Conexão entre insuficiência pancreática exócrina e fibrose cística

Fibrose císticaé uma doença genética grave que causa sérios danos aos sistemas digestivo e respiratório. O dano resultante causado pela fibrose cística geralmente se deve ao acúmulo de muco pegajoso e espesso nos órgãos. Os órgãos mais comumente afetados nessa condição são pulmões, pâncreas, fígado e intestinos. O muco normal do corpo deve ser fino e líquido, o que garante que não grude nos órgãos. No entanto, por ser pegajoso e espesso, esse muco afeta gravemente os pulmões e o sistema digestivo. Pessoas com fibrose cística desenvolvem problemas respiratórios devido ao muco que obstrui os pulmões. Isto também os torna particularmente suscetíveis a várias infecções. Ao mesmo tempo, esse muco espesso obstrui o pâncreas, fazendo com que muitas pessoas com fibrose cística também desenvolvam uma condição conhecida como insuficiência pancreática exócrina. Continue lendo para descobrir mais sobre a conexão entre insuficiência pancreática exócrina e fibrose cística.

O que é fibrose cística, suas causas e fatores de risco?

A fibrose cística é uma doença genética que causa graves danos aos sistemas digestivo e respiratório.(1,2)Esse dano grave geralmente é causado pelo acúmulo de muco pegajoso e espesso nos órgãos.(3,4)A fibrose cística tende a afetar mais os pulmões, pâncreas, fígado e intestinos. Esta doença é causada por uma mutação ou defeito no gene CFTR. Essa mutação faz com que as células do corpo comecem a produzir fluidos pegajosos e espessos. É comum que pessoas com fibrose cística sejam diagnosticadas ainda jovens.(5)

A fibrose cística é uma doença genética. Isso significa que se seus pais tiverem essa condição ou forem portadores desse gene defeituoso, você corre um risco maior de desenvolver fibrose cística. No entanto, uma pessoa com fibrose cística deve herdar dois conjuntos de genes mutados, o que significa um gene de cada progenitor.(6)Se você tiver apenas uma cópia desse gene, não terá a doença, mas continuará sendo portador da mesma. Se dois portadores do gene tiverem um filho, há 25% de probabilidade de a criança nascer com fibrose cística. Há também uma chance de 50% de que a criança também seja portadora do gene, mas não tenha realmente a doença.(7,8)

Também foi observado que a fibrose cística tem maior probabilidade de afetar pessoas descendentes do norte da Europa.(9)

Em pessoas sem fibrose cística, o muco tende a ser líquido e fino, garantindo que não grude nos órgãos. No entanto, em pessoas com fibrose cística, o muco obstrui os pulmões, causando problemas respiratórios e aumentando o risco de infecções. O muco espesso também obstrui o pâncreas e impede a liberação de enzimas digestivas.

Devido a isso, estima-se que cerca de 90 por cento das pessoas com fibrose cística também desenvolveminsuficiência pancreática exócrina(EPI).(10)

Vejamos a conexão entre fibrose cística e insuficiência pancreática exócrina.

Qual é a conexão entre insuficiência pancreática exócrina e fibrose cística?

A insuficiência pancreática exócrina ocorre quando o pâncreas não consegue produzir ou fornecer níveis suficientes de enzimas pancreáticas. Essas enzimas pancreáticas são responsáveis ​​por desempenhar um papel importante no sistema digestivo. Essas enzimas ajudam o sistema digestivo a quebrar os alimentos que você ingere e auxiliam na absorção dos nutrientes.

Quando há uma escassez dessas enzimas pancreáticas, é difícil para o corpo converter os alimentos em formas que o sistema digestivo possa usar.

Os sintomas da insuficiência pancreática exócrina são mais perceptíveis quando a produção da enzima pancreática responsável pela decomposição da gordura e da proteína cai para 5 a 10 por cento do que normalmente deveria ser. Quando isso acontece, você começa a sentir sintomas de insuficiência pancreática exócrina.(11)

A insuficiência pancreática exócrina é considerada uma complicação importante em pessoas com fibrose cística. A fibrose cística tornou-se hoje a segunda causa mais comum de insuficiência pancreática exócrina, sendo a primeira causa a pancreatite crônica. Essa condição digestiva ocorre porque o muco espesso no pâncreas devido à fibrose cística começa a bloquear a entrada das enzimas pancreáticas no intestino delgado.(12)

Essa falta de enzimas pancreáticas significa que o trato digestivo é incapaz de passar o alimento parcialmente não digerido, e ele simplesmente fica ali parado. De qualquer forma, pessoas com insuficiência pancreática exócrina consideram particularmente difícil digerir gorduras e proteínas.

