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Os paragangliomas são tumores raros, com incidência global estimada em 1/300.000.(1)
Quando o mesmo tipo de tumor é encontrado na glândula adrenal, eles são chamados de feocromocitoma.(1)
Quão rápido os paragangliomas crescem?
O paraganglioma é geralmente um tumor benigno encontrado em um número muito menor de casos e consiste em um tipo especial de célula neuronal que geralmente é derivada de células da crista neural e é responsável pela produção de uma variedade de hormônios. É um tumor neuroendócrino associado à produção de hormônios proteicos também conhecidos como catecolaminas, como epinefrina, norepinefrina, adrenalina e noradrenalina, etc. É um tumor de crescimento lento e geralmente permanece no mesmo local porque a maioria deles não é conhecida por produzir um tumor metastático. Não produz sintomas na maioria dos casos e permanece desconhecido até que produza alguns sintomas ou se torne um achado incidental.
Aqueles paragangliomas que são convertidos em tumor metastático são os únicos que crescem em ritmo moderado a rápido. Esses tumores precisam ser removidos muito rapidamente porque produzem muitos sintomas.
Qual é a taxa de sobrevivência do paraganglioma?
Por ser um tumor benigno e assintomático na maioria dos casos, não traz muitos problemas ao paciente. Esses paragangliomas podem ser divididos com base na presença de células neuronais parassimpáticas ou simpáticas. Se o tumor consistir em neurônios parassimpáticos, é mais provável que esteja presente na base do crânio, próximo ao nono e décimo nervos cranianos, e seja assintomático em quase 95 a 98% dos casos. Se o tumor consistir em neurônios simpáticos, é mais provável que esteja presente no abdômen e na pelve e produza muitos sintomas em cerca de 20% dos casos.
Por se tratar de um tumor benigno, sempre que começar a produzir sintomas deve ser levado muito a sério e tratado imediatamente. A cirurgia é a primeira linha de tratamento e também o tratamento de escolha para qualquer paraganglioma porque é quase cem por cento curável se diagnosticado no estado anterior (estado benigno) e os sintomas também diminuem imediatamente. Tem um prognóstico muito bom devido à sua natureza não recorrente.
Se algum dos paragangliomas, especialmente o simpático, se transformar em um tumor metastático e for encontrado em vários locais do corpo, torna-se muito difícil curar o tumor porque é quase impossível remover todos os tumores cirurgicamente. O outro fato interessante e desmoralizante sobre o paraganglioma é que ele é um tumor neuroendócrino que não responde bem a qualquer tipo dequimioterapiaou radioterapia. Assim, torna-se muito difícil para um oncologista tratar um paraganglioma metastático.
Os paragangliomas metastáticos também apresentam um alto risco de recorrência, mesmo após o tratamento bem-sucedido pela primeira vez, devido à presença de algumas células malignas em locais desconhecidos. Mas, em geral, o paraganglioma está associado a um prognóstico muito bom e a uma taxa de recorrência muito baixa.(2)
Conclusão
É um tumor benigno e não cresce rapidamente na maioria dos casos. Pode desafiar todas as probabilidades e tornar-se cancro metastático e crescer a um ritmo rápido num número muito pequeno de casos, com uma epidemiologia de menos de um caso por milhão.
Sempre que estiver associado a um crescimento lento, há boas chances de remoção cirúrgica completa do tumor. O paciente também fica assintomático dentro de algumas semanas, mas em alguns casos, pode estar presente em um local que envolve um nervo craniano e se torna um caso muito difícil de remoção. No geral, traz um prognóstico muito bom com uma alta taxa de sucesso.
Referências:
- https://en.m.wikipedia.org/wiki/Paraganglioma
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK549834/
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