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O que é a doença das aglutininas frias?
A doença das aglutininas frias é uma condição médica rara em que o próprio sistema imunológico do corpo destrói erroneamente seus próprios glóbulos vermelhos ou glóbulos vermelhos (anemia hemolítica autoimune) quando exposto ao frio. Na doença de aglutinina fria, quando o sangue do paciente é exposto ao frio, certas proteínas, que em circunstâncias normais destroem as bactérias, ligam-se aos glóbulos vermelhos, resultando na aglomeração dos glóbulos vermelhos (aglutinação). Isto leva à destruição prematura doglóbulos vermelhos(hemólise) causando anemia e outros sintomas relacionados no paciente.
A doença por aglutinina fria pode ocorrer como condição primária, sem causa conhecida; ou pode ser secundária, o que significa ocorrer como resultado de algumas condições subjacentes, como outra doença autoimune, infecção ou certos tipos de câncer. O tratamento da doença das aglutininas frias depende de vários fatores, como a gravidade da doença, os sintomas apresentados pelo paciente e a causa subjacente desta condição.
Quais são os outros nomes da doença das aglutininas frias?
A doença das aglutininas frias também é conhecida como doença dos anticorpos frios e anemia hemolítica por anticorpos frios.
Qual é a causa da doença das aglutininas frias?
A doença primária por aglutinina fria não tem causa conhecida. Considerando que a doença secundária por aglutinina fria é causada por algumas outras condições médicas subjacentes, como:
- Doença de aglutinina fria causada por infecções bacterianas comosífilis, micoplasma, listeriose, doença dos legionários ou E. Coli
- Doença de aglutinina fria causada por infecções virais, como citomegalovírus, vírus Epstein-Barr,caxumba,rubéola, varicela,adenovírus,gripe,hepatite CouHIV.
- Doença de aglutinina fria causada por outras doenças autoimunes comolúpus eritematoso sistêmico (LES)
- Doença de aglutininas frias causada por infecções parasitárias como tripanossomíase oumalária.
- Doença de aglutinina fria causada por cânceres como leucemia linfocítica crônica, linfoma, macroglobulinemia de Waldenström, sarcoma de Kaposi e mieloma múltiplo.
A doença das aglutininas frias é uma condição hereditária?
A doença por aglutinina fria não é uma condição hereditária. Até o momento, não houve nenhum relato de que a doença por aglutinina fria seja uma condição hereditária ou genética.
A doença por aglutinina fria é classificada como primária sem causa conhecida; ou secundário que é causado por alguma outra condição. Em alguns pacientes, existem múltiplos fatores que podem causar a doença das aglutininas frias, o que significa que os genes e os fatores ambientais podem tornar a pessoa mais vulnerável ao desenvolvimento desta condição.
Quem corre risco de contrair a doença das aglutininas frias?
Adultos de meia idade são mais comumente afetados pela doença das aglutininas frias. As mulheres são mais vulneráveis a sofrer da doença das aglutininas frias. Fora isso, indivíduos que sofrem de doenças linfoproliferativas, mononucleose infecciosa ou pneumonia por micoplasma correm maior risco de ter doença de aglutinina fria.
Quais são os sintomas da doença das aglutininas frias?
Temperaturas frias ou infecção viral agravam os sintomas da doença das aglutininas frias; o que significa que os sintomas pioram no inverno. O desenvolvimento dos sintomas da doença por aglutinina fria pode ter início gradual ou repentino.
Sintomas de anemia na doença de aglutininas frias:Os sintomas comuns da doença das aglutininas frias consistem em anemia hemolítica, onde há destruição de hemácias, levando à diminuição dos níveis de glóbulos vermelhos. Outros sintomas e sua gravidade dependem da gravidade doanemiapresente na doença de aglutinina fria e pode consistir em:Tontura,fadiga,dores de cabeça, palidez, mãos e pés frios, urina escura, fraqueza muscular,dor no peito,icterícia,dor nas articulações,diarréiaouvômito,dor nas costasoudor nas pernas.
Sintomas cardíacos na doença das aglutininas frias:O paciente também pode ter problemas cardíacos, como arritmia, coração aumentado, sopro cardíaco ou até insuficiência cardíaca. Problemas cardíacos devido à doença das aglutininas frias ocorrem porque o coração tem que bombear o sangue duas vezes mais para garantir que todo o corpo obtenha glóbulos vermelhos saudáveis em quantidade suficiente.
