Distúrbios plaquetários: 6 tipos comuns de distúrbios plaquetários herdados

As plaquetas são um tipo de células sanguíneas. Eles são responsáveis ​​por fazer nosso coágulo sanguíneo. Ter um distúrbio plaquetário, portanto, significa quevasos sanguíneosnão coagulará rapidamente, sangrará mais do que o normal e também cicatrizará mais lentamente. As plaquetas desempenham um papel crítico na cura de todos os tipos de lesões que resultam em sangramento. O corpo precisa de plaquetas para formar coágulos sanguíneos e estancar o sangramento.1

Em algumas pessoas, as plaquetas não funcionam como deveriam. Isso é conhecido como distúrbio plaquetário ou distúrbio da função plaquetária. Esses tipos de distúrbios geralmente são hereditários, mas também podem ser adquiridos. Os distúrbios adquiridos da função plaquetária são geralmente causados ​​por algumas condições de saúde, certos medicamentos e, às vezes, até alguns alimentos.2

Por outro lado, os distúrbios plaquetários hereditários incluem o seguinte:3

• Trombastenia de Glanzmann
• Doença de Bernard Soulier
• Síndrome de Harmansky-Pudlak
• Síndrome de Jacobsen
• Síndrome de Lowe
• Defeitos na liberação e armazenamento de plaquetas
• Síndrome de trombocitopenia com rádio ausente (TAR)
• Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)

Continue lendo para descobrir tudo o que você precisa saber sobre os diferentes tipos de distúrbios plaquetários.

O que são plaquetas e qual o papel que desempenham no corpo?

Simplificando, as plaquetas são um tipo de células sanguíneas. Nosso sangue é composto de diferentes tipos de células, incluindoglóbulos vermelhos,glóbulos brancose plaquetas. Todas essas células estão presentes em um líquido conhecido como plasma.

As plaquetas, também conhecidas como trombócitos, trabalham em conjunto com proteínas conhecidas como fatores de coagulação para ajudar o corpo a parar o sangramento no local da lesão. Quando um vaso sanguíneo é danificado, as plaquetas são as primeiras a aparecer no local da lesão. Eles atuam cobrindo o local lesionado em camadas ou agrupando-se no local para bloquear o fluxo sanguíneo o mais rápido possível. Eles também são responsáveis ​​por iniciar uma complicada reação química que forma uma malha feita de uma substância conhecida como fibrina.4Esta reação química também deve seguir sempre o mesmo padrão estrito – com cada proteína de coagulação sendo ativada em uma ordem específica. As proteínas de coagulação são conhecidas como fatores de coagulação. Depois que todos os fatores forem ativados, o sangue formará um coágulo, que interrompe o sangramento no local da lesão.5

Os estágios posteriores da coagulação sanguínea envolvem o fortalecimento do coágulo à medida que o corpo se prepara para curar a lesão.

As plaquetas são fabricadas na medula óssea a partir de células-tronco. Grandes células da medula óssea conhecidas como megacariócitos são formadas, depois amadurecem e finalmente morrem, quando liberam as células plaquetárias. Mais da metade de todas as novas plaquetas circulam na corrente sanguínea, enquanto o restante é armazenado no baço. As plaquetas têm uma vida muito curta e, em pouco mais de uma semana, o corpo as destrói e produz novas.6,7

O que são distúrbios plaquetários?

Em pessoas com distúrbio plaquetário, o tampão no local do sangramento não se forma adequadamente. O sangramento tende a durar mais tempo do que normalmente deveria. Os distúrbios plaquetários também podem afetar os estágios posteriores da coagulação, o que pode ser especialmente perigoso após uma lesão grave ou cirurgia.

Existem vários grupos de distúrbios que afetam as plaquetas do corpo. Estes incluem:

• Trombocitopenia:Essa condição ocorre quando há poucas plaquetas em circulação no corpo.8
• Trombocitemia:Condição em que há muitas plaquetas em circulação no corpo.9
• Transtornos de Disfunção:Esses distúrbios se desenvolvem quando há o número exato de plaquetas em circulação, mas essas plaquetas não funcionam adequadamente.

Todos esses distúrbios causam perturbações no processo de coagulação, levando à formação anormal de coágulos e aumento do sangramento. Geralmente, os sintomas de um distúrbio plaquetário são semelhantes, envolvendo sangramento pelo nariz, boca ou sistema digestivo, hematomas facilmente devido a pequenos traumas e sangramento excessivo após cirurgia ou lesão. Esses sintomas geralmente se tornam aparentes logo após o nascimento, quando o cordão umbilical é cortado ou mais tarde durante a infância, durante a dentição ou quando a criança começa a ter mais mobilidade e cai ou se machuca.