Este alimento parcialmente absorvido e meio digerido pode causar os seguintes sintomas:

• Diarréia
• Constipação
• Dor abdominale cólicas
• Inchaço
• Fezes gordurosas e moles
• Perda de peso

Desnutrição, pois os nutrientes não são digeridos e chegam ao corpo.

Portanto, mesmo que você coma uma quantidade normal de alimentos, ter fibrose cística pode dificultar o alcance e a manutenção de um peso saudável.(13)

Existe algum tratamento para a insuficiência pancreática exócrina?

Seguir um estilo de vida saudável e seguir uma dieta nutritiva e balanceada pode ajudá-lo a controlar a insuficiência pancreática exócrina. Isso também envolve restringir a ingestão de álcool, parar de fumar e incluir muitas frutas e vegetais frescos, além de grãos integrais em sua dieta. a maioria das pessoas com fibrose cística e insuficiência pancreática exócrina consegue seguir uma dieta padrão que consiste em 35 a 45% de calorias derivadas de gordura.(14)

O tratamento da insuficiência pancreática exócrina também envolve a reposição enzimática em todas as refeições e lanches. Isso ajuda a melhorar seu sistema digestivo.

O uso de suplementos também pode ajudar a compensar as vitaminas e minerais que essa condição impede que seu corpo absorva. Se, devido à desnutrição, você não conseguir manter seu peso em níveis saudáveis, seu médico também poderá recomendar que você use uma sonda de alimentação à noite para prevenir a desnutrição devido à insuficiência pancreática exócrina.

O seu médico continuará a monitorizar o seu estado geral e a função pancreática durante todo o tratamento para garantir que não há declínio na sua função pancreática, pois existe a possibilidade de isso acontecer à medida que a sua condição progride. O monitoramento regular garantirá que sua condição permaneça controlável e que haja um risco reduzido de maiores danos ao pâncreas.

Conclusão

Antigamente, as pessoas com fibrose cística tinham uma expectativa de vida muito curta. Ainda assim, hoje, com vários avanços no tratamento, quase 80% de todas as pessoas com fibrose cística acabam vivendo bem até a idade adulta. Isto deve-se a um melhor conhecimento sobre a gestão dos sintomas e à monitorização regular da sua condição. Portanto, mesmo que não haja cura para a fibrose cística, ainda existem vários tratamentos disponíveis que podem ajudá-lo a ter uma melhor qualidade de vida com a doença.

Referências:

1. FitzSimmons, SC, 1993. A mudança na epidemiologia da fibrose cística. The Journal of Pediatria, 122(1), pp.1-9.
2. Knowles, MR e Durie, PR, 2002. O que é fibrose cística?
3. Collins, FS, 1992. Fibrose cística: biologia molecular e implicações terapêuticas. Ciência, 256(5058), pp.774-779.
4. Quinton, PM, 1999. Base fisiológica da fibrose cística: uma perspectiva histórica. Revisões fisiológicas, 79(1), pp.S3-S22.
5. Rosenstein, BJ e Cutting, GR, 1998. O diagnóstico de fibrose cística: uma declaração de consenso. The Journal of Pediatria, 132(4), pp.589-595.
6. Tsui, LC, 1992. O espectro de mutações da fibrose cística. Tendências em Genética, 8(11), pp.392-398.
7. Cff.org. 2020. Sobre Fibrose Cística. [online] Disponível em: [Acessado em 6 de dezembro de 2020].
8. Cutting, GR, 2015. Genética da fibrose cística: da compreensão molecular à aplicação clínica. Nature Reviews Genetics, 16(1), pp.45-56.
9. Estivill, X., Bancells, C. e Ramos, C., 1997. Distribuição geográfica e origem regional de 272 mutações da fibrose cística em populações europeias. Mutação humana, 10(2), pp.135-154.
10. Clevelandclinicmeded. com. 2020. Projeto de Gestão de Doenças – Capítulo Faltante. [online] Disponível em: [Acessado em 6 de dezembro de 2020].
11. Keller, J. e Layer, P., 2015. Diagnóstico de insuficiência pancreática exócrina na pancreatite crônica. Pancreapedia: A Base de Conhecimento do Pâncreas Exócrino.
12. Tesarikova, P., Kunovsky, L., Trna, J., Dite, P., Jabandziev, P., Vaculova, J. e Kala, Z., Fibrose cística e insuficiência pancreática exócrina.
13. Trna, J., 2019. Fibrose cística e insuficiência pancreática exócrina. Gastroenterologia e hepatologia, 73(4).
14. Clevelandclinicmeded. com. 2020. Projeto de Gestão de Doenças – Capítulo Faltante. [online] Disponível em: [Acessado em 7 de dezembro de 2020].