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Quão raro é o leiomiossarcoma?
O sarcoma uterino tem uma incidência mundial de 0,5 a 3,3 casos por 100.000 mulheres, os tumores mistos de Müllerin de 0,82 por 100.000 mulheres, o leiomiossarcoma tem uma incidência de 0,64 por 100.000 mulheres. Sarcomas do estroma endometrial relatam uma incidência de 0,19 por 100.000 mulheres. Eles representam globalmente 3% a 4% dos tumores uterinos. Existem poucos estudos epidemiológicos para identificar os fatores de risco. Sabe-se que sua apresentação com maior frequência é em mulheres de 40 a 60 anos, antecedentes da ingestão de anticoncepcionais orais e tamoxifeno.
Paridade, menarca emenopausanão são conclusivos. A história de radioterapia pélvica representa um risco de 5% a 10%. Segundo a raça, sua incidência é duas a três vezes maior em afro-americanos.
Os sarcomas do útero representam um grupo diversificado de tumores, constituindo apenas 1% das neoplasias malignas do trato genital feminino e ocupam de 3 a 8,4% das neoplasias uterinas malignas. A seguir estão os tipos de sarcomas uterinos:
Leiomiossarcoma
O leiomiossarcoma é o tipo mais frequente de sarcoma uterino. Apresenta-se como massa pélvica em 54% dos casos, sangramento vaginal em 56% e em 22% comdor pélvica.
Do ponto de vista histológico, devem ser diferenciados dos leiomiomas atípicos ou dos leiomiomas com atividade mitótica. A necrose tumoral é o ponto chave no diagnóstico e deve ser diferenciada da hialinização e da necrose ulcerativa.
Sarcoma estromal endometrial (ESS)
Representa 10 a 15% dos sarcomas e 0,2% de todos os tumores uterinos. Ocorre com maior frequência entre os 40 e os 55 anos, sendo o sangramento transvaginal o sinal mais comum, embora 25% sejam assintomáticos.
Sarcoma Pleomórfico
Também conhecido como Sarcoma do estroma endometrial indiferenciado, tem a característica de ser uma neoplasia de altíssimo grau e de mau prognóstico. Pode ou não apresentar transição com áreas de sarcoma estromal endometrial de baixo grau e recentemente foi subdividido em duas categorias dependendo da atipia citológica em: a) sarcoma do estroma endometrial de alto grau a eb) sarcoma indiferenciado.
Os estudos imuno-histoquímicos não são úteis para o diagnóstico de neoplasia e são considerados diagnósticos de exclusão após exclusão de outros tumores uterinos.
Outros sarcomas uterinos menos frequentes são os adenossarcomas, rabdomiossarcomas e pecomas.
Sintomatologia
O principal sintoma é o sangramento transvaginal (95%). Caracteriza-se por uma quantidade flutuante; pode ser acompanhada de dor, mau cheiro ou sintomas de pressão pélvica.
Os pacientes apresentam diferentes graus deanemia. No exame físico, os médicos podem encontrar útero aumentado de tamanho. O principal diagnóstico diferencial do sarcoma é o leiomioma.
Não existe método de triagem para essas neoplasias. Em geral, os dados clínicos que sugerem a presença de sarcoma uterino, independentemente da linhagem histológica, são tumor uterino volumoso de rápido crescimento, sangramento transvaginal e dor pélvica.
Do ponto de vista de imagem, o diagnóstico pode ser um problema principalmente em mulheres jovens, pois a suspeita de malignidade não é comum porque as alterações ginecológicas estão associadas a irregularidades menstruais e sangramento genital anormal.
O tratamento de escolha nos sarcomas uterinos é a cirurgia “ótima”: nos leiomiossarcomas, histerectomia total (extração cirúrgica do útero), dupla anexectomia e linfadenectomia pélvica (extração cirúrgica dos gânglios linfáticos), se estiverem aumentados. Em relação ao tratamento adjuvante, nos pacientes com estádio I e II, a radioterapia aumenta o controle local, mas não parece afetar a sobrevida global. Da mesma forma, a quimioterapia diminui a elevada proporção conhecida de disseminação tumoral subclínica, mas também não houve melhoria na sobrevida global. Em pacientes inoperáveis, com doença recidivante ou recorrente, as alternativas terapêuticas são a radioterapia e os paliativosquimioterapia. No diagnóstico diferencial de massas abdominais de crescimento rápido, o sarcoma uterino deverá ser uma possibilidade a ter em conta.
Conclusão
Os sarcomas uterinos são tumores raros, que representam até 4% dos tumores uterinos. Seu prognóstico é ruim e há poucos estudos prospectivos sobre seu tratamento e respostas clínicas. Os sarcomas uterinos têm prognóstico reservado, com taxas de tratamento favoráveis com cirurgia. O papel do tratamento adjuvante não está claramente demonstrado.
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