Lidando com Exacerbações da Fibrose Pulmonar Idiopática

Visão geral da fibrose pulmonar idiopática

Idiopáticofibrose pulmonaré uma doença pulmonar crônica e progressiva que causa tecido cicatricial entre as paredes dos pulmões, onde estão localizados os sacos aéreos.(1,2)À medida que esse tecido cicatricial começa a engrossar e enrijecer, seus pulmões tornam-se incapazes de absorver oxigênio de maneira eficiente e você tem dificuldade para respirar.(3,4)Por ser uma doença progressiva, a fibrose pulmonar idiopática piora com o tempo. O principal sintoma da fibrose pulmonar idiopática éfalta de ar, o que causa redução de oxigênio no sangue, levando à fadiga.(5)

A causa exata da fibrose pulmonar idiopática permanece desconhecida, embora alguns casos da doença resultem de infecções, exposições ambientais, certos medicamentos e outras doenças. No entanto, na maioria dos casos de fibrose pulmonar idiopática, os médicos não conseguem identificar a causa exata da doença.

Sabe-se que muitas pessoas com fibrose pulmonar apresentam fibrose pulmonar idiopática. Uma pequena percentagem de pessoas com fibrose pulmonar idiopática tem um familiar com a doença, indicando uma ligação genética a esta condição.

Lidando com Exacerbações da Fibrose Pulmonar Idiopática

As exacerbações agudas da fibrose pulmonar idiopática ocorrem quando há uma piora súbita e inexplicável da sua condição. Isso significa que as cicatrizes nos pulmões pioram muito repentinamente e você pode acabar desenvolvendo graves dificuldades respiratórias. Essa perda ou falta de ar é geralmente muito pior do que você pode sentir naturalmente com a doença.(6)

É provável que uma pessoa com exacerbações agudas de fibrose pulmonar idiopática tenha outras condições médicas, incluindo insuficiência cardíaca ou infecção.

No entanto, essas outras condições geralmente não são graves o suficiente para explicar os graves problemas respiratórios.(7)

Ao contrário das exacerbações experimentadas noutras doenças pulmonares, incluindo a doença pulmonar obstrutiva crónica, na fibrose pulmonar idiopática, o agravamento dos sintomas que uma pessoa experimenta não se limita apenas a problemas respiratórios graves. Os danos causados ​​pela exacerbação da fibrose pulmonar idiopática são permanentes e a deterioração ocorre rapidamente, às vezes até em apenas 30 dias.(8)

O facto é que se sabe muito pouco sobre os vários factores de risco subjacentes a estas exacerbações da fibrose pulmonar idiopática. Não há evidências que demonstrem que as exacerbações agudas da fibrose pulmonar idiopática estejam ligadas a qualquer um dos fatores de risco usuais que estão comumente associados às exacerbações da doença pulmonar. Estes incluem:

• Gênero
• Idade
• Função pulmonar anterior
• Fumarstatus
• Duração da doença

Como não se sabe muito sobre os fatores de risco das exacerbações da fibrose pulmonar idiopática, torna-se um desafio prever se uma pessoa sofrerá uma exacerbação aguda ou não. Também existe uma falta de acordo entre os investigadores sobre as taxas exactas de exacerbações agudas desta doença. Por exemplo, um estudo descobriu que apenas cerca de 14 por cento de todas as pessoas com fibrose pulmonar idiopática sofrerão uma exacerbação aguda no prazo de um ano após serem diagnosticadas. O número sobe para 21% três anos após o diagnóstico.(9)Em ensaios clínicos, observou-se que esta incidência era ainda menor.(10)

Tratamento de exacerbações agudas de fibrose pulmonar idiopática

Existem muito poucos métodos de tratamento eficazes no tratamento da exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática.

Para começar, a condição da fibrose pulmonar idiopática é pouco compreendida e há uma compreensão ainda menor das exacerbações agudas. Até o momento, não houve estudos randomizados, cegos ou controlados focados no tratamento de exacerbações agudas de fibrose pulmonar idiopática.

O tratamento para a fibrose pulmonar idiopática é tipicamente paliativo ou de suporte, e o objetivo deste tratamento não é reverter o dano causado, mas ajudar a pessoa a respirar melhor pelo maior tempo possível.

Os cuidados de suporte ou paliativos para a fibrose pulmonar idiopática podem incluir medicamentos para ansiedade, oxigênio suplementar e outros métodos que ajudam a pessoa a permanecer calma e permitem que ela respire com mais facilidade.

Em alguns casos graves, pode ser necessária terapia medicamentosa para ajudar a aliviar a exacerbação da fibrose pulmonar idiopática. Atualmente, existem apenas dois medicamentos aprovados pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA para o tratamento da fibrose pulmonar idiopática. Estes incluem:
Pirfenidona (nomes comerciais Esbriet, Pirespa, Pirfenex), que é um medicamento antiinflamatório e antifibrótico(11)

Nintedanibe (nome comercial Ofev), que é um medicamento antifibrótico(12)

Se os médicos não conseguirem descartar completamente a infecção que está causando a exacerbação, é provável que também recomendem o tratamento com grandes doses de antibióticos de amplo espectro.

