Table of Contents
O paraganglioma é um tumor raro de crescimento lento encontrado em 2 em cada um milhão de pessoas todos os anos e a prevalência do feocromocitoma é de 1 em 500.000.1.
O paraganglioma é mais frequentemente encontrado em pessoas com idade entre 30 e 50 anos e afeta menos de 200.000 pessoas na população dos EUA.2.
O paraganglioma é registrado como uma doença rara pelo Escritório de Doenças Raras (ORD) dos Institutos Nacionais de Saúde.3. 4.
Quão comum é o paraganglioma?
O paraganglioma é uma doença hereditária caracterizada por um grupo de células encontradas nas células nervosas chamadas gânglios do sistema nervoso autônomo. A condição ocorre principalmente na cabeça e no pescoço, começando nas células cromafins da medula adrenal. A maioria das pessoas desenvolve feocromocitoma em uma das glândulas supra-renais, mas em alguns casos pode ocorrer em ambas as glândulas.
O paraganglioma é um tumor raro de crescimento lento encontrado em 2 em cada um milhão de pessoas todos os anos e a prevalência do feocromocitoma é de 1 em 500.000. A hipertensão é o sintoma típico do paraganglioma e ocorre em menos de 0,2% das pessoas com hipertensão.1.
O paraganglioma é mais frequentemente encontrado em pessoas de meia-idade e afeta menos de 200.000 pessoas na população dos EUA. Quase 10% do câncer é detectado em adultos jovens e crianças e a taxa de sobrevivência é de aproximadamente 5 anos a partir do momento do diagnóstico.
No entanto, a sobrevivência depende frequentemente de vários factores que incluem a localização e o estágio do tumor. A prevalência da doença inclui paraganglioma sindrômico e não sindrômico e feocromocitoma, porém o paraganglioma é uma condição rara quando comparado ao feocromocitoma.2.
O paraganglioma é uma doença rara?
O paraganglioma é registrado como um tipo raro de tumor pelo Escritório de Doenças Raras (ORD) dos Institutos Nacionais de Saúde. Surge de células cromafins que produzem hormônios para o bom funcionamento do corpo. O tumor pode afetar indivíduos independentemente da idade, porém pessoas entre 30 e 50 anos têm maior incidência de serem afetadas por essa condição.
São tumores de crescimento lento, porém a maioria dos casos de paraganglioma não é cancerígeno. Aproximadamente 90% da doença se origina da medula adrenal, daí o distúrbio frequentemente referido como feocromocitomas extra-adrenais ou paragangliomas. Um indivíduo que é hereditariamente suscetível a uma síndrome carrega um gene mutado para a doença. Estudos clínicos demonstram que quase 25-35 por cento dos casos ocorrem devido a herança.
A maioria das condições é acompanhada por sintomas como transpiração excessiva,hipertensão,dores de cabeça, aumentoupressão arterial, palpitações cardíacas etremores. O último estudo, de acordo com a Aliança Pheopara, demonstra que quase uma em cada 3.000 pessoas tem feocromocitomas e/ou paraganglioma.
O diagnóstico exigiria um exame de urina de 24 horas e um exame de sangue para medir a quantidade de hormônio (catecolaminas) na urina e no sangue. A ressecção cirúrgica é o único tratamento disponível para tratar a doença e mais estudos e pesquisas são feitos a cada ano para encontrar a cura.3. 4.
Paragangliomas e feocromocitomas são tumores neuroendócrinos raros responsáveis pela produção de epinefrina. Também conhecida como adrenalina, é um hormônio e também um medicamento usado para manter o estresse sob controle.
Esta é uma condição recorrente e tem chances potenciais de renascimento após a cirurgia. Seu médico irá sugerir cuidados de acompanhamento ao longo da vida e outra rodada de testes se o câncer não retornar. Muitas vezes é difícil diagnosticar se o paraganglioma é benigno e maligno. Quando a condição se torna maligna, ela cresce e se espalha para outras partes do corpo.
Referências:
- “Tumores neuroendócrinos”. Clínica Mayo, Fundação Mayo para Educação e Pesquisa Médica, 25 de agosto de 2020,www.mayoclinic.org/diseases-conditions/paraganglioma/cdc-20352970.
- Ikram, Asad. “Paraganglioma.” StatPearls [Internet]., Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA, 30 de junho de 2020,www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK549834/.
- “Paragangliomas 1.” Centro de Informações sobre Doenças Genéticas e Raras, Departamento de Saúde e Serviços Humanos dos EUA, rarediseases.info.nih.gov/diseases/7324/paragangliomas-1.
- Patchana, Tye, et al. “Fratura acetabular metastática: uma apresentação de doença rara de paraganglioma recorrente de cabeça e pescoço.” Cureus Journal of Medical Science, 9 de abril de 2020,www.cureus.com/articles/22966-metastatic-acetabular-fracture-a-rare-disease-presentation-of-recurrent-head-and-neck-paraganglioma.
Leia também:
- O feocromocitoma é um tumor neuroendócrino e o paraganglioma?
- O paraganglioma é uma condição grave e pode ser revertido?
- Os paragangliomas são hereditários e mudanças no estilo de vida?
- O que desencadeia o paraganglioma e como isso afeta o corpo?
- Quais são os primeiros sintomas do paraganglioma e como testá-lo?
- Onde são encontrados os paragangliomas e qual o melhor tratamento para eles?
- O paraganglioma pode desaparecer por conta própria e quais são seus remédios naturais?
