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Cerca de 85-90% dos paragangliomas são intra-adrenais e os restantes 10-15% são extra-adrenais(1).
O tipo mais comum de paragangliomas extra-adrenais é encontrado na região da cabeça e pescoço, sendo os paragangliomas do corpo carotídeo o tipo mais comum(2).
Como diagnosticar paragangliomas?
O diagnóstico dos paragangliomas é feito tanto bioquimicamente quanto por estudos de imagem. A triagem inicial é feita medindo as catecolaminas e metanefrinas na urina de 24 horas e as metanefrinas livres de plasma. Certos medicamentos, como descongestionantes, tricíclicosantidepressivos, medicamentos antipsicóticos, anfetaminas, levodopa, reserpina, paracetamol e etanol podem aumentar o nível de catecolaminas, dando assim um resultado falso-positivo. Portanto, é necessário certificar-se de que os pacientes não estejam tomando os medicamentos acima no momento da triagem.(1).
Quando os testes de rastreio bioquímico são positivos, são posteriormente confirmados por exames imagiológicos, como exames abdominaisressonância magnética,Tomografia computadorizadae 123-I meta-iodobenzil-guanidina (MIBG). Outros exames, como exame de octreotida, ressonância magnética de corpo inteiro e tomografia por emissão de pósitrons (PET), podem ser realizados. Como os paragangliomas fazem parte das síndromes tumorais familiares de células cromafins, é aconselhável fazer testes genéticos em pacientes que foram diagnosticados com o tumor antes dos 40 anos de idade e com tumores múltiplos.(1).
Qual é o melhor remédio para paragangliomas?
Cerca de 90% dos tumores são benignos, sendo apenas 10% metastáticos; portanto, a melhor natureza do tratamento para paragangliomas benignos é a ressecção cirúrgica. No entanto, o tumor deve ser tratado com cuidado antes e durante a cirurgia devido ao risco de queda episódica da pressão arterial e aumento emergencial da pressão arterial. Antes da cirurgia, o manejo visa bloquear os receptores alfa e beta-adrenérgicos e manter o volume adequado. O status do volume é mantido pela administração de fluidos intravenosos e pelo aconselhamento de uma dieta rica em sal para reduzir o risco de um episódio agudo depressão arterial baixa(1).
Também é importante abordar o bloqueio dos receptores alfa-adrenérgicos antes dos receptores beta-adrenérgicos para reduzir as chances de episódio hipertensivo agudo. Prazosina, fenoxibenzamina ou doxazosina são usados como bloqueadores dos receptores alfa-adrenérgicos para manter apressão arterial sistólica90 mm Hg quando em pé; eles são iniciados 7 a 10 dias antes da cirurgia programada. Amlodipina, nicardipina, nifedipina e metirosina (apenas por curto prazo) são usadas como bloqueadores beta-adrenérgicos uma vez alcançado o bloqueio alfa(1).
A expectativa de vida dos pacientes tratados com ressecção cirúrgica é igual à dos pacientes não tumorais relacionados à idade(1).
Paragangliomas são tumores secretores de catecolaminas de origem em células cromafins. Esses tumores neuroendócrinos da medula adrenal são universalmente conhecidos como feocromocitomas; enquanto aqueles fora da medula adrenal são conhecidos como feocromocitomas extra-adrenais ou paragangliomas. Os paragangliomas são encontrados próximos ao paragânglio do sistema nervoso autônomo, ou seja, o sistema nervoso simpático e o sistema nervoso parassimpático. O paragânglio é encontrado em qualquer lugar desde a base do crânio até a pelve(1),(3).
Os paragangliomas parassimpáticos são encontrados ao longo dos ramos cranial e torácico dos nervos glossofaríngeo e vago. Esses locais incluem os corpos carotídeos, ouvido médio, laringe, região subclávia, região cardíaca e aórtica. Os paragangliomas simpáticos são encontrados no abdômen, órgãos urogenitais, bexiga urinária, supra-renais e vesícula biliar. Os paragangliomas também podem ser encontrados no fígado, intestino, pâncreas, mesentério, tireóide, paratireóide, pulmão, coração, mediastino e hipófise. Os paragangliomas da região da cabeça e pescoço não produzem catecolaminas (epinefrina, norepinefrina, dopamina), que são produzidas pelos paragangliomas simpáticos(1),(2).
Representação Clínica de Paragangliomas
Os paragangliomas são raros, com uma incidência de 1,5-9 indivíduos por milhão por ano. Os paragangliomas intra-adrenais (feocromocitomas) constituem cerca de 85-90% dos tumores, enquanto os restantes 10-15% são tumores extra-adrenais. A taxa de malignidade em paragangliomas e feocromocitomas é de cerca de 10%, mas os paragangliomas associados a algumas síndromes familiares têm uma taxa de malignidade tão alta quanto 50%.(1).
Os sintomas dos paragangliomas são devidos à secreção de hormônios (epinefrina, norepinefrina, dopamina). Os três sintomas clássicos dos paragangliomas são taquicardia, cefaleia episódica e sudorese excessiva. Outros sintomas menos comuns incluemataques de pânico, palpitações,falta de ar,perda de peso, hipotensão em pé e hiperglicemia(1).
Referências:
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19525677/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6162705/
- https://www.ajronline.org/doi/10.2214/AJR.05.0370
Leia também:
- O que é paraganglioma e como é tratado?
- O feocromocitoma é um tumor neuroendócrino e o paraganglioma?
