Crioglobulinemia: causas, tipos, doenças associadas, efeito nos órgãos, sintomas, tratamento

A crioglobulinemia é uma doença causada pelo aumento de crioglobulinas no soro. Quantidades excessivas de proteínas-crioglobulinas anormais no sangue tornam-se espessas e viscosas em temperaturas corporais mais baixas. O sangue viscoso e espesso aumenta a viscosidade do sangue e causa o bloqueio dos vasos sanguíneos, resultando em muitas complicações graves. Neste artigo, discutiremos as causas, sintomas e tratamentos da crioglobulinemia.

Como é definida a crioglobulinemia?

• É uma condição patológica em que existem quantidades excessivas de crioglobulinas no sangue, que têm tendência a engrossar a baixas temperaturas.
• Sabe-se também que a crioglobulinemia está associada a outras doenças, como múltiplasmielomaehepatite C.
• Causa vasculite sistêmica, que pode causar doença sistêmica.1

Descreva as causas da crioglobulinemia?

• Hiper-viscosidade-As crioglobulinas circulam no sangue e tornam-se espessas e precipitam em baixas temperaturas corporais. A causa da mudança nas características físicas a baixas temperaturas não é conhecida.
• Anticorpos-As crioglobulinas são proteínas que funcionam como anticorpos. Aumenta em doenças autoimunes.
• Infecção-A crioglobulina é encontrada em maior concentração na infecção por hepatite C.
• Câncer de sangue-A crioglobulina está anormalmente aumentada em pacientes que sofrem delinfomaemieloma múltiplo
• Doença do Tecido Conjuntivo–A concentração de crioglobulina está em níveis mais elevados em pacientes que sofrem de distúrbios do tecido conjuntivo, comolúpus.

Quais são os tipos de crioglobulinemia?

A crioglobulinemia é basicamente classificada em três tipos, Tipo I, Tipo II e Tipo III.

• Crioglobulinemia Tipo I:Isso é causado pela imunoglobulina monoclonal. Esse tipo geralmente está relacionado a doenças cancerígenas do sangue ou do sistema imunológico.
• Crioglobulinemia Tipo II:Isso é causado pela imunoglobulina monoclonal IgM, IgG e IgA. Esses tipos de crioglobulinemia são mais comumente encontrados em pessoas com doenças inflamatórias crônicas, como hepatite C.
• Tipos III Crioglobulinemia:Esta doença é causada por imunoglobulina policlonal IgM e IgG.

Quais doenças estão associadas à crioglobulinemia?

As seguintes doenças geralmente apresentam níveis aumentados de crioglobulinas no sangue2–

• Leucemia
• Mieloma múltiplo
• Macroglobulinemia Primária
• Artrite reumatoide
• Lúpus Eritematoso Sistêmico
• Pneumonia por micoplasma
• Glomerulonefrite pós-estreptocócica

Descreva os efeitos da crioglobulinemia nos órgãos?

• Alterações Isquêmicas-A crioglobulina sérica causa precipitação espessa de soro em baixas temperaturas. O aumento da viscosidade do sangue eventualmente começa a retardar o fluxo sanguíneo ou bloqueia os vasos menores. O fornecimento reduzido de sangue aos tecidos e órgãos causaisquemia(falta de suprimento sanguíneo) e inúmeras complicações, incluindo insuficiência renal.
• Danos em tecidos e órgãosA crioglobulinemia é uma doença que danifica o tecido secundário à isquemia. O bloqueio do suprimento de sangue aos tecidos e órgãos normais causa isquemia.

Quais são alguns dos sintomas da crioglobulinemia?

O paciente pode ser assintomático com exames de sangue anormais sugerindo presença de crioglobulina anormal no soro. Os sintomas da Crioglobulinemia, inespecíficos e sistêmicos, dependem do órgão-alvo envolvido na doença.

