dos glóbulos brancos. A infecção grave é uma das principais causas de morte em pacientes com leucemia de células pilosas.
A anemia está associada a sintomas de fadiga e fraqueza, que quando graves podem exigir transfusão de glóbulos vermelhos.
Trombocitopeniaestá associado ao aumento da tendência a sangrar e muitos pacientes com trombocitopenia desenvolvem uma tendência a fácil formação de hematomas e/ou sangramento nas gengivas e/ou nariz. A transfusão de plaquetas pode ser necessária se a trombocitopenia for grave. No entanto, ambas as transfusões são medidas temporárias até que o tratamento vise o tratamento da leucemia de células pilosas.
Esplenomegaliatambém é uma complicação comum da leucemia de células pilosas.Baço aumentadopode apresentar sintomas de dor e distensão abdominal juntamente com saciedade precoce. Há uma chance maior de ruptura esplênica devido a trauma. O tratamento direcionado à leucemia de células pilosas controla a esplenomegalia; no entanto, alguns pacientes podem necessitar de esplenectomia.
A leucemia de células pilosas também tem sido associada ao aumento do risco de desenvolver câncer secundário. O acompanhamento a longo prazo, juntamente com o rastreio regular do cancro, é necessário para detectar o cancro secundário, se presente.
Tratamento da leucemia de células pilosas
O principal objetivo do tratamento é diminuir as complicações e o risco de infecção. É importante diagnosticar adequadamente o LCH para diferenciá-lo de outras leucemias, para que seja administrado o tratamento adequado. O tratamento é realizado em pacientes sintomáticos, sendo a cladribina e a pentostatina os medicamentos de primeira linha. A remissão completa é alcançada em cerca de 90 a 95% dos pacientes. Pacientes com diagnóstico de infecções são tratados com sucesso com interferon alfa juntamente com cladribina ou pentostatina. Cerca de 30% dos pacientes recidivam, mas podem ser tratados novamente com sucesso.
É necessário um acompanhamento a longo prazo com repetição da biópsia da medula óssea para detectar recidiva ou doença residual. O prognóstico da leucemia de células pilosas é excelente, com uma taxa de sobrevida de 10 anos na maioria dos pacientes.
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