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A doença de deposição de cadeias leves é uma condição rara, na qual as cadeias leves ou as proteínas que combatem infecções são depositadas nos principais órgãos, principalmente nos rins. Como esta condição pode afetar gravemente os rins, é importante conhecer as causas, sintomas e tratamento da doença de deposição de cadeias leves.
O que é doença de deposição de cadeias leves?
Para compreender a doença de deposição de cadeia leve, é importante primeiro entender o que é cadeia leve. Para isso devemos primeiro compreender que o nosso sistema imunitário produz anticorpos que são utilizados para combater infecções e corpos estranhos como bactérias e vírus. Esses anticorpos são chamados de imunoglobulinas. Os corpos estranhos como bactérias e vírus são chamados de antígenos. Esses salvadores ou imunoglobulinas têm o formato da letra “Y” e são compostos por duas cadeias pesadas e duas cadeias leves. Essas correntes são fixadas à esquerda e à direita deste “Y”. Juntos, esses dois pares de cadeias formam um formato perfeito para capturar um antígeno ou corpo estranho que é a bactéria ou o vírus.
Chegando agora à doença de deposição de cadeias leves, estas cadeias leves são produzidas por células plasmáticas que são um tipo deglóbulos brancosproduzido pelomedula óssea. A doença de deposição de cadeias leves é uma condição patológica na qual as células plasmáticas começam a produzir incontrolavelmente cadeias leves em excesso. Esse excesso de cadeias leves circula pelo sangue e é depositado em vários órgãos vitais do corpo, como rins, fígado ou coração, mas principalmente essas cadeias são depositadas nos rins, causando sintomas graves. Esta condição é muito prejudicial para os rins e pode causar danos graves aos rins, chegando ao ponto da insuficiência renal.
Quais são os sintomas da doença de deposição de cadeias leves?
Se as cadeias leves forem depositadas nos rins, isso pode resultar em cicatrizes nos rins – uma condição médica chamada glomeruloesclerose. Os sintomas da doença de deposição de cadeias leves incluem síndrome nefrótica e proteinúria e níveis elevados de lipídios no sangue junto com edema. No caso de doença de deposição de cadeias leves no coração, os sintomas geralmente incluemcardiomegalia,insuficiência cardíaca congestivae batimentos cardíacos irregulares. A doença de deposição de cadeias leves no fígado é geralmente assintomática, embora em alguns casosinsuficiência hepáticafoi relatado devido a esta condição. Os sintomas da doença de deposição de cadeias leves envolvendo o sistema nervoso podem resultar emneuropatiacom dor, alteração da sensação ou incapacidade de controlar os músculos. Se a doença de deposição de cadeias leves envolver a pele, o paciente afetado poderá desenvolver numerosas lesões cutâneas ou erupções cutâneas.
Como é diagnosticada a doença de deposição de cadeia leve?
A doença de deposição de cadeias leves é frequentemente diagnosticada quando o indivíduo está sendo testado para condições como proteinúria ou síndrome nefrótica. Ao testar essas condições, é feita uma biópsia renal que mostra claramente depósitos de cadeias leves. O diagnóstico da doença de deposição de cadeias leves pode ser feito por exame de sangue e urina, pois as cadeias leves também podem ser encontradas no sangue e na urina do paciente.
Qual é o tratamento da doença de deposição de cadeias leves?
O principal objectivo do tratamento da doença de deposição de cadeias leves é reduzir as células plasmáticas que são responsáveis pela produção destas cadeias leves. Esta tarefa é bastante complicada e às vezes é feita quimioterapia para reduzir o número de células plasmáticas. Um transplante de células-tronco também se mostrou eficaz na redução de células plasmáticas e, portanto, no tratamento da doença de deposição de cadeias leves. Isto é feito retirando as células estaminais do próprio paciente e preservando-as da medula óssea e do sangue. Alta dose dequimioterapiaé administrado e, em seguida, as células-tronco são recolocadas no corpo por meio de infusão. Essas células então alcançam a medula óssea e começam a produzir células plasmáticas normais e, portanto, a tratar a doença de deposição de cadeias leves.
O transplante renal pode ser considerado como um tratamento para a doença de deposição de cadeias leves em alguns pacientes cominsuficiência renalquando a diálise frequente e outras formas de tratamento falham. Conseqüentemente, o transplante de células-tronco é considerado principalmente para o tratamento da doença de deposição de cadeias leves.
Qual é a taxa de sobrevivência para a doença de deposição de cadeia leve?
Em média, leva cerca de três anos para que um indivíduo com doença de deposição de cadeias leves progrida para insuficiência renal. Após cinco anos, cerca de 40% das pessoas com doença de deposição de cadeias leves sobrevivem sem quaisquer problemas renais devido à doença de deposição de cadeias leves. Muito depende da gravidade da doença, do estado de saúde do paciente e do tratamento mais adequado possível em um caso específico.
