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A mielofibrose também é conhecida como mielofibrose primária (PMF), é uma doença raramedula ósseadistúrbio que é classificado como neoplasias mieloproliferativas. Uma mutação na célula-tronco hematopoiética leva à formação anormal de células e à formação de tecido cicatricial, o que leva à redução da produção normal de células sanguíneas e à formação de cicatrizes na medula óssea. A maioria dos pacientes fica assintomática durante anos e os sintomas ocorrem quando as células sanguíneas estão significativamente baixas para continuar com as funções normais do corpo. A prevalência da mielofibrose é de 1 em 100.000 pessoas e é comum na população idosa (60-70 anos).
Qual é o prognóstico para mielofibrose?
Existem muitos sistemas de pontuação prognóstica, mas dois dos sistemas de pontuação prognóstica mais comumente usados são:
Sistema Internacional de Pontuação Prognóstica (IPSS) desenvolvido em 2009 pelo Grupo de Trabalho Internacional para Pesquisa e Tratamento de Mielofibrose (IWG-MRT). O IPSS baseia-se nos fatores de risco presentes no momento do diagnóstico e é mais adequado para pacientes recém-diagnosticados. Os 5 fatores prognósticos adversos com o número de pontos são:
- Idade >65 anos – 1 ponto
- Hemoglobina 25 × 109/l – 1 ponto
- Explosões circulantes ≥1% – 1 ponto
Posteriormente, o IPSS foi validado e o IPSS dinâmico (DIPSS) foi desenvolvido pelo IWG-MRT em 2010. O DIPSS levou em consideração a progressão da doença ao longo do tempo e pode ser usado em qualquer momento do curso clínico da doença. Isto também é útil para prever a progressão para a fase blástica (estágio leucêmico) e o resultado após o transplante alogênico de células-tronco. Os mesmos 5 fatores prognósticos adversos são usados, mas a alocação de pontos é diferente
- Idade >65 anos – 1 ponto
- Hemoglobina 25 × 109/l – 1 ponto
- Explosões circulantes ≥1% – 1 ponto
Com base no número de fatores prognósticos adversos, os pacientes são categorizados em 4 grupos e para cada grupo são fornecidos os anos de taxa de sobrevivência média.
IPSS
| Categoria de risco | Número de fatores de risco | Sobrevivência mediana (anos) |
| Baixo | 11.3 | |
| Intermediário -1 | 1 | 7,9 |
| Intermediário -2 | 2 | 4,0 |
| Alto | ≥3 | 2.3 |
DIPS
| Categoria de risco | Número de fatores de risco | Sobrevivência mediana (anos) |
| Baixo | Não alcançado | |
| Intermediário -1 | 1-2 | 14.2 |
| Intermediário -2 | 3-4 | 4 |
| Alto | 5-6 | 1,5 |
Não há cura para a mielofibrose, mas os sintomas podem ser controlados com tratamento para que o paciente fique sem sintomas por algum período. O curso natural da mielofibrose é altamente variável entre pacientes individuais, alguns pacientes vivem longos períodos de vida normal ou quase normal e podem não precisar de muito tratamento. Considerando que, para algumas pessoas, a mielofibrose progride rapidamente e necessita de um tratamento robusto para controlar os sintomas. Além dos fatores prognósticos mencionados acima, hepatoesplenomegalia, distúrbios plaquetários (aumento ou diminuição de plaquetas),trombose,sangramentoegotasão alguns sintomas com mau prognóstico. O risco de desenvolver leucemia aguda (principalmente leucemia mieloide aguda) é de 8 a 23% nos primeiros 10 anos após o diagnóstico.(1)
Causa de morte na mielofibrose
- Transformação para leucemia aguda – causa mais comum
- Progressão da mielofibrose primária sem transformação
- Trombose e complicações cardíacas
- Infecções
- Sangramento
- Hipertensão portal
- Complicações do transplante
- Neoplasias secundárias
Conclusão
A mielofibrose é uma doença rara da medula óssea que ocorre em 1 em cada 100.000 pessoas classificadas como neoplasias mieloproliferativas. Os sistemas de pontuação prognóstica mais comumente utilizados são o IPSS e o DIPSS desenvolvidos pelo IWG-MRT. O IPSS baseia-se nos fatores de risco presentes no momento do diagnóstico e é mais adequado para pacientes recém-diagnosticados, enquanto o DIPSS leva em consideração a progressão da doença ao longo do tempo e pode ser usado em qualquer momento do curso clínico da doença. Cinco fatores prognósticos adversos são considerados e uma pontuação é dada, de acordo com essa pontuação 4 categorias são classificadas como baixa, intermediária 1, intermediária 2 e alta. A categoria mais alta no IPSS tem uma taxa de sobrevivência média de 2,3 anos e no DIPSS é de 1,5 anos. Não há cura para a mielofibrose e o curso clínico é altamente variável. Dos pacientes com mielofibrose, 8-23% dos pacientes desenvolvem leucemia aguda nos primeiros 10 anos após o diagnóstico.
Referências:
- https://www.mpnconnect.com/myelofibrosis-prognosis-survival.aspx
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