Quais são as causas dos distúrbios plaquetários?

Uma mutação genética geralmente causa a maioria de todos os distúrbios plaquetários. A maneira exata pela qual a mutação que causa qualquer tipo de distúrbio plaquetário é transmitida de pai para filho depende de qual distúrbio plaquetário específico você tem. A menos que haja outras pessoas afetadas na família, não há como saber realmente se uma pessoa é portadora ou não, uma vez que os portadores permanecem saudáveis ​​e livres de problemas de coagulação. Em alguns casos, a mutação genética pode ocorrer esporadicamente, simplesmente do nada, sem que nenhum membro anterior da família tenha histórico de qualquer tipo de distúrbio de coagulação.10

Quando se trata de distúrbios adquiridos da função plaquetária, existem três causas principais – medicamentos, doenças e alimentos. Às vezes, os suplementos também podem ser a causa de distúrbios adquiridos da função plaquetária.11

A função plaquetária é afetada de diferentes maneiras. Pode haver certas mudanças na maneira como o corpo envia sinais às plaquetas. As plaquetas podem tornar-se menos pegajosas ou a doença plaquetária também pode afetar as outras fases do processo de coagulação.

Ainda não está claro por que ou como a função plaquetária é afetada, mas alguns fatores que afetam o funcionamento das plaquetas incluem:

Medicamentos como:

• Anti-histamínicos
• Aspirina
• Analgésicos como naproxeno e ibuprofeno
• Asmamedicamentos
• Antibióticos
• Viagra (sildenafila)
• Quimioterapiadrogas
• Medicamentos antipsicóticos e antidepressivos
• Bloqueadores dos canais de cálcio
• Medicamentos para baixar o colesterol conhecidos como estatinas
• Cocaína

Doenças como:

• Doença cardíaca
• Doenças autoimunes
• Distúrbios mieloproliferativos crônicos
• Síndrome mielodisplásica
• Doença de von Willebrand adquirida
• Leucemia
• Insuficiência hepática
• Insuficiência renal
• Paraproteinemia
• Púrpura Trombocitopênica Trombótica-Síndrome Hemolítica Urêmica (TTP-SHU)
• Coagulação Intravascular Disseminada (DIC)

Alimentos e suplementos dietéticos como:

• Vitamina E
• Ácidos graxos ômega-3, como óleo de peixe
• Ginkgo biloba
• Nitritos em alimentos como bacon e carnes
• Alho
• Ruivo
• cravo
• Dong Quai
• Ginseng
• Casca de salgueiro
• Cúrcuma

Quais são os sintomas comuns de distúrbios plaquetários?

Os sintomas exatos dos distúrbios plaquetários dependem da causa e da gravidade do distúrbio plaquetário que você tem. Pessoas com distúrbios plaquetários hereditários provavelmente terão um histórico vitalício de sangramento excessivo ou hematomas fáceis, mesmo após ferimentos leves ou pequenas cirurgias, como extrações dentárias. Os meninos podem apresentar sangramento intenso após a circuncisão. Nas mulheres, o primeiro sinal de distúrbio plaquetário geralmente ocorre quando elas menstruam e há sangramento intenso.12

Outros sintomas de distúrbios plaquetários podem incluir o aparecimento de pequenos pontos vermelhos conhecidos como petéquias na pele, juntamente com hematomas após ferimentos leves. Os hematomas podem incluir equimoses, que são grandes hematomas roxos que aparecem mesmo após ferimentos leves.13,14

Se você adquiriu distúrbio da função plaquetária, os sintomas variam de pessoa para pessoa. Eles podem ser leves ou graves. Os sintomas comuns incluem:

• Sangramento sob a pele
• Hematomas inexplicáveis ​​em todo o corpo
• Sangramento pela boca, nariz ou gengivas
• Sangramento menstrual intenso ou prolongado
• Sangue nas fezes ou vômito
• Pequenos inchaços vermelhos na pele ou petéquias
• Sangramento interno

6 tipos comuns de doenças plaquetárias herdadas

Conforme mencionado acima, existem vários tipos diferentes de distúrbios plaquetários hereditários e os mais comuns são descritos aqui.

