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A miastenia gravis é uma condição médica em que a pessoa sente extrema fadiga e fraqueza dos músculos controlados voluntariamente. A causa desta condição é a interrupção da comunicação normal entre os nervos e os músculos. Esta condição não tem cura adequada. O tratamento compreende o manejo dos sintomas. A miastenia gravis afeta mais comumente mulheres com menos de 40 anos de idade e homens com mais de 60 anos de idade; no entanto, esta condição pode afetar qualquer pessoa de qualquer idade. Não há cura para esta doença. O tratamento consiste em aliviar os sintomas e controlá-los com medicamentos (corticosteróides, imunossupressores), terapias (plasmaférese, IVIg) e cirurgia (timectomia).
Causas da Miastenia Gravis
- Anticorpos:Quando uma pessoa é afetada pela miastenia gravis, o sistema imunológico começa a produzir anticorpos, que interrompem ou destroem os vários locais receptores dos músculos para um neurotransmissor específico conhecido como acetilcolina. Devido à diminuição dos locais receptores, nossos músculos não são capazes de receber os sinais nervosos necessários e isso causa fadiga e fraqueza. Os anticorpos produzidos pelo nosso sistema imunológico também podem interromper a função de uma proteína receptora específica do músculo, a tirosina quinase, que ajuda na formação da junção nervo-muscular. A interrupção da função desta proteína pelos anticorpos também pode resultar em miastenia gravis.
- Glândula Timo:Segundo pesquisas, qualquer problema na glândula timo, como um tumor, também pode levar à produção de anticorpos e à miastenia gravis.
- Miastenia Gravis com anticorpos negativos:Se houver outras causas que levam à miastenia gravis, além dos anticorpos, ela é conhecida como miastenia gravis com anticorpos negativos. A causa desse tipo pode ser fatores genéticos.
- Miastenia Gravis Neonatal:Às vezes, as mães que sofrem de miastenia gravis podem dar à luz filhos com miastenia gravis. Este tipo é conhecido como miastenia gravis neonatal e ocorre muito raramente. O tratamento imediato ajuda as crianças na recuperação dessa condição.
A Síndrome Miastênica Congênita é uma condição rara em que as crianças nascem com um tipo hereditário e raro de miastenia gravis. - Fatores de agravamento:A miastenia gravis piora devido a fatores como doença, fadiga, estresse, calor excessivo e certos medicamentos como betabloqueadores, quinina, sulfato de quinidina, gluconato de quinidina, fenitoína, certos antibióticos e anestésicos.
Sinais e Sintomas de Miastenia Gravis
Os músculos afetados pela miastenia gravis ficam mais fracos com o uso repetido e melhoram com o repouso. Os sintomas da miastenia gravis pioram com o tempo e pioram alguns anos após o início da doença. Existem alguns grupos musculares que são mais comumente afetados do que outros; entretanto, quaisquer músculos controlados voluntariamente podem ser afetados. O sinal importante, que indica miastenia gravis, é a melhora da fraqueza muscular após algum tempo de repouso.
Músculos oculares:Os primeiros sintomas geralmente se desenvolvem nos músculos oculares e o paciente apresenta os seguintes sintomas:
- Ptose(queda) das pálpebras, unilateral ou bilateral.
- Diplopia(visão dupla) nos olhos. Pode ser vertical ou horizontal e melhora ao fechar um olho.
Músculos faciais e da garganta:
- Mudança nos padrões de fala, como a voz pode ficar anasalada ou muito suave.
- O paciente tem dificuldades para engolir e pode engasgar facilmente. Às vezes, ao beber líquidos, eles saem pelo nariz.
- O paciente também apresenta dificuldade para mastigar, pois os músculos utilizados na mastigação se cansam entre as refeições, principalmente se o paciente estiver mastigando algo duro.
- As expressões faciais do paciente tornam-se muito limitadas, de modo que não é possível sorrir ou franzir a testa.
A fraqueza dos músculos do pescoço, braços e pernas causa dificuldade em sustentar a cabeça e faz o paciente gingar ao caminhar.
Resumindo, na miastenia gravis, dependendo do músculo afetado, o paciente apresenta dificuldade de visão, respiração, mastigação, deglutição, caminhada, segurar a cabeça e usar as mãos, braços ou pernas.
Investigações para Miastenia Gravis
- Exame neurológico para verificar reflexos, tônus e força muscular, sentidos do tato e da visão, equilíbrio e coordenação.
- Teste de Edrofônio ou Tensilon.
- Teste de bolsa de gelo.
- Exames de sangue para verificar a presença de anticorpos anormais.
