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O neuroblastoma é definido como um tumor maligno sólido, que se desenvolve pela multiplicação de células cancerígenas em um ou mais tecidos do corpo. Os tumores sólidos são diferentes dos tumores líquidos, que por sua vez se desenvolvem na circulação sanguínea ou linfática. O neuroblastoma é um tumor maligno extracerebral. Desenvolve-se a partir das células do sistema nervoso simpático e origina-se em tecidos do corpo fora do cérebro. É encontrada principalmente no abdômen, coluna vertebral ou nas glândulas supra-renais.(1)
Quanto tempo pode levar para se recuperar da doença e quanto tempo duram os sintomas?
O prognóstico do neuroblastoma olfatório e seu tempo de recuperação são difíceis de prever, como acontece com qualquer outro tipo de câncer. Isso varia de acordo com o estágio da doença, a detecção precoce e o início da terapia, bem como o procedimento de tratamento. Requer um acompanhamento completo por um longo período, com tempo médio de acompanhamento de cerca de 95 meses a 173 meses. A taxa de sobrevivência em 5 anos para esta doença é de 88%.(5)
Prevenir Neuroblastoma Olfativo
A origem do neuroblastoma olfatório ainda é pouco compreendida e nenhuma medida preventiva pôde ser identificada. A prevenção de complicações baseia-se no diagnóstico precoce. Às vezes é possível identificar o neuroblastoma durante a ultrassonografia pré-natal. Caso contrário, o estado de alerta é essencial após o nascimento. O acompanhamento médico regular da criança é essencial.
Tipos de neuroblastomas olfativos
Os neuroblastomas são atualmente classificados do estágio 1 ao 4 e, às vezes, os médicos adicionam o estágio 4, designando uma forma específica de tumor. Eles são definidos da seguinte forma:
- Os neuroblastomas de estágio 1, 2 e 3 são formas localizadas do tumor;
- Os neuroblastomas de estágio 4 incluem as formas metastáticas de neuroblastoma, que deram origem a cânceres secundários ou metástases;
- Os neuroblastomas de estágio 4 são caracterizados pela presença de metástases significativas no fígado e na pele.
O neuroblastoma é responsável por 10% dos tumores sólidos em crianças menores de 15 anos, com prevalência de 1 caso em 70.000 crianças nesta faixa etária. Afeta bebês com mais frequência, com 50% das crianças afetadas com menos de 2 anos de idade.(2)
Causa do neuroblastoma olfatório
A causa do neuroblastoma olfatório permanece desconhecida e inexplicada até o momento. No entanto, os investigadores sugerem que certas síndromes podem predispor ao aparecimento de neuroblastoma, como a síndrome de Ondine, a doença de Hirschsprung ou a neurofibromatose tipo 1.
Diagnóstico de neuroblastoma
Esse tipo de câncer pode ser suspeitado diante de determinados sinais clínicos. O diagnóstico de neuroblastoma olfatório pode ser confirmado por:
- Um exame de urina que avalia os níveis de certos metabólitos cuja excreção aumenta durante o neuroblastoma (HVA, ácido vanilmandélico, dopamina)
- Imagem do tumor primário porultrassom,ressonância magnéticaouTC
- Cintilografia MIBG (metaiodobenzilguanidina) que corresponde a um exame de imagem em medicina nuclear
- Uma biópsia através da recolha de um fragmento de tecido para fins de análise, em particular no caso de suspeita de cancro
Esses exames podem ser utilizados para confirmar o diagnóstico de neuroblastoma, medir sua extensão e verificar a presença ou ausência de metástases.
Os neuroblastomas ocorrem com mais frequência em bebês e crianças pequenas. Representam 10% dos casos de câncer infantil e 15% dos tumores malignos em crianças menores de 5 anos.(3)
Sintomas de neuroblastoma olfatório
Assintomático:Um neuroblastoma olfatório pode passar despercebido, especialmente nos estágios iniciais. Os primeiros sintomas do neuroblastoma aparecem mais frequentemente quando o tumor se espalha.
Dor localizada:O desenvolvimento do neuroblastoma é frequentemente acompanhado de dor na área afetada.
Inchaço local:Um caroço ou inchaço pode aparecer na área afetada.
Condição Geral Alterada:Um neuroblastoma perturba o bom funcionamento do sistema nervoso, o que pode resultar em perda de apetite, perda de peso e desaceleração do crescimento.(4)
Qual é o manejo do neuroblastoma olfatório?
O manejo do neuroblastoma olfatório depende de diferentes parâmetros, incluindo o tipo de tumor diagnosticado, sua evolução e o estado do paciente. Na verdade, o curso do neuroblastoma pode ser muito diferente de um paciente para outro, daí a importância dos cuidados médicos e do acompanhamento.
Geralmente, os tumores localizados nos estágios 1, 2 e 3 são tratados por cirurgia. A cirurgia pode ser precedida de quimioterapia. O tratamento destas formas de neuroblastoma apresenta atualmente resultados muito positivos.
Em relação aos neuroblastomas de estágio 4 e 4s, o manejo das formas metastáticas é mais complicado. Estas formas de neuroblastomas requerem tratamentos mais agressivos do que os neuroblastomas localizados. Atualmente estão em andamento pesquisas para melhorar a eficácia desses tratamentos, que podem incluir quimioterapia, transplante de células-tronco ou radioterapia local.
Referências:
- Abdelmeguid AS, Teeramatwanich W, Roberts D, et al. Resultados de longo prazo do tratamento do neuroblastoma olfatório: experiência do MD Anderson. Journal of Neurological Surgery Parte B: Base do Crânio. 2018;79(S 01):A184.
- Uccella S, Ottini G, Facco C, et al. Neoplasias neuroendócrinas de cabeça e pescoço e neuroblastoma olfatório. Diagnóstico e classificação. Patológica. 2017;109(1):14-30.
- Yin Z, Wang Y, Wu Y, et al. Distribuição etária e resultados relacionados à idade do neuroblastoma olfatório: uma análise de base populacional. Gestão e pesquisa do câncer. 2018;10:1359.
- Harvey RJ, Nalavenkata S, Sacks R, et al. Resultados de sobrevivência para ressecção endoscópica e aberta de neuroblastoma olfatório de acordo com o estágio. Cabeça e pescoço. 2017;39(12):2425-2432.
- Wu JY, Chiou JF, Ting LL. Quimiorradioterapia para neuroblastoma olfatório: relato de casos e revisão de literatura. 2019.
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