1. Doença de Bernard Soulier

Bernard Soulier é um tipo de macrotrombocitopenia, o que significa que existem várias plaquetas muito grandes presentes no sangue, juntamente com uma contagem baixa de plaquetas e um tempo de sangramento prolongado. Este é um distúrbio hereditário raro da coagulação sanguínea e faz com que as pessoas sangrem excessivamente e também machuquem facilmente. Os sintomas desta condição tornam-se aparentes no nascimento e continuam ao longo da vida. Sangramentos nasais, sangramento excessivo devido a lesões e/ou sangramento incomumente intenso durante o período menstrual em mulheres são os sintomas comuns da doença de Bernard Soulier. Pessoas com essa condição também se machucam facilmente, e os hematomas tendem a persistir.15

A doença de Bernard Soulier é tão rara que afeta apenas 1 em cada 1 milhão de pessoas. É causada por uma mutação que afeta vários genes diferentes.16

2. Trombastenia de Glanzmann

A trombastenia de Glanzmann é uma doença plaquetária hereditária rara que se caracteriza pelo funcionamento prejudicado das plaquetas. Os sintomas da trombastenia de Glanzmann incluem sangramento anormal, que pode ser grave em alguns casos. Se esta doença não for tratada ou tratada incorretamente, a hemorragia associada à trombastenia de Glanzmann pode ser fatal.17

Nas pessoas com trombastenia de Glanzmann, as plaquetas estão presentes no corpo, mas são disfuncionais. Eles não funcionam adequadamente porque falta uma proteína externa que os ajuda a permanecerem juntos.18

A trombastenia de Glanzmann também afecta cerca de 1 em cada 1 milhão de pessoas, embora se saiba que é mais comum em grupos étnicos específicos. A doença é causada por uma mutação nos genes ITGA2B e ITGB3.19

Os sintomas da trombastenia de Glanzmann podem causar hematomas e petéquias, sangramento nasal, sangramento nas gengivas e sangramento menstrual intenso em mulheres. Às vezes pode haver sangramento no trato urinário ou no trato gastrointestinal. Nas crianças, o sintoma mais comum são sangramentos nasais intensos e frequentes, que podem até levar à anemia.

3. Síndrome de Jacobsen

A síndrome de Jacobsen também é conhecida como síndrome de Paris-Trousseau. Esta condição genética rara afeta cerca de 1 em cada 100.000 pessoas. É uma condição semelhante à trombastenia de Glanzmann, pois as plaquetas estão presentes no corpo, mas não funcionam adequadamente. As plaquetas de uma pessoa com síndrome de Jacobsen são superdimensionadas e incapazes de iniciar o processo de coagulação.20

A síndrome de Jacobsen é causada por uma deleção no cromossomo 11. O tamanho dessa deleção no cromossomo 11 varia de pessoa para pessoa, e a gravidade dos sintomas também aumenta à medida que a quantidade de deleção aumenta. Na maioria dos casos, a eliminação pode acontecer repentinamente, sem qualquer histórico familiar de distúrbios plaquetários.21

Crianças com síndrome de Jacobsen apresentam problemas hemorrágicos leves, mas a condição está associada a outros sintomas, como transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH), dificuldades de aprendizagem, problemas relacionados ao coração e anormalidades na face e no crânio (craniofacial).22

4. Síndrome de Hermansky-Pudlak

A síndrome de Hermansky Pudlak é outra condição em que as plaquetas estão presentes no corpo, mas não funcionam adequadamente. Existem nove tipos diferentes de síndrome de Hermansky Pudlak, alguns dos quais estão frequentemente associados a um tipo de albinismo que afeta a pele e os olhos. Outro tipo de síndrome de Hermansky Pudlak também afeta os pulmões, causando espessamento do tecido pulmonar, causando dificuldades respiratórias.23,24

A síndrome de Hermansky Pudlak afeta cerca de 1 em cada 500.000 pessoas e acredita-se que seja causada por uma mutação em vários genes diferentes.25

Os sinais e sintomas da síndrome de Hermansky Pudlak variam de pessoa para pessoa e dependem do tipo exato de doença que você herdou. No entanto, os sintomas geralmente incluem número reduzido de glóbulos brancos e imunodeficiência que aumentam o risco de desenvolver infecções. Quase todas as pessoas com síndrome de Hermansky Pudlak também têm uma doença ocular conhecida como nistagmo, em que os olhos fazem movimentos para cima e para baixo, bem como movimentos laterais, sem serem capazes de controlar esses movimentos.26

5. Síndrome de Lowe

Outra condição genética rara que afeta apenas homens, a síndrome de Lowe, afeta várias partes do corpo, incluindo rins, olhos e cérebro. É causada por uma mutação no gene OCRL presente no cromossomo X.27

Os sintomas comuns da síndrome de Lowe incluem catarata e glaucoma nos olhos, síndrome de Fanconi que afeta os rins e redução da função renal, tônus ​​​​muscular fraco, sangramento nasal, dificuldades de aprendizagem, bem como hematomas leves e fáceis.28

6. Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma condição rara caracterizada por coagulação anormal que afeta os pequenos vasos sanguíneos do corpo, levando a um baixo número de plaquetas em circulação. A PTT pode ser uma condição genética ou adquirida.29

Se a PTT não for tratada, os sintomas da doença podem ser fatais e podem incluir problemas neurológicos como anemia, fadiga, hematomas, convulsões e fraqueza. A PTT congênita é o tratamento com produtos plasmáticos que contêm ADAMTS13, enquanto a plasmaférese é o tratamento padrão para a PTT adquirida, em combinação com medicamentos para reduzir a resposta imunológica.30

Como os distúrbios plaquetários são diagnosticados?