- Estimulação nervosa repetitiva.
- Eletromiografia de fibra única (EMG).
- Tomografia computadorizada.
- exame de ressonância magnética.
- Testes de função pulmonar para verificar a função respiratória.
Tratamento para Miastenia Gravis
O tratamento da Miastenia Gravis visa aliviar os sintomas e tentar deixar o paciente o mais confortável possível e o tratamento compreende:
Medicamentos para Miastenia Gravis
- Medicamentos, como os inibidores da colinesterase (piridostigmina), ajudam a melhorar a comunicação entre nervos e músculos e também ajudam a aumentar a força e a contração dos músculos. Os efeitos colaterais incluem náusea, dor de estômago e suor e salivação excessivos.
- Os corticosteróides (prednisona) ajudam a desacelerar o sistema imunológico e a reduzir a produção de anticorpos. Os efeitos colaterais incluem: Enfraquecimento ósseo (osteoporose), diabetes, ganho de peso e aumento das chances de certas infecções.
- Imunossupressores, como azatioprina, micofenolato e tacrolimus, são aqueles medicamentos que trazem alterações no nosso sistema imunológico. Os efeitos colaterais incluem: distúrbios gastrointestinais, náuseas, vômitos, aumento do risco de infecção, danos ao fígado e aos rins.
Outros procedimentos para tratar a miastenia gravis
- A plasmaférese é um procedimento que possui um processo de filtragem semelhante à diálise. O sangue do paciente passa por uma máquina que filtra e remove os anticorpos que estão presentes no sangue e bloqueiam a transmissão de sinais das terminações nervosas para os locais receptores dos músculos. O paciente se beneficia desta terapia apenas por algumas semanas e o tratamento precisa ser repetido novamente. O tratamento repetitivo dificulta o acesso à veia e eventualmente é necessário implantar um cateter no tórax para continuação do procedimento.
- Os riscos da plasmaférese incluem: Hipotensão, cãibras musculares ou problemas de ritmo cardíaco. Alguns pacientes também apresentam reação alérgica à solução usada para reposição plasmática.
- IVIg ou Imunoglobulina Intravenosa: Nesta terapia, anticorpos normais são introduzidos no corpo do paciente, o que altera a resposta do sistema imunológico. Os benefícios da IVIg são observados em uma semana e duram cerca de 4 a 6 semanas. Os riscos deste procedimento são menores do que a terapia imunossupressora e a plasmaférese. Os efeitos colaterais são leves e incluem tonturas, calafrios, retenção de líquidos e dores de cabeça.
Procedimentos Cirúrgicos para Miastenia Gravis
Cerca de 16% dos pacientes que sofrem de miastenia gravis também apresentam um tumor (timoma) na glândula timo. Nesses casos, é feita uma cirurgia (timectomia) para remover a glândula timo.
Se não houver timoma, a remoção da glândula timo também pode ajudar a melhorar os sintomas da miastenia gravis. No entanto, pode levar muitos anos para sentir os benefícios da timectomia e, às vezes, pode não ajudar em nada.
A timectomia pode ser feita como uma cirurgia minimamente invasiva ou aberta. A cirurgia aberta consiste na divisão do esterno para abrir o tórax e chegar ao timo para removê-lo.
A cirurgia minimamente invasiva consiste em: Timectomia videoassistida e Timectomia assistida por robô.
Modificações no estilo de vida para miastenia gravis
- É importante ajustar seus hábitos alimentares. Procure sempre fazer suas refeições quando a força dos músculos estiver boa. Não se apresse na comida e mastigue devagar ao comer e faça pausas entre eles. Experimente comer pequenas porções várias vezes ao dia. É aconselhável consumir alimentos macios e evitar alimentos como frutas ou vegetais crus, que exigem mais esforço para mastigar.
- É aconselhável instalar medidas de segurança em casa, como grades ou barras de apoio perto da banheira ou dos degraus, para seu apoio. Sempre mantenha a desordem fora do chão e mantenha as calçadas e calçadas fora de casa livres de neve, folhas e outros detritos.
- Procure utilizar ferramentas elétricas e aparelhos elétricos, como abridores de latas elétricos, escova de dente elétrica e outros durante o trabalho, para diminuir a carga e evitar o cansaço fácil.
- Se você tem visão dupla, sempre use um tapa-olho ao realizar tarefas, como ler, escrever ou assistir televisão. Troque o tapa-olho de vez em quando para evitar fadiga ocular.
- Planeje o seu dia de forma que você faça compras e outras tarefas domésticas quando seus níveis de energia estiverem no máximo.
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