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O que é a Síndrome POEMS?
A Síndrome POEMS é uma doença sanguínea extremamente rara que tende a danificar significativamente os nervos do corpo e também afeta várias outras partes do corpo. POEMS significa os sinais e sintomas de Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, Transtorno Proliferativo Monoclonal, Alterações na pele que variam de dormência e formigamento junto com fraqueza nas extremidades até aumento do fígado ou baço, níveis hormonais anormais e alterações cutâneas anormais.
A Síndrome POEMS muitas vezes é mal diagnosticada devido à semelhança dos sintomas com várias outras condições médicas. A Síndrome POEMS é uma condição que progride em um ritmo bastante rápido e tende a ser fatal se não for tratada no momento apropriado. Não há cura para a Síndrome POEMS, mas o tratamento oportuno pode aliviar os sintomas de forma significativa. Algumas das opções de tratamento para o tratamento da Síndrome POEMS são radiação equimioterapiaoutransplante de células-tronco.
O que causa a síndrome POEMS?
O que exatamente causa a Síndrome POEMS não é bem conhecido; no entanto, sabe-se que é um distúrbio paraneoplásico, o que significa que os sintomas desta condição aparecem como uma manifestação de um distúrbio de células plasmáticas, mas não se sabe por que isso ocorre. Acredita-se também que a Síndrome POEMS esteja associada à produção excessiva de citocinas inflamatórias que são conhecidas por promoverem inflamação. Outra causa para a Síndrome POEMS é o fator de crescimento endotelial vascular ou VEGF, que é um vasodilatador que tende a causar vazamento de vasos sanguíneos e está frequentemente associado à Síndrome POEMS.
Quais são os sintomas da síndrome POEMS?
Como a Síndrome POEMS afeta vários sistemas do corpo, os sintomas desse distúrbio também são extremamente variados. Os sintomas da Síndrome POEMS são:
Polineuropatia:Os sintomas da Polineuropatia incluem fraqueza, dor, dormência ou formigamento, geralmente começando nas extremidades inferiores e progredindo gradualmente à medida que a doença avança para as extremidades superiores.
Organomegalia:Em geral, o fígado e o baço são os órgãos aumentados em um indivíduo com Síndrome POEMS e, portanto, os sintomas estão relacionados a isso.
Anormalidades endócrinas:Indivíduos com síndrome POEMS podem apresentar inúmeras anormalidades que afetam o sistema endócrino, como funcionamento inadequado dos ovários nas mulheres e testículos nos homens, juntamente com o desenvolvimento dediabetes,hipotireoidismo, intolerância à glicose, ginecomastia em homens.
Gamopatia Monoclonal:Indivíduos com Síndrome POEMS também terão gamopatia monoclonal, que é caracterizada pelo crescimento descontrolado de células plasmáticas. Esta produção excessiva de células plasmáticas leva ao desenvolvimento de tumores.
Anormalidades da pele:Indivíduos com Síndrome POEMS também apresentarão anormalidades cutâneas significativas com hiperpigmentação da pele,crescimento do cabelona pele, pele dura e grossa, ehiperidrose.
Além desses sintomas, os indivíduos com Síndrome POEMS também tendem a apresentar papiledema com perda gradual de visão.
Alguns dos outros sintomas da Síndrome POEMS são:
- Derrame pleural
- Ascite
- Freqüentefebre
- Baqueteamento dos dedos
- Disfunção renal
- Hipertensão pulmonarem alguns casos.
Como é diagnosticada a síndrome POEMS?
Diagnosticar a síndrome POEMS é bastante complexo, pois os sintomas se assemelham a muitas outras condições médicas, mas para diagnosticar a síndrome POEMS é feito um histórico detalhado e um exame físico e uma anotação dos sintomas experimentados pelo paciente. A história familiar do paciente também é feita para saber se há outros membros da família que tiveram esse problema, mas um diagnóstico definitivo da Síndrome POEMS é feito geralmente pela identificação de certas anormalidades imunológicas em testes laboratoriais.
Esses testes são feitos no sangue, no LCR ou no líquido cefalorraquidiano, que mostram níveis elevados de proteínas M, o que é uma evidência definitiva da Síndrome POEMS. Além disso, a análise do plasma sanguíneo mostrará níveis elevados de fator de crescimento endotelial vascular, o que confirmará virtualmente o diagnóstico da Síndrome POEMS.
Como é tratada a síndrome POEMS?
Não há cura para a Síndrome POEMS, mas o tratamento é basicamente duplo, sendo o primeiro tratamento totalmente voltado para o tratamento do distúrbio das células plasmáticas e o segundo é para tratar os sintomas específicos que o paciente apresenta. O tratamento da Síndrome POEMS exige uma equipe de médicos de diversas especialidades trabalhando de forma coordenada para tentar dar o melhor tratamento possível ao paciente.
A radiação e a quimioterapia ou mesmo a excisão cirúrgica de lesões osteoscleróticas localizadas e que ainda não se espalharam são bastante eficazes na melhoria dos sintomas da Síndrome POEMS. Em alguns casos, a quimioterapia, os agentes anticancerígenos e os esteróides também têm alguma eficácia no tratamento da Síndrome POEMS. O transplante de células-tronco é mais uma forma de tentar tratar os sintomas da Síndrome POEMS. Caso contrário, o tratamento é puramente de suporte e sintomático para a Síndrome POEMS.
Qual é o prognóstico ou taxa de sobrevivência da síndrome POEMS?
A Síndrome POEMS a partir de agora não pode ser curada completamente e os sintomas tendem a ir e vir. A condição avança em um ritmo bastante rápido para assumir uma condição com risco de vida se não for tratada no momento apropriado. A síndrome POEMS com o tempo torna-se uma condição crônica e na maioria dos casos torna o indivíduo completamente incapacitado devido aos sintomas. Em média, a taxa de sobrevivência foi estimada em cerca de 14 anos para um indivíduo com Síndrome POEMS, embora com tratamento oportuno e uma boa resposta ao tratamento recebido um indivíduo possa sobreviver por um longo período de tempo com Síndrome POEMS.
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