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PAPVR é um defeito congênito raro do coração encontrado em cerca de 0,4-0,7% dos casos post-mortem(1).
A incidência de PAPVR é comparativamente maior em mulheres do que em homens(1).
Quão perigoso é o PAPVR?
Quando diagnosticada no momento certo, a PAPVR é uma doença corrigível que pode ser corrigida com intervenção cirúrgica e reparação do defeito. O prognóstico associado à cirurgia também é excelente, com uma taxa de mortalidade em torno de 0,1%. Se a condição não for corrigida cirurgicamente, é necessário um acompanhamento regular dos pacientes para prevenir o desenvolvimento de complicações, que incluem principalmente insuficiência cardíaca direita e hipertensão pulmonar. Eles podem ser tratados com diuréticos, betabloqueadores e glicosídeos cardíacos. O desenvolvimento dehipertensão pulmonartorna a situação mais complexa e o prognóstico também diminui, mas um estudo de Gustafson et al. relataram apenas um único óbito pós-operatório de uma paciente do sexo feminino com hipertensão pulmonar. Em suma, a hipertensão pulmonar também é um fenômeno raro se o paciente for acompanhado e monitorado regularmente(1).
O PAPVR é contagioso?
Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Parcial (PAPVR) ou Conexão Venosa Pulmonar Anômala Parcial PAPVC) não é contagioso, mas um defeito congênito, ou seja, está presente desde o nascimento e não se espalha para outras pessoas por contato. Complementarmente ao seu nome, na RAPVP algumas das conexões veia/veias pulmonares tornam-se anômalas. As veias pulmonares normalmente transportam sangue oxigenado dos pulmões para o lado esquerdo do coração (átrio esquerdo) e bombeiam-no para a circulação sistêmica através da aorta. Porém, na PAPVR a conexão das veias pulmonares torna-se anormal e se conecta ao lado direito do coração. A veia/veias pulmonares podem se conectar ao átrio direito, veia cava superior, veia cava inferior, veia inominada, seio coronário, veia subclávia esquerda e veia cava. A conexão anormal mais comum é do pulmão direito, que é duas vezes mais comum, e da veia pulmonar superior direita ao átrio direito ou veia cava superior(1).
Quais são os diferentes tipos de PAPVR?
O PAPVR pode fazer conexões diferentes dependendo se está afetando o pulmão direito ou esquerdo. Os diferentes tipos de PAPVR incluem:
- PAPVR com defeito do septo atrial (CIA) do tipo seio venoso (o tipo mais comum, responsável por quase 80-90% de todos os casos)
- PAPVR isolada (PAPVR sem comunicação interatrial) é bastante rara
- PAPVR em síndromes de heterotaxia
Síndrome da cimitarra (PAPVR da veia pulmonar direita para a veia cava inferior, sequestro e hipoplasia do pulmão direito, posicionamento dextra do coração para o lado direito e vaso arterial colateral anormal)
Epidemiologia do PAPVR
Os dados epidemiológicos da PAPVR são recolhidos a partir de casos post-mortem e é prevalente em cerca de 0,4-0,7% dos casos, tornando-se um fenómeno raro. Visto que a maioria destes casos eram assintomáticos; a incidência real da doença é ainda menor. É encontrada principalmente em mulheres do que em homens e também está associada a outras doenças congênitas, como a síndrome de Turner. Embora a PAPVR seja um defeito congênito que se apresenta desde o nascimento, clinicamente torna-se significativo na idade adulta. A mortalidade e a morbilidade associadas à doença são bastante baixas, uma vez que a morte devido à doença só é observada em adultos e o diagnóstico da doença foi feito apenas post-mortem. A morbidade associada à PAPVR é principalmente devida a arritmias,insuficiência cardíacae hipertensão pulmonar, que também ocorre apenas em adultos(1).
Quais são os sintomas do PAPVR?
A PAPVR pode continuar clinicamente assintomática a sintomática. A presença de sintomas depende principalmente do tamanho da anomalia e do número de veias anômalas. Normalmente, apenas uma veia é afetada, por isso as pessoas podem permanecer assintomáticas durante toda a vida.
As crianças geralmente são assintomáticas e podem apresentar apenas sopros cardíacos ou intolerância ao exercício. A sobrecarga contínua do coração direito ao longo dos anos e a hipertensão pulmonar causam vários sintomas. Além disso, o defeito do septo atrial pode complicar a situação. Os adultos podem queixar-se dedor no peito,falta de ar, palpitações, edema periférico, hemoptise e infecções torácicas(1).
Referências:
- https://emedicine.medscape.com/article/897686-overview#a5
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