Sintomas de temperatura na doença de aglutinina fria:Pacientes que sofrem da doença das aglutininas frias também podem apresentar coloração azulada e dores nas mãos e pés ou doença de Raynaud. Esses sintomas da doença das aglutininas frias ocorrem devido à circulação sanguínea deficiente ou lenta.
Os sintomas adicionais da doença das aglutininas frias consistem em aumento do baço e livedo reticular, onde o paciente apresenta descoloração manchada da pele.
Sintomas da doença secundária de aglutininas frias:
Pacientes com doença secundária de aglutinina fria, que ocorre como resultado de alguma doença subjacente, apresentarão sinais e sintomas dessa condição, como:
- A infecção por Mycoplasma pneumoniae é a causa mais comum de doença por aglutinina fria e pode produzir sintomas respiratórios no paciente.
- A doença por aglutinina fria que ocorre como resultado de câncer ou infecções pode ter gânglios linfáticos inchados ou aumentados.
Como é diagnosticada a doença das aglutininas frias?
Diferentes tipos de testes precisam ser feitos para diagnosticar a doença por aglutinina fria. Esta condição é inicialmente suspeitada quando um acúmulo anormal de hemácias é detectado em um hemograma completo. Na maioria das vezes, a doença das aglutininas frias é diagnosticada com base na evidência de anemia hemolítica observada através de exames de sangue ou sintomas experimentados pelo paciente. Outros sinais de doença por aglutinina fria, como aumento do fígado ou do baço, também podem ajudar no diagnóstico. O teste de Coombs pode ser feito para detectar a presença de um tipo específico de anticorpo (IgM) que ajuda no diagnóstico da doença por aglutinina fria.
Como é tratada a doença das aglutininas frias?
O tratamento da doença por aglutinina fria depende de vários fatores, como a gravidade da doença, os sintomas e a causa subjacente desta condição. O tratamento de pacientes com doença secundária por aglutinina fria consiste em diagnosticar e tratar a causa subjacente. Pacientes com sintomas leves de doença por aglutinina fria, como anemia leve, podem não necessitar de nenhum tratamento específico e podem ser controlados evitando a exposição ao frio.
Medicamentos para tratar a doença das aglutininas frias
O tratamento médico nos casos graves de hemólise que ocorrem na doença das aglutininas frias consiste na prescrição do medicamento Rituximabe. Este é um anticorpo que diminui selectivamente as formas específicas de células imunitárias e é eficaz em cerca de metade dos pacientes que sofrem de doença grave por aglutininas frias. O tratamento com Rituximabe precisa ser feito por cerca de um ou dois meses e o efeito desse tratamento dura alguns anos, após os quais pode ser usado novamente em caso de recaída. O rituximabe pode ser combinado com outro medicamento, a fludarabina, para maior eficácia; no entanto, os efeitos secundários deste tratamento combinado são mais graves e só devem ser utilizados se o Rituximab não estiver a funcionar por si só.
Plasmaférese para tratamento da doença das aglutininas frias
Finalmente, a doença da aglutinina fria pode ser tratada com plasmaférese, onde o sangue do paciente é filtrado para extrair anticorpos. Este procedimento é benéfico em pacientes que sofrem de crise hemolítica aguda e antes de qualquer cirurgia que necessite de hipotermia. O efeito da plasmaférese na doença por aglutinina fria é de curto prazo.
Existem vários estudos em andamento para um tratamento mais eficaz da doença das aglutininas frias.
Qual é o prognóstico da doença das aglutininas frias?
O prognóstico dos pacientes que sofrem da doença das aglutininas frias depende de vários fatores, como a gravidade da doença, sua causa subjacente e os sintomas vivenciados pelo paciente. O prognóstico é muito bom em pacientes com doença de aglutinina fria causada por infecções virais ou bacterianas. O prognóstico também é bom no caso de doença primária por aglutinina fria leve a moderada, desde que o paciente evite exposição excessiva ao frio. O prognóstico é ruim para pacientes com doença de aglutinina fria causada por câncer ou infecção por HIV.
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