Sintomas inespecíficos de crioglobulinemia –

• Fadiga
• Perda de peso

Sintomas específicos da crioglobulinemia3–

• Pele – Contusões roxas, erupções cutâneas e úlceras na pele
• Sistema Esquelético-Dor nas articulações, dor muscular, inchaço nos tornozelos (edema nos pés) e fenômeno de Raynaud
• Sistema nervoso-Neuropatia periférica3, dormência e fraqueza
• Sistema respiratório-Dispneiaou falta de ar
• Rim – Glomerulonefrite causa hematúria, proteinúria e insuficiência renal
• Sistema Cardiovascular – Hipertensão
• Sistema Gastrointestinal-Fígado aumentadoe baço

Como a crioglobulinemia é diagnosticada?

Exame Clínico

• Hepatomegalia – Aumento do fígado
• Hipertensão – Aumento da pressão arterial
• Esplenomegalia – Baço aumentado
• Dormência – Neuropatia periférica e dormência

Estudos laboratoriais para crioglobulinemia

Exame de sangue

• CBC- Os resultados geralmente são normais
• VHS – A taxa de hemossedimentação está aumentada na crioglobulinemia.
• Painel de complemento, no caso de Crioglobulinemia os valores serão baixos normais.
• Teste de crioglobulina para verificar a presença de crioglobulinas
• Os testes da função hepática geralmente estarão elevados na crioglobulinemia.
• O teste do fator reumatóide é positivo.
• Biópsia de pele – O teste é realizado se a úlcera de pele não cicatrizar.

Exame de urina

• Urinálise – Hematúria e proteinúria são observadas se o paciente sofre de crioglobulinemia induzidaglomerulonefrite.

Angiograma

• O teste é realizado para avaliar a perfusão tecidual.

Radiografia de tórax

• A radiografia de tórax é realizada para avaliar falta de ar e tosse seca frequente.

Teste de hepatite C

• O teste é realizado para diagnosticar a causa da dor.

Qual é o tratamento para a crioglobulinemia?

Tratamento conservador para crioglobulinemia

• Evite baixas temperaturas
• O paciente deve mudar de residência para local mais quente.

Tratamento Específico para Crioglobulinemia –

• Corticosteróides4
• Tratamento para Glomerulonefrite
• Corticosteróides
• Medicamentos imunossupressores
• Gerenciamento de fluidos
• Tratamento eletrolítico
• Diálise renal
• Antibióticos – Rituximab é eficaz no tratamentovasculitecausada pela crioglobuminemia.1
• Troca de plasma
• Interferon alfa

Quais são as complicações da crioglobulinemia?

Algumas das complicações são:

• Casos raros de sangramento no trato digestivo
• Casos raros dedoença cardíaca
• Infecção de úlceras
• Insuficiência renal
• Insuficiência hepática

Referências:

1. Neuropatia por vasculite.

Vrancken AF1, Said G.

Handb Clin Neurol. 2013;115:463-83.

2. Resultado a longo prazo da crioglobulinemia monoclonal (tipo 1).

Néel A1, Perrin F, Decaux O, Dejoie T, Tessoulin B, Halliez M, Mahé B, Lamy T, Fakhouri F, Jego P, Agard C, Vigneau C, Guenet L, Grosbois B, Moreau P, Hamidou M.

Sou J Hematol. Fevereiro de 2014;89(2):156-61.

3. Vasculite por crioglobulinemia: uma atualização.

Terrier B1, Cacoub P.

Curr Opin Reumatol. 2013 janeiro;25(1):10-8.

4. Manejo da vasculite não infecciosa por crioglobulinemia mista: dados de 242 casos incluídos na pesquisa CryoVas.

Terier B1, Crastinova E, Marie I, Launay D, Launay A, Belenotti P, de Saint-Martin L, Word T, Huars A, Bonnet F, Bonnet G, Kahn JE.

Zénone T, Carrat F, Hermine O, Léger JM, Mariette X, Senet P, Plaisier E, Cacoub P.

Sangue. 21 de junho de 2012;119(25):5996-6004.

Leia também:

• Crioglobulinemia: Epidemiologia, Causas, Tratamento, Investigações