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O que é Elastose Perforante Serpiginosa?
EPS ou Elastose perfurante serpiginosa é um distúrbio raro da pele, onde há passagem de fibra anormal de tecido elástico começando da camada interna da pele (derme papilar) para a camada externa da pele (epiderme).(1, 2, 3). A elastose perfurante serpiginosa é caracterizada como pequenas protuberâncias avermelhadas na pele(1).
Tipos de Elastose Perforante Serpiginosa(3)
Existem 3 tipos conhecidos de Elastose Perforans Serpiginosa:
- Elastose Perforante Serpiginosa Idiopática:
Este tipo de EPS ou Elastose perfurante serpiginosa é de origem desconhecida e acredita-se que seja hereditário.
- Elastose reativa perfurante serpiginosa:
Este tipo de EPS ou Elastose perfurante serpiginosa está associada a outras doenças hereditárias, comoSíndrome de Marfan,Síndrome de Ehlers DanloseSíndrome de Down.
- Elastose Perforans Serpiginosa Induzida por Drogas:
Este tipo de Elastose perfurante serpiginosa envolve cerca de 1% da população cujo tratamento foi feito com D-penicilamina.
Quem está em risco de elastose perfurante serpiginosa?
A elastose perfurante serpiginosa geralmente se desenvolve no início da idade adulta; no entanto, também pode se desenvolver mais tarde na vida ou na primeira infância. Os homens são mais afetados pela Elastose Perforante Serpiginosa do que as mulheres(1).
Quais são as causas da elastose perfurante serpiginosa?
A causa da Elastose perfurante serpiginosa é a percepção da camada externa da pele do tecido elástico anormal como um objeto estranho, resultando em um ataque inflamatório. A causa exata do desenvolvimento do tecido elástico anormal não é conhecida(3); entretanto, elementos externos, como penicilamina; e mutação genética, acredita-se que causem EPS ou Elastose perfurante serpiginosa.(1, 4)
Quais são os sintomas da Elastose Perforante Serpiginosa?
A elastose perfurante serpiginosa é caracterizada como um conjunto de pequenas protuberâncias avermelhadas com cerca de 2 a 5 mm de largura. Essas saliências de Elastose perfurante serpiginosa são comumente caracterizadas em padrões circulares, lineares ou semelhantes a cobras. Pode haver presença de fossa central em cada lesão, que pode ser preenchida por um tampão escamoso ou crostoso. Na maioria das vezes, a Elastose Perforans Serpiginosa não apresenta sintomas; no entanto, o paciente pode sentir coceira.
A elastose perfurante serpiginosa se desenvolve mais comumente na parte posterior do pescoço e menos em um ou ambos os braços, face, pernas e tronco.
Diagnóstico de Elastose Perforante Serpiginosa
O aspecto clínico da elastose perfurante serpiginosa, juntamente com sua histologia característica, observada na biópsia de pele, exibindo eliminação transepidérmica de tecido elástico, é o que ajuda no diagnóstico desta rara doença cutânea.(6).
Como tratar a elastose perfurante serpiginosa?
No momento, a elastose perfurante serpiginosa não tem cura. Na maioria dos casos, esta condição pode resolver-se espontaneamente após alguns anos.(5).
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3956773/
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12224699/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5110631/
- http://www.research-journal.net/en/Elastosis-perforans-serpiginosa-on-the-background-with-acanthosis-nigricans.html
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3956773/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3805305/
