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Na mielofibrose, o problema ocorre no funcionamento das células-tronco da medula óssea. A razão para causar este problema permanece desconhecida; alguns fatores aumentam o risco de desenvolver mielofibrose.
Quem está em risco de mielofibrose?
Embora a causa exata da doença não seja conhecida, pesquisas indicam que vários fatores aumentam o risco de desenvolver mielofibrose. Esses fatores incluem-
Idade- Embora a doença seja encontrada em indivíduos de todas as faixas etárias, na maioria dos casos, a doença é encontrada em pessoas com mais de 50 anos.
Exposição a produtos químicos tóxicos – Pessoas com exposição crônica a produtos químicos, especialmente produtos orgânicos, como o benzeno, correm maior risco de desenvolver esse distúrbio. Isso é mais comumente visto em pessoas que trabalham em indústrias químicas.
Exposição à radiação – A mielofibrose é causada devido à mutação nas células-tronco que leva ao crescimento anormal. A exposição à radiação é a causa mais comum de mutação celular.
Presença de outros distúrbios sanguíneos – A mielofibrose primária ocorre quando as células-tronco ficam anormais. No entanto, o risco de desenvolvimento de mielofibrose secundária aumenta com a presença de outras doenças sanguíneas, como policitemia vera e trombocitemia essencial. Pessoas com policitemia vera apresentam risco aumentado de desenvolver mielofibrose em comparação com pessoas com trombocitemia essencial.(1)
Fumar– O tabagismo é um dos principais fatores que contribuem para o desenvolvimento de doenças mieloproliferativas, incluindo mielofibrose, trombocitemia essencial e policitemia vera. Segundo um estudo, fumar cigarro triplica o risco de desenvolver essas condições.
Quimioterapia– A quimioterapia para tratamento de doenças malignas afeta omedula ósseacélulas e pode aumentar o risco de mielofibrose.
Quais são as complicações da mielofibrose?
A seguir estão as complicações da mielofibrose-
Nódulos – Nódulos são formados em outras áreas do corpo devido à formação extramedular de células sanguíneas. Esses nódulos ou tumores podem resultar em sangramento em áreas do corpo como o TGI.
Aumentar a pressão nos vasos do fígado – O sangue do baço para o fígado flui a uma taxa mais elevada. Isto pode causar a ruptura dos pequenos vasos presentes no fígado.
Leucemia Aguda – Esta é a complicação da mielofibrose com risco de vida. A mielofibrose em muitos pacientes progride para causar leucemia mieloide aguda.(1)
Sintomas de mielofibrose
Muitas pessoas que sofrem de mielofibrose não apresentam sintomas e a doença é diagnosticada quando é feito o exame de sangue para alguma doença. No entanto, as pessoas nas quais a doença progride rapidamente apresentam vários sintomas que podem afetar a qualidade de vida. A seguir estão os sintomas experimentados pelo paciente de pacientes com mielofibrose-
Anemia– A mielofibrose é a condição em que há redução da produção de hemácias. Assim, o nível de hemoglobina nessas pessoas é baixo e elas desenvolvem anemia durante a progressão da doença. O paciente sente fadiga e fraqueza devido ao baixo suprimento de oxigênio.
Infecção recorrente – As células-tronco da medula óssea também são responsáveis pela produção de leucócitos. Essas células fazem parte do sistema imunológico. Assim, o paciente que sofre desta doença apresenta uma infecção recorrente devido à invasão de patógenos oportunistas.
Esplenomegalia– Quase todos os pacientes que sofrem de mielofibrose apresentam baço aumentado. O tamanho aumentado do baço pressiona o estômago, causando plenitude, dor e desconforto estomacal.
Aumento do sangramento – Como há produção de plaquetas anormais, essas plaquetas não conseguem desempenhar sua função fisiológica. Assim, o paciente com mielofibrose apresenta aumento de hematomas e aumento da incidência de sangramento.
Hepatomegalia– Hepatomegalia ou aumento do fígado também é sintoma de mielofibrose em alguns pacientes. Isto é devido à síntese extramedular de células sanguíneas. Isto indica que as células sanguíneas são produzidas fora da medula óssea.(2)
Conclusão
A idade é o principal fator de risco para mielofibrose. O risco aumenta em pessoas com mais de 50 anos. A exposição a produtos químicos tóxicos e radiações aumenta a incidência de mutações, resultando em comportamento anormal das células. Outras doenças sanguíneas, como trombocitemia essencial e policitemia vera, também contribuem para o desenvolvimento de mielofibrose.
Referências:
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myelofibrosis/symptoms-causes/syc-20355057
- https://rarediseases.org/rare-diseases/primary-myelofibrosis/
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