A mielofibrose é uma neoplasia mieloproliferativa que resulta emmedula ósseafibrose juntamente com deficiência na produção de células sanguíneas mieloides e hematopoiese extramedular, resultando em sintomas constitucionais. É classificado como primário ou secundário. A etiologia exata da doença primária é desconhecida, mas fatores ambientais, como exposição prévia à radiação e produtos químicos (benzeno, tolueno), têm sido implicados. Considerando que a mielofibrose secundária ocorre após a policitemia vera e a trombocitemia essencial. É uma condição relativamente rara, afetando cerca de 0,1-3 indivíduos por 100.000 indivíduos em todo o mundo. É uma doença de idosos diagnosticada em pessoas com idade entre 50 e 60 anos.
O que acontece se a mielofibrose não for tratada?
Visto que a mielofibrose é uma doença heterogênea; o prognóstico também é bastante variado. Alguns indivíduos com doença avançada podem sucumbir à doença no início da vida, enquanto outros com forma leve da doença podem continuar a viver durante anos. Como a doença é uma forma progressiva de neoplasia mieloproliferativa, sem tratamento o paciente apresenta mau prognóstico. O tratamento visa reduzir os sintomas e prevenir a progressão da doença, portanto, se não for tratada, a doença pode progredir e levar a sinais e sintomas progressivos, juntamente com complicações e morte precoce.(1)
A mielofibrose é uma doença assintomática em até 21% de todos os casos no momento do diagnóstico. Portanto, os exames de sangue desempenham um papel importante na detecção precoce e acidental da doença, que muitas vezes apresenta sinais deanemia, leucocitose/leucocitopenia, trombocitose/trombocitopenia, esplenomegalia e hepatomegalia. Quando a mielofibrose não é tratada, a fadiga é exasperante e reduz muito a qualidade de vida do paciente.
Outros sintomas constitucionais associados à doença também são exagerados, o que impacta no prognóstico do paciente, reduzindo-o significativamente. Os sintomas constitucionais abrangemprurido,suores noturnos,febreeperda de peso.
A esplenomegalia é característica da mielofibrose, provavelmente devido à hematopoiese extramedular. É observada em mais de 80% dos pacientes no momento do diagnóstico apresentando sintomas de saciedade precoce (sensação de saciedade), desconforto abdominal e dor no quadrante superior esquerdo. Se não for tratada, a esplenomegalia pode piorar devido ao sequestro contínuo de células mieloides imaturas pelo baço. Isto pode levar ao agravamento do inchaço e da dor abdominal e pode até causar enfarte esplénico. A esplenomegalia também pode levar à hipertensão portal, que também é complicada pela hepatomegalia, que também é um sinal comum de mielofibrose. A hipertensão portal subsequente à hepatomegalia, bem como o baço excessivamente aumentado, é uma complicação potencialmente fatal. Pode causar ascite, varizes esofágicas e varizes gástricas, que quando rompidas podem causar sangramento profuso. Outras complicações incluem trombose da veia esplâncnica e síndrome de Budd Chiari.(1)
A hematopoiese extramedular também pode levar a complicações associadas a outros órgãos, incluindo sistema nervoso central, causando hipertensão intracraniana e sintomas subsequentes de dor de cabeça, tontura, papiledema, estado mental alterado, instabilidade da marcha, paralisia, coma e até morte; pleura levando a sintomas de hemotórax e derrame pleural; trato gastrointestinal complicando sintomas já presentes com obstrução da luz intestinal, obstrução do ducto biliar,colecistite; rim levando ainsuficiência renal. Também pode causar artrite e manifestações cutâneas que levam à dermatose neutrofílica.
Os sintomas de anemia e trombocitopenia juntamente com leucopenia/leucocitose pioram com a progressão da fibrose da medula óssea, se não forem controlados. O agravamento da anemia leva à fadiga e fraqueza debilitantes e pode até afetar o sistema cardiovascular, o cérebro e os pulmões levando à insuficiência cardíaca, acidente vascular cerebral e agravamento do agravamento de doenças pulmonares pré-existentes.
A trombocitopenia pode piorar com aumento do risco e gravidade de hemorragia que pode até levar a hemorragia no interior dos órgãos e coagulação intravascular disseminada. A CID é uma condição potencialmente fatal, especialmente se for acompanhada de hipertensão portal. As chances de infecções também aumentam devido à leucopenia/neutropenia.
Além disso, existe uma possibilidade aumentada de falência da medula óssea e transformação em leucemia mieloide aguda, que está ainda associada a pior prognóstico.(1)
A mielofibrose, por si só, está associada ao aumento da morbidade e mortalidade. Assim, quando não é tratada, a sobrevivência é ainda mais reduzida e as chances de morte aumentam.
Portanto, é importante procurar tratamento para esta neoplasia potencialmente fatal.
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3912063/
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