Para diagnosticar distúrbios plaquetários, os médicos primeiro farão um histórico clínico detalhado, juntamente com um histórico familiar. Eles farão perguntas sobre seus sintomas e quando eles apareceram pela primeira vez. Eles também analisarão quaisquer outros medicamentos/suplementos ou tratamento que você esteja recebendo para qualquer outro problema de saúde subjacente. Também será feito um exame físico para verificar se há sinais de sangramento ou hematomas.

Testes de diagnóstico também serão prescritos para descobrir se você tem um distúrbio plaquetário. Esses testes podem incluir:

• Um hemograma completo (CBC) que fornece detalhes do número de células sanguíneas no corpo por tipo. Ele informará ao seu médico se você tem um número saudável de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Este teste também verifica se as células sanguíneas estão presentes nas proporções adequadas.
• Teste de tempo de tromboplastina parcial (PTT) que analisa quanto tempo leva para o sangue coagular.31,32
• O tempo de protrombina (TP) é outro teste de diagnóstico que verifica o tempo de coagulação do sangue.33
• O teste de estudos de tempo de sangramento pode ser realizado para verificar quanto tempo leva para seu corpo parar o sangramento após uma lesão.
• A contagem de plaquetas será feita para contar suas plaquetas.
• Estudos de agregação plaquetária serão feitos para verificar o quão pegajosas são suas plaquetas.34
• Um teste de nitrogênio ureico no sangue (BUN) / creatinina será feito para verificar a função renal.

O seu médico também irá testá-lo para detectar quaisquer condições subjacentes que possam causar distúrbios da função plaquetária. Caso o seu médico suspeite de uma doença hereditária, ele tentará determinar a mutação genética, pois isso pode ser útil para planejar o seu tratamento e também ajudará a diagnosticar qualquer outro membro da família.

Tratamento de distúrbios plaquetários

Os distúrbios plaquetários são bastante raros e existem vários tratamentos disponíveis. O tratamento mais comum é a desmopressina (DDAVP), que atua aumentando os níveis de plaquetas no sangue, liberando-as do baço onde estão sendo armazenadas. A desmopressina é administrada por injeção sob a pele ou na veia. Também pode ser cheirado pelo nariz.35

Existe outro medicamento conhecido como ácido tranexâmico que é administrado para aumentar temporariamente as proteínas que ajudam a estabilizar os coágulos sanguíneos no corpo. É administrado por via oral, por via intravenosa ou pode até ser administrado topicamente, onde é simplesmente aplicado na pele.36

Transfusões de plaquetas podem ser necessárias em casos muito raros. Em sangramento grave que requer tratamento, será administrado um fator de coagulação conhecido como Fator VIIa.37

Ao mesmo tempo, é importante que pessoas com qualquer tipo de distúrbio plaquetário não usem antiinflamatórios não esteroides (AINEs), como o ibuprofeno. Tomar esta classe de medicamentos pode aumentar significativamente o risco de sangramento, pois os AINEs reduzem a capacidade das plaquetas de se unirem. Se você estiver com dor, peça ao seu médico outros métodos de alívio da dor.

As mulheres podem precisar tomar precauções adicionais durante a menstruação. O seu médico pode prescrever DDAVP ou ácido tranexâmico antes e durante a menstruação. Eles podem prescrever pílula anticoncepcional ou até recomendar o uso de um dispositivo intrauterino para controlar o sangramento. Em alguns casos, o seu médico pode prescrever um suplemento de ferro se você desenvolver anemia devido à menstruação abundante.

Para condições muito graves, o único tratamento actualmente em vigor é um transplante de células estaminais ou de medula óssea. Raramente é usado e a taxa de sucesso permanece calorosamente debatida.

Conclusão

A perspectiva para as pessoas com distúrbio plaquetário depende do tipo exato de distúrbio que apresentam e da gravidade de sua condição. Alguns dos sintomas que ameaçam a vida são controláveis ​​com tratamento e monitoramento cuidadoso, enquanto outros sintomas geralmente só causam problemas em situações específicas, como parto ou cirurgia. A maioria das pessoas pode continuar a viver suas vidas diárias sem apresentar sintomas graves. No entanto, é crucial que você esteja ciente do seu distúrbio plaquetário e tome o máximo de cuidado possível para não se machucar.

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