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O significado literal das palavras “miastenia gravis” é grave fraqueza muscular. A miastenia gravis é uma doença autoimune rara que ocorre devido à produção de anticorpos contra os receptores de acetilcolina (AChR). Os anticorpos ligam-se a estes receptores e, portanto, não permitem a ligação da acetilcolina no local do receptor, levando assim à diminuição da acção da acetilcolina. Devido a isso, há bloqueio da transmissão do sinal nervoso e, portanto, resulta em fraqueza muscular. A taxa de incidência desta doença é de 0,25 a 20 entre 1.000.000 de populações, anualmente. Esta é uma doença crônica. Pode ser diagnosticado com a ajuda de testes como teste de edorfônio, eletromiografia e teste da presença de anticorpos receptores de acetilcolina no sangue.(2)
Você pode ser curado da miastenia gravis?
Não, você não pode ser curado da miastenia gravis. É uma doença que dura a vida toda. Existem várias opções de tratamento disponíveis que ajudam a controlar os sinais e sintomas da doença, mas é uma doença não curável.(1)
A seguir estão as opções de tratamento disponíveis para miastenia gravis-
Tratamento com piridostigmina – A piridostigmina é um anticolinesterásico, este medicamento inibe a ação da acteilcolinesterase, que é uma enzima que causa a quebra da acetilcolina. Ao bloquear a ação da acteilcolinesterase, a ação da acetilcolina é prolongada. Juntamente com a ação prolongada da acetilcolina, esta droga também diminui o ataque de anticorpos nas placas motoras. A piridostigmina tem efeitos colaterais como diarreia, cólicas intestinais e podem ser controlados com a ajuda de um medicamento chamado propantelina.
Às vezes, quando este medicamento é administrado em excesso, pode causar crise colinérgica. Ocorre devido ao bloqueio dos receptores nas placas terminais motoras. Os sintomas da crise colinérgica são palidez, sudorese, paralisia, fasciculações musculares, pupilas pontiagudas e salivação excessiva.
Imunoglobulina intravenosa (IVIg) – Ao administrar imunoglobulina intravenosa, a produção de anticorpos diminui e também é observada uma rápida melhora na condição do paciente, à medida que a fraqueza desaparece rapidamente.
Plasmaférese – Nesse procedimento, o sangue é feito fluir por uma máquina que separa o plasma contendo anticorpos do sangue do paciente e, por sua vez, o substitui por plasma livre de anticorpos. Isso é feito apenas em casos graves.
Tratamento com corticosteróides – Os corticosteróides são os medicamentos que ajudam a reduzir a produção de anticorpos no sangue, mas têm efeitos colaterais importantes. Uma vez iniciados, os corticosteróides são continuados por meses ou anos.
Agentes imunoterapêuticos – Os agentes imunoterapêuticos são adicionados ao tratamento para reduzir a dosagem de corticosteróides e também são úteis quando é necessário retirar os corticosteróides. O medicamento mais comumente usado é a azatioprina. Raramente o micofenolato também é usado.
Timectomia – A timectomia é um procedimento cirúrgico em que a glândula timo é removida cirurgicamente do corpo. O timo é uma glândula que participa da produção de anticorpos. Mas esta opção de tratamento não resulta na cura da doença, mas certamente ajuda a diminuir os sintomas e sinais da doença. A recorrência dos sintomas também é observada às vezes.(3)
Complicações da Miastenia Gravis
A crise miastênica é a complicação mais grave da miastenia gravis. É uma condição com risco de vida. Nesta condição, a fraqueza dos músculos, especialmente o diafragma e os músculos do tórax que auxiliam na respiração, piora a tal ponto que o paciente pode necessitar de ventilação ou intubação porque os músculos da garganta enfraquecem e isso leva à acumulação de secreções respiratórias e, portanto, ao bloqueio.
Os fatores desencadeantes que podem causar crise miastênica são-
- Estresse emocional
- Gravidez
- Dor
- Alta temperatura
- Baixa temperatura
- Infecções
- Intervenções cirúrgicas
- Privação de sono
- Aspiraçãopneumonite
Sintomas da crise miashtênica
- Dificuldade em respirar (falta de ar)
- Dificuldade em falar (disartria)
- Dor de cabeçapela manhã
- Maisfadigadurante o dia
- Aumento da frequência de despertar à noite
- Sentindo inquietação ao longo do dia
- Aumento da produção de muco e saliva
- Tosse
- Dificuldade em engolir (disfagia)
- Dificuldade em mastigar alimentos
- Fraqueza da língua
- Retração do tórax durante a respiração
Tratamento da crise miastênica
Ventilação Mecânica e Intubação – Quase 90% dos pacientes que sofrem crise miastênica necessitam de ventilação mecânica e intubação.
Aspiração – Há um aumento na produção de muco, portanto, a sucção regular dessas secreções de muco deve ser feita para uma ventilação adequada.
Anticolinesterásicos – Os anticolinesterásicos devem ser administrados para aumentar a quantidade de acetilcolina nas placas terminais musculares. Isso melhorará a força muscular.
Imunossupressores – Ajudarão a reduzir a resposta imunológica e a melhorar os sintomas da crise miastênica.
Imunoglobulinas intravenosas (IVIg) – A injeção de imunoglobulinas ajudará a reduzir a gravidade da doença.
Troca de plasma ou plasmaférese – O plasma do sangue é separado e o plasma saudável sem anticorpos anormais é infundido no corpo do paciente e isso ajuda a reduzir a resposta imunológica.(3)
Conclusão
A miastenia gravis é uma doença autoimune que prejudica as junções neuromusculares do corpo. Existem receptores de acetilcolina presentes nas junções neuromusculares que auxiliam na transmissão dos impulsos nervosos. Nesta doença são produzidos anticorpos contra estes receptores e, portanto, a transmissão nervosa é dificultada. Esta doença pode ser controlada com a ajuda de medicamentos, mas ainda não há cura disponível para esta doença.
Referências-
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29932785
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myasthenia-gravis/diagnosis-treatment/drc-20352040
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3726100/
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