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Distúrbios mieloproliferativos ou neoplasias são grupos de condições médicas relacionadas à medula óssea e ao sangue. A medula óssea é um tecido esponjoso presente nos ossos e desempenha a função de produção de células sanguíneas através da diferenciação de células-tronco. Porém, qualquer mutação nessas células-tronco leva à neoplasia e há aumento da produção de células. Às vezes, a concentração de todas as células aumenta, enquanto outras vezes apenas um único tipo de célula é produzido. A classificação da mielofibrose é feita com base na origem.
Quais são os diferentes tipos de mielofibrose?
A mielofibrose é um tipo de neoplasia mieloproliferativa. Essas neoplasias estão relacionadas à medula óssea e a produção de células sanguíneas é impactada devido a essa condição. A causa de tais neoplasias é uma mutação no DNA das células-tronco do sangue. As células-tronco produzem abruptamente todas as células ou um único tipo de células que é anormal. A mielofibrose é dividida nos seguintes tipos com base na sua origem:
Mielofibrose Primária – A mielofibrose primária é a condição na qual o distúrbio ocorre por si só e não há precedência de outros distúrbios mieloproliferativos, como policitemia Vera ou trombocitemia essencial. A doença começa na mutação do DNA das células-tronco, levando ao aumento da produção de megacariócitos, reduzindo assim a produção de leucócitos e hemácias. Esses megacariócitos são os principais responsáveis por causar cicatrizes e fibrose, pois secretam mediadores inflamatórios.
Mielofibrose Secundária – Os distúrbios mieloproliferativos são o grupo de doenças relacionadas à medula óssea e ao sangue e em quase todas as doenças a concentração de uma ou de todas as células sanguíneas aumentou. As células sanguíneas produzidas podem ser normais ou imaturas. A mielofibrose secundária é a condição na qual ocorre fibrose da medula óssea devido a outras doenças, como policitemia vera ou trombocitemia essencial. A mielofibrose que ocorre, neste caso, é a fase fibrótica natural de outra doença que leva à mielofibrose. Para diferenciar o tipo de doença que causa a mielofibrose secundária, a mielofibrose secundária é ainda dividida em mielofibrose pós-PV ou mielofibrose pós-ET.(1) (2)
Embora a origem da doença seja diferente na mielofibrose primária e secundária, os sintomas, complicações e tratamento de ambas as condições são quase semelhantes.(3)
Mielofibrose
Medula ósseaé um tipo de tecido esponjoso encontrado no núcleo dos ossos. A principal função da medula óssea é produzir células sanguíneas, como glóbulos vermelhos, leucócitos e plaquetas. Assim, a medula óssea auxilia na formação de um componente significativo do sangue e auxilia na manutenção das características fisiológicas do sangue. A medula óssea consiste em células-tronco que, com base nas necessidades do corpo, se diferenciam em um tipo diferente de células. Por exemplo, no caso de um baixo nível de oxigênio, o número de glóbulos vermelhos aumenta enquanto o número de leucócitos aumenta na infecção.(1)
No entanto, quando este tecido esponjoso é substituído por tecido cicatricial fibroso, a doença é denominada mielofibrose. Na mielofibrose, células anormais e tecido fibroso apresentam aparência aumentada, levando à interrupção da função normal da medula óssea. A mielofibrose é caracterizada pela presença de um grande número de células anormais, os megacariócitos.
Esses megacariócitos liberam um mediador inflamatório, as citocinas, que causam inflamação e cicatriz na medula óssea. As citocinas também aumentam o tecido fibroso, deixando muito pouco espaço para o desenvolvimento das células sanguíneas. Isso resulta em anemia, pois os glóbulos vermelhos são reduzidos e aumentam o risco de infecção devido ao menor número de leucócitos.
As pessoas com mielofibrose correm alto risco de desenvolver uma forma agressiva de câncer, a leucemia mieloide aguda.
Conclusão
A mielofibrose é dividida em mielofibrose primária e secundária. A mielofibrose primária é a condição que se desenvolve sozinha devido a uma mutação nas células-tronco e não é encontrada nenhuma precedência de qualquer outro distúrbio mieloproliferativo. A mielofibrose secundária é causada por uma fase fibrótica que ocorre em outras condições, como policitemia vera e trombocitemia essencial.
Referências:
- https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15672-myelofibrosis
- http://www.mpnresearchfoundation.org/Primary-Myelofibrosis
- https://silvermpncenter.weill.cornell.edu/what-primary-myelofibrosis-vs-secondary-myelofibrosis
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