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A mielofibrose pode desaparecer sozinha?
Não, a mielofibrose ou mielofibrose primária (PMF) não desaparece por si só. É um distúrbio da medula óssea devido a uma mutação genética nas células-tronco que leva à produção de células anormais e à formação de tecido cicatricial nomedula óssea. Portanto, o PMF não cura nem desaparece por si só; há um risco de 8-23% de a PMF progredir para leucemia aguda (geralmente leucemia mieloide aguda) dentro de 10 anos após o diagnóstico.
Primeiro, vamos ver qual é a causa da mielofibrose primária, e então você entenderá por que dizemos que ela não desaparece por si só.
O que leva à mielofibrose?
A causa exata da mielofibrose primária não é clara, mas pode estar associada a várias mutações genéticas, como JAK-2, CALR e MPL. A mutação JAK-2 é observada em 50% dos pacientes com diagnóstico de mielofibrose primária. A mutação também está presente em outros distúrbios associados à mielofibrose primária, que são policitemia vera e trombocitopenia essencial. A mutação CALR é observada em 20% dos pacientes e a mutação MPL em 10% dos pacientes com mielofibrose primária. Existem muitas outras mutações possíveis também. Mas ainda não se sabe exatamente como essas mutações ocorrem, acredita-se que seja uma mutação adquirida. Pode haver uma chance de que não apenas uma mutação, mas várias mutações juntas dêem origem à mielofibrose primária.
A mutação ocorre em uma célula-tronco, então essa célula-tronco se multiplica junto com a mutação e, como resultado, células anormais e tecido cicatricial são formados na medula óssea. Com o tempo, essas células anormais superam o número de células sanguíneas normais e as cicatrizes afetam ainda mais a função da medula óssea. A cicatrização ocorre principalmente devido a um aumento nas células precursoras de plaquetas, megacariócitos, que depositam fibroblastos que formam tecido cicatricial. A função da medula óssea é gravemente afetada, o que resulta na redução de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Portanto, órgãos como o fígado e o baço são estimulados a produzir células sanguíneas; como resultado, esses órgãos aumentam de tamanho. Os sintomas são devidos a essas ocorrências.(1)
Existem várias outras teorias sobre a origem da mielofibrose primária, como
A exposição prévia a substâncias tóxicas como benzeno, fósforo e flúor e a infecção tuberculosa podem causar mielofibrose primária.
A mielofibrose primária na medula óssea pode ser uma metástase de um tumor primário e os tumores primários comuns que podem metastatizar são mama, pulmão, próstata,glândula tireóide,glândula adrenalou rim.
A mielofibrose primária pode ser uma característica secundária de outra doença da medula óssea, como leucemia mieloide crônica, policitemia vera, mieloma múltiplo e distúrbios metabólicos.
Como você entende, a mielofibrose primária não é reversível, é uma doença progressiva, eventualmente a medula óssea falha completamente; existe um alto risco de mielofibrose primária progredir para leucemia aguda. A maioria dos pacientes é assintomática nos estágios iniciais até que a medula óssea chegue a um estágio significativo e ocorram sintomas devido ao aumento do fígado e do baço. O transplante alogênico de células-tronco é a única cura potencial, mas só é oferecido a pacientes mais jovens com doença avançada e doadores compatíveis. Portanto, a mielofibrose primária é comum em idosos; muitos pacientes não são candidatos adequados para transplante. Alguns pacientes permanecem sem sintomas por períodos mais longos, mesmo após o diagnóstico e até que os sintomas apareçam, o tratamento não é iniciado, mas o paciente é avaliado regularmente. Quando os sintomas aparecem, o tratamento é definitivamente necessário e está focado no alívio dos sintomas.(2)
Conclusão
Não, a mielofibrose primária não desaparece por si só; alguns pacientes podem permanecer assintomáticos mesmo após o diagnóstico de mielofibrose primária. Isso não significa que a doença seja curada por si só, pois os sintomas geralmente aparecem depois de algum tempo e durante esse período é importante uma espera vigilante para que o tratamento possa ser iniciado assim que a condição começar a piorar. Existe também um risco de 8-23% de mielofibrose primária progredir para leucemia aguda nos primeiros 10 anos após o diagnóstico. A única cura potencial é o transplante alogênico de células-tronco, mas não é oferecido a todos os pacientes, pois pode haver complicações potencialmente fatais. Assim, o tratamento é focado principalmente no alívio dos sintomas.
Referências:
- https://www.leukaemia.org.au/disease-information/myeloproliferative-disorders/types-of-mpn/primary-myelofibrosis/
- Prognóstico da mielofibrose primária na era genômicahttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4987499/
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