O que é Policitemia Vera: Causas, Sintomas, Tratamento, Expectativa de Vida, Prognóstico

O que é Policitemia Vera?

A policitemia Vera (PV) é um tipo de câncer crônico do sangue, que começa na medula óssea, que é o centro mole do osso onde ocorre a produção de novas células sanguíneas. Nas pessoas afetadas pela policitemia vera, há produção excessiva de glóbulos vermelhos e de outras células, como plaquetas e glóbulos brancos no sangue.medula óssea, o que torna a consistência do sangue muito espessa, resultando em maior probabilidade de uma pessoa ter coágulos sanguíneos, ataque cardíaco ou acidente vascular cerebral. A policitemia vera é uma condição rara, que se desenvolve lentamente, muitas vezes durante um período de muitos anos. Com tratamento e cuidados adequados, os pacientes que sofrem de Policitemia vera podem viver muitos anos; no entanto, se o tratamento não for iniciado, pode tornar-se uma condição potencialmente fatal. Existe também o risco de desenvolvimento de outros cancros do sangue mais fatais, como a leucemia aguda oumielofibrose. A policitemia vera tende a se desenvolver em indivíduos com 60 anos ou mais; no entanto, pessoas de qualquer idade podem ser afetadas por ela. Os homens são mais suscetíveis a isso do que as mulheres. O paciente pode apresentar alguns sinais de alerta, como fraqueza, cansaço e tontura. A policitemia vera é frequentemente descoberta durante um exame de sangue de rotina, onde é revelado um aumento na contagem de células sanguíneas.

Não há cura para a Policitemia vera. O tratamento para Policitemia vera depende da idade do paciente, do estado geral de saúde e do caso de cada indivíduo. O tratamento se concentra na diminuição da contagem de células sanguíneas e no alívio dos sintomas. Se o paciente não apresentar muitos sintomas, ele só poderá ser observado regularmente, sem qualquer tratamento.

Causas e Fatores de Risco da Policitemia Vera

A policitemia vera não é uma doença contagiosa. Não passa de uma pessoa para outra como umgripe comum. Ocorre quando há um problema no gene conhecido como JAK2, responsável por controlar a produção excessiva de células sanguíneas. Raramente, esse gene defeituoso pode ser transmitido aos filhos pelos pais.

Existem três tipos de células sanguíneas produzidas pela medula óssea: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Os glóbulos vermelhos são responsáveis ​​pelo transporte de oxigênio, os glóbulos brancos combatem infecções e as plaquetas são responsáveis ​​pela coagulação do sangue para que o sangramento seja interrompido. Na maioria dos casos, há produção excessiva de glóbulos vermelhos na policitemia vera, no entanto, também pode haver produção excessiva de plaquetas e glóbulos brancos.

O risco de Policitemia Vera aumenta à medida que a pessoa envelhece. Indivíduos com mais de 60 anos correm um risco maior de ter essa condição. Os homens são mais propensos a desenvolver Policitemia Vera do que as mulheres.

Sinais e Sintomas de Policitemia Vera

Inicialmente, o paciente pode não apresentar sintomas de policitemia vera e a doença é detectada durante exames de sangue de rotina. Se o paciente não procurar tratamento, o excesso de glóbulos vermelhos aumenta o risco de coágulos sanguíneos, o que por sua vez dificulta a circulação sanguínea. Isto leva ao aumento do risco de acidente vascular cerebral eataque cardíacoalém de causardor no peito(angina).

Os sintomas comuns da Policitemia Vera incluem:

• Dores de cabeça.
• Fraqueza.
• Visão dupla.
• Pontos cegos/escuros que vêm e vão.
• Suando, especialmente à noite.
• Generalizadococeirano corpo, especialmente depois de o paciente ter tomado banho ou água morna/quente.
• Há vermelhidão no rosto, que lembra rubor ou queimadura solar.
• Tontura.
• Perda de peso.
• Falta de ar.
• Dormência, queimação ou formigamento nos braços/pernas.
• Dor e inchaço nas articulações, especialmente nodedão do pé.
• Sensação de plenitude ou pressão abaixo das costelas na parte superior esquerda do abdômen devido ao aumento do baço. A função do baço é filtrar o sangue.

Diagnóstico de Policitemia Vera

• O exame físico é feito onde o baço é verificado. O médico também verifica o rosto do paciente para ver se está excepcionalmente vermelho.
• Exames de sangue que incluem hemograma completo (hemograma completo) são feitos onde uma amostra de sangue é coletada para verificar se há aumento de glóbulos vermelhos e também de glóbulos brancos e plaquetas, o que indica Policitemia Vera. Há também aumento no nível de hemoglobina e hematócrito na Policitemia Vera. Também são feitos exames de sangue para descartar outras doenças, que podem estar associadas à Policitemia Vera.
• O exame de sangue também é feito para verificar o nível de EPO, ou seja, o nível de eritropoietina, que é um hormônio que ajuda na produção de novos glóbulos vermelhos pela medula óssea. Há um nível muito baixo de EPO em pacientes com policitemia vera.
• A biópsia/aspiração da medula óssea é feita para verificar se a medula óssea está produzindo células sanguíneas excessivas, o que é uma indicação de policitemia vera. A amostra de medula óssea é comumente retirada da parte posterior do osso do quadril. Isso é feito em nível ambulatorial.

