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A mielofibrose é uma doença rara da medula óssea que afeta a produção de células sanguíneas normais. O número de células sanguíneas é reduzido devido à menor produção na medula óssea. Isso acontece porque esse distúrbio causa cicatrizes ou fibrose demedula óssea. Ocorre devido a uma mutação nos genes das células-tronco do sangue, mais comumente no gene JAK2 (Janus quinase 2). Seus sintomas incluem sintomas deanemiacomocansaço,falta de ar, olhos pálidos, unhas e muito mais. Geralmente é diagnosticado por biópsia da medula óssea. Pode progredir para uma forma grave de câncer no sangue, nomeadamente leucemia.
A mielofibrose é uma doença autoimune?
A mielofibrose ocorre devido a mutações em genes como JAK2, MPL, CALR e TET2. Pode afetar outros genes também. Aparece principalmente após os 50 anos de idade. Este distúrbio não é uma doença hereditária porque esse tipo de mutação poupa células reprodutivas como espermatozóides ou óvulos. É mais provável que afete pessoas que estão em constante exposição a certos produtos químicos, como tolueno e benzeno. A exposição a altas radiações, como a observada em ataques de bombas atômicas, também pode induzir esse distúrbio que pode causar enormes danos ao corpo.(2)
A mielofibrose pode ser uma doença autoimune em alguns casos. Quando a mielofibrose se desenvolve em associação com doenças autoimunes, comolúpus eritematoso sistêmicoeartrite reumatoide, então esse tipo de mielofibrose é chamado de mielofibrose autoimune. É relatado na maioria dos estudos de pesquisa que a mielofibrose autoimune é observada em muitas pacientes do sexo feminino com histórico de LES. Esses pacientes representavam os sintomas de anemia grave.
A mielofibrose autoimune é uma condição rara, mas tem um grave impacto na saúde. A medula óssea tem tantas cicatrizes que não consegue produzir células sanguíneas saudáveis. Assim, os níveis deglóbulos vermelhos,glóbulos brancos, as plaquetas caem drasticamente. O paciente sente-se extremamente cansado, aborrecido e não consegue desempenhar as funções normais adequadamente. Outros sintomas incluemdor de cabeça, palidez da pele e outros sintomas de anemia.
A mielofibrose autoimune é diagnosticada por biópsia da medula óssea. Também mostra um exame de sangue de autoanticorpos positivo. Verifica-se que as fibras de reticulina são encontradas em número excessivo na medula óssea. Também é relatado que essas fibras não se infiltram no baço e no fígado como em outros tipos de mielofibrose.
A boa notícia sobre a mielofibrose autoimune é que ela melhora dramaticamente com imunossupressores. Pode ser tratada com corticosteróides como prednisona ou cortisona com azatioprina ou ciclosporina. Os corticosteróides têm o benefício adicional de poder anular a necessidade de transplante de medula óssea.(1)
A mielofibrose é uma doença da medula óssea caracterizada por cicatrizes na medula óssea. Influencia a produção de células sanguíneas, levando à circulação insuficiente de células sanguíneas no sangue. Isso resulta em problemas relacionados ao sangue, como anemia, fadiga, fraqueza seguida de inchaço no baço e no fígado.
A medula óssea é o local do nosso corpo que produz células sanguíneas. Neste distúrbio, as medulas ósseas ficam fibróticas lentamente. A medula óssea torna-se incapaz de produzir células sanguíneas. Afeta a produção de células sanguíneas. Em seguida, resulta na redução do número de células sanguíneas. Quando este distúrbio progride ainda mais, pode levar a complicações graves que podem ameaçar a vida de uma pessoa. Essas complicações incluem leucemia, distúrbios de coagulação sanguínea e sangramento prolongado.(3)
Existem dois tipos de mielofibrose, ou seja, mielofibrose primária e secundária. A mielofibrose primária refere-se à doença que ocorre sozinha pela primeira vez no corpo. A mielofibrose secundária representa a presença de outras doenças, lesões ou distúrbios sanguíneos. Significa mielofibrose que pode se desenvolver secundária a esses distúrbios.
Conclusão
A mielofibrose é um distúrbio da medula óssea que causa cicatrizes ou fibrose. Ela se desenvolve após os 60 anos de idade devido a mutações em alguns genes mencionados acima. Apenas alguns casos deste distúrbio estão associados a doenças autoimunes e são chamados de mielofibrose autoimune. Melhora bem com corticosteróides sem transplante de medula óssea.
Referências:
- https://journals.lww.com/md-journal/Fulltext/2015/05030/
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8618/myelofibrosis
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myelofibrosis/symptoms-causes/syc-20355057
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