Se seus médicos suspeitarem que uma resposta autoimune é a causa da exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática, os médicos prescreverão medicamentos para suprimir o sistema imunológico. Esses medicamentos podem incluir corticosteróides, imunossupressores e até medicamentos anticâncer, como a ciclofosfamida.(13,14)

Conclusão

Há muitas pesquisas novas que visam examinar vários tratamentos potenciais para essas exacerbações agudas da fibrose pulmonar idiopática.(15,16)Alguns deles incluem:

• Novos e diferentes tipos de medicamentos imunossupressores e antibióticos
• Proliferação de fibroblastos, que é um processo corporal normal envolvido na cicatrização de feridas
• Mediadores fibrogênicos e seus efeitos na desaceleração da formação de tecido cicatricial nos pulmões
• A remoção de células específicas do sistema imunológico para ver como isso afeta o retardamento da progressão da fibrose pulmonar idiopática ou se reduz o risco de desenvolver exacerbação aguda

Embora ainda haja um tempo significativo para determinar se alguma destas potenciais investigações produzirá um tratamento eficaz para as exacerbações agudas da fibrose pulmonar idiopática, é, no entanto, encorajador ver que muita atenção está a ser dada a esta condição médica relativamente desconhecida.

Referências:

1. Bruto, T.J. e Hunninghake, GW, 2001. Fibrose pulmonar idiopática. New England Journal of Medicine, 345(7), pp.517-525.
2. King Jr, TE, Pardo, A. e Selman, M., 2011. Fibrose pulmonar idiopática. The Lancet, 378(9807), pp.1949-1961.
3. Lederer, D.J. e Martinez, FJ, 2018. Fibrose pulmonar idiopática. New England Journal of Medicine, 378(19), pp.1811-1823.
4. Katzenstein, A.L.A. e Myers, J.L., 1998. Fibrose pulmonar idiopática: relevância clínica da classificação patológica. Jornal americano de medicina respiratória e de cuidados intensivos, 157(4), pp.1301-1315.
5. Meltzer, E.B. e Noble, PW, 2008. Fibrose pulmonar idiopática. Revista Orphanet de doenças raras, 3(1), pp.1-15.
6. Qiu, M., Chen, Y. e Ye, Q., 2018. Fatores de risco para exacerbação aguda de fibrose pulmonar idiopática: Uma revisão sistemática e meta‐análise. The Clinical Respiratory Journal, 12(3), pp.1084-1092.
7. Collard, HR, Moore, BB, Flaherty, KR, Brown, KK, Kaner, RJ, King Jr, TE, Lasky, JA, Loyd, JE, Noth, I., Olman, MA e Raghu, G., 2007. Exacerbações agudas de fibrose pulmonar idiopática. Jornal americano de medicina respiratória e de cuidados intensivos, 176(7), pp.636-643.
8. Spagnolo, P. e Wuyts, W., 2017. Exacerbações agudas da doença pulmonar intersticial: lições da fibrose pulmonar idiopática. Opinião Atual em Medicina Pulmonar, 23(5), pp.411-417.
9. Song, JW, Hong, SB, Lim, CM, Koh, Y. e Kim, DS, 2011. Exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática: incidência, fatores de risco e resultado. European Respiratory Journal, 37(2), pp.356-363.
10. Kim, DS, 2013. Exacerbações agudas em pacientes com fibrose pulmonar idiopática. Pesquisa respiratória, 14(1), pp.1-7.
11. Raghu, G. e Thickett, D.R., 2013. Pirfenidona para IPF: debate pró/contra; o ponto de vista ‘con’.
12. Hostettler, KE, Zhong, J., Papakonstantinou, E., Karakiulakis, G., Tamm, M., Seidel, P., Sun, Q., Mandal, J., Lardinois, D., Lambers, C. e Roth, M., 2014. Efeitos antifibróticos do nintedanibe em fibroblastos pulmonares derivados de pacientes com fibrose pulmonar idiopática. Pesquisa respiratória, 15(1), pp.1-9.
13. Kolb, M., Kirschner, J., Riedel, W., Wirtz, H. e Schmidt, M., 1998. Pulsoterapia com ciclofosfamida na fibrose pulmonar idiopática. European Respiratory Journal, 12(6), pp.1409-1414.
14. Farrand, E., Vittinghoff, E., Ley, B., Butte, A.J. e Collard, H.R., 2019. O uso de corticosteroides não está associado a melhores resultados na exacerbação aguda da FPI. Respirologia.
15. Datta, A., Scotton, CJ e Chambers, RC, 2011. Novas abordagens terapêuticas para fibrose pulmonar. Jornal Britânico de Farmacologia, 163(1), pp.141-172.
16. Juarez, MM, Chan, AL, Norris, AG, Morrissey, BM. e Albertson, TE, 2015. Exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática – uma revisão das farmacoterapias atuais e novas. Jornal de Doença Torácica, 7(3), p.499.

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