Tratamento para Policitemia Vera

Não há cura para a Policitemia Vera. O tratamento depende de paciente para paciente e visa reduzir o número de células sanguíneas, aliviar os sinais e sintomas e tentar prevenir complicações da policitemia vera. Se o paciente não apresentar nenhum sintoma, o tratamento não poderá ser iniciado e o paciente será monitorado ou observado apenas regularmente. O tratamento para Policitemia Vera consiste em:

• Flebotomia: Esta é geralmente a primeira linha de tratamento para policitemia vera. Neste procedimento, o sangue é retirado das veias. O objetivo deste procedimento é diminuir a contagem de células sanguíneas para que a consistência do sangue fique mais fina e circule e funcione melhor. A flebotomia também ajuda a aliviar sintomas como tonturas e dores de cabeça. A frequência de flebotomia depende da gravidade da doença. Em alguns pacientes, este é o único tratamento necessário durante muitos anos.
• A aspirina em baixas doses é prescrita para evitar que as plaquetas grudem umas nas outras, reduzindo o risco de formação de coágulos sanguíneos. Isto, por sua vez, diminuirá o risco de derrames e ataques cardíacos. A aspirina em baixas doses também ajuda a aliviar a sensação de queimação nas mãos e nos pés.
• Medicamentos que reduzem o número de células sanguíneas são prescritos quando a flebotomia e a aspirina não funcionam suficientemente para o paciente. A hidroxiureia é um medicamento que ajuda a diminuir a contagem de glóbulos vermelhos e a aliviar os sintomas, suprimindo a função da medula óssea na produção de células. O Interferon Alfa é um medicamento que estimula o sistema imunológico do corpo para interromper a superprodução de células sanguíneas. Ruxolitinibe também pode ser usado em pacientes que não respondem à hidroxiureia ou que não toleram os efeitos colaterais deste medicamento.
• Os anti-histamínicos são prescritos para aliviar a coceira. A terapia com luz ultravioleta também proporciona alívio do desconforto. Os antidepressivos, como os ISRS (inibidores seletivos da recaptação da serotonina), também podem aliviar a coceira.

Modificações no estilo de vida para Policitemia Vera

• Fumaremascar tabacodevem ser evitados, pois o tabaco contrai os vasos sanguíneos, aumentando assim a probabilidade de formação de coágulos sanguíneos.
• É importante fazer algum tipo de exercício diariamente, como caminhar, pois ajuda a melhorar a circulação sanguínea e mantém o coração saudável. Os exercícios para tornozelos e pernas ajudam a prevenir a formação de coágulos nas veias das pernas.
• A exposição a temperaturas extremas deve ser evitada, pois a má circulação sanguínea torna o corpo mais sujeito a lesões em climas quentes e frios. Roupas quentes devem ser usadas em climas frios e medidas de proteção solar devem ser tomadas em climas quentes. Muitos líquidos devem ser consumidos durante o tempo quente.
• Se a água morna estiver causando coceira, deve-se tomar banho em água fria para obter alívio. Outras coisas a evitar incluem banheiras de hidromassagem e banheiras de hidromassagem aquecidas. Resista à vontade de coçar, pois isso causa danos à pele e aumenta o risco de infecção. Devem ser usados ​​hidratantes para manter a pele úmida e reduzir o ressecamento e também aliviar a coceira.

Prognóstico e expectativa de vida da policitemia Vera

Não há cura para a Policitemia Vera; entretanto, com tratamento adequado, os pacientes podem viver muitos anos com esta doença e levar uma vida ativa. Também deve-se ter em mente que cada paciente tem um curso diferente da doença e o prognóstico pode variar de paciente para paciente. Em casos raros, a Policitemia Vera pode causar outros tipos de câncer de sangue fatais, como mielofibrose ou leucemia aguda. Cerca de 15% dos pacientes que sofrem de PV podem desenvolver um estágio grave e avançado de policitemia vera, conhecido como mielofibrose. Nessa condição, pode ser necessário o transplante de medula óssea. Com tratamentos e acompanhamento regulares, o paciente pode conviver com Policitemia Vera por cerca de 35 a 40 anos. É importante buscar o apoio de familiares e amigos e tentar manter uma atitude positiva para